何谓肥厚型心肌病？

肥厚型心肌病是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降及不同程度的心室排空受阻为基本病态的心肌病变。

最具特征的异常不是收缩功能障碍而是舒张期松弛性的异常。其病理生理改变为室壁肥厚使室腔狭小，左室舒张顺应性降低，致左室舒张充盈明显障碍，可致肺、体循环瘀血的表现；肥厚室间隔在收缩期凸入室腔可致左室流出道梗阻及相对性二尖瓣关闭不全，导致体循环供血不足表现。本...

肥厚型心肌病是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降及不同程度的心室排空受阻为基本病态的心肌病变。

最具特征的异常不是收缩功能障碍而是舒张期松弛性的异常。其病理生理改变为室壁肥厚使室腔狭小，左室舒张顺应性降低，致左室舒张充盈明显障碍，可致肺、体循环瘀血的表现；肥厚室间隔在收缩期凸入室腔可致左室流出道梗阻及相对性二尖瓣关闭不全，导致体循环供血不足表现。本病组织学有如下特点：

(1)   肌束团结构破坏呈螺旋状，心肌细胞异常肥大，形态特异；

(2)   心肌细胞排列明显紊乱，并呈纤维化改变。（3)肥厚型心肌病壁内冠状动脉壁变厚，管腔变小，这种变化最多发生在室间隔及广泛心肌纤维化区域，是心肌缺血所致。