诊断要点:1. 本病的诊断主要靠典型的临床表现、实验室检查结果及肝组织病理学改 变,并排除其它肝脏疾病。(1) 血清转氨酶(ast、a1t)明显升高,碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶正常或 仅轻度升高;球蛋白、7球蛋白或IgG明显升高,且常>1. 5倍正常上限。(2) 除外遗传代谢性疾病(ai抗胰蛋白酶表型正常、血清铜蓝蛋白水平正 常、铁及铁蛋白水平正常)、活动性病毒感染(无现症甲、乙、丙、戊型肝炎病毒感 染的血清标志物)、酒精性或中毒性肝病(每日饮酒精量<25g,近期未应用肝毒 性药物)。(3) 自身抗体阳性,如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA),或抗肝肾微 粒体抗体1(抗-1KM-1)>1 : 180(成人)或>1 : 40(儿童),但抗线粒体抗体 (AMA)阴性。也有部分病人抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗-可溶性肝脏 抗原/肝-胰(抗-S1A/1P)、抗-肝胞质抗原-1 (抗-1C-1)或抗-去唾液酸糖蛋白受 体(抗-ASGPR)阳性。(4) 肝脏病理学改变:界面性肝炎,汇管区淋巴细胞特别是浆细胞浸润;无明 显胆管损坏、肉芽肿或提示其它疾病的病变。