颅颈区畸形的临床特征及治疗是怎样的？

（1） 临床特征：1） 延髓和上颈髓受压可出现轻偏瘫或四肢瘫，腱反射亢进及病理征等锥体束征，感觉障碍、尿便障碍等。脑神经受累可出现面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍及吞咽困难，眼震及步态不稳等小脑症状，以及枕下部疼痛等颈神经根症状，偶可出现头痛、视乳头水肿等颅内压增高症状。2） 脑干和上颈髓受压变扁，周围蛛网膜粘连增厚可形成獎肿；延髓和上位颈髓可因受压缺血和脑脊液压力影响，形成继发性脊髓空洞...

（1） 临床特征：1） 延髓和上颈髓受压可出现轻偏瘫或四肢瘫，腱反射亢进及病理征等锥体束征，感觉障碍、尿便障碍等。脑神经受累可出现面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍及吞咽困难，眼震及步态不稳等小脑症状，以及枕下部疼痛等颈神经根症状，偶可出现头痛、视乳头水肿等颅内压增高症状。2） 脑干和上颈髓受压变扁，周围蛛网膜粘连增厚可形成獎肿；延髓和上位颈髓可因受压缺血和脑脊液压力影响，形成继发性脊髓空洞症，出现相应的症状。3） 腭枕线（Chamberlain线）：颅骨侧位片硬腭后缘到枕骨大孔后上缘连线，齿状突正常应低于此线，如超过此线3mm为颅底凹陷。4） 头部MRI矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝，继发囊肿、脊髓空洞症等。（2） 治疗：手术是颅颈区畸形唯一的治疗选择。通过引流减压术或后颅窝手术减压，解除畸形对延髓、小脑或上位颈髓压迫，重建脑脊液循环通路，加固不稳定的枕骨脊椎关节。症状轻微的患者即使影像学发现畸形也不宜保守治疗。