什么是特发性肺纤维化？

又称不明原因的纤维性肺泡炎，是引起肺间质性病变的常见疾 病，但病因不详,估计发病率为3/100 000~5/100 000。IPF设想为 免疫学疾病,因为病人有循环免疫复合物、自身抗体、冷球蛋白，而且 IPF可发生于有自身免疫性疾病情况下，这些情况包括Hashimoto’ S 甲状腺炎、炎性肠病、慢性活动性肝炎和原发性胆管硬化。肺炎见于疾病早期，是由激发各种细胞活素类、组胺、...

又称不明原因的纤维性肺泡炎，是引起肺间质性病变的常见疾 病，但病因不详,估计发病率为3/100 000~5/100 000。IPF设想为 免疫学疾病,因为病人有循环免疫复合物、自身抗体、冷球蛋白，而且 IPF可发生于有自身免疫性疾病情况下，这些情况包括Hashimoto’ S 甲状腺炎、炎性肠病、慢性活动性肝炎和原发性胆管硬化。肺炎见于疾病早期，是由激发各种细胞活素类、组胺、白细胞介素类、蛋白酶和 氧化剂释放的免疫复合物沉积引起的。肺泡巨噬细胞一开始就被激 活，并且后来参与中性白细胞、淋巴细胞和成纤维母细胞的聚集。间 质性炎症引起肺泡塌陷和表面活性物质的灭活。持续的炎症导致成 纤维细胞增殖，引起I型和n型胶原的沉积。组织病理学上,病人经 历了细胞间质性肺炎、胶原间质性肺炎和普通间质性肺炎。持续的 病变使肺功能严重紊乱，胸片及组织学上表现为蜂窝状。