肾性糖尿是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下,由于近端肾小管重吸收葡萄 糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。
原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿,多为常染色体隐性遗传病,可分为两型:A型:肾糖 阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率均减低,在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常,故 为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍,但常合并其他肾小管转输功能缺陷如 Fanconi综合征、Lowe综合征等^ B型:肾糖阈降低而肾小管葡萄糖最大重吸收率仍正常故为 假性肾性糖尿。是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低血糖未达肾小管葡萄糖最大吸 收率就出现糖尿,即肾糖阈减低,临床较常见。
继发性肾性糖尿较少见,可继发于慢性肾脏疾病如慢性间质性肾炎、肾病综合征、多发性 骨髓瘤或其他肾毒物质如铅、镉、汞、草酸、氰化物及其他遗传性疾病如Fanconi综合征、Lowe 综合征、胱氨酸储积症等。