ALD中哪些因素引起凝血性疾病？

凝血疾病因为肝脏合成凝血因子功能降低和维生素K缺乏引起。多肽类凝血因子n、w、K、x由肝脏合成但没有活性，直至特异的谷氨酸残端被维生素K当做催化酶的7-羧化反应之后才有活性。这个反应可被华法令完全抑制，此药用来治疗高凝状态引起的疾病。在ALD病人,这些因子的合成可被营养不良减弱(氨基酸和维生素K缺乏)或合成活化功能及储存维生素K的肝细胞的丧失所造成。治疗的第一步是皮下给予维生素K10mg,给予维生...

凝血疾病因为肝脏合成凝血因子功能降低和维生素K缺乏引起。多肽类凝血因子n、w、K、x由肝脏合成但没有活性，直至特异的谷氨酸残端被维生素K当做催化酶的7-羧化反应之后才有活性。这个反应可被华法令完全抑制，此药用来治疗高凝状态引起的疾病。在ALD病人,这些因子的合成可被营养不良减弱(氨基酸和维生素K缺乏)或合成活化功能及储存维生素K的肝细胞的丧失所造成。治疗的第一步是皮下给予维生素K10mg,给予维生素K可使7-羧化反应得以进行，由此可有凝血因子的快速释放，凝血疾病得以部分或完全纠正。如不出现这些反应，那说明肝脏仅有的合成凝血因子的功能很小，或营养不良'程度严重得供应氨基酸都不足以改善肽类合成功.能。治疗包括改善营养、戒除酒精。最后惟一的治疗方法是肝脏移植。对出血的病人，输注新鲜冷冻血浆将纠正凝血，可有助于止血。然而，这只是一种短期措施，因为凝血因子从循环中迅速消失，凝血疾病又复发。