室管膜瘤(ependymoma)按其恶性程度可以分为低级别的 室管膜瘤(WHO分级相当于n级)和高级别的室管膜瘤 (WHO分级相当于m级)。恶性级别更低的室管膜瘤(相当于 WHO分级I级)有黏液乳头型室管膜瘤(myxopapillay ependymoma) 和发生于脑室壁, 被称为 “室管膜下瘤 (subependymoma)” 的室管膜瘤 ,组织学特征为瘤组织内富含胶质纤维、其间是簇状分布的,分化好的星形胶质、间质中有小血管扩张与钙 化灶。这一类型肿瘤常常发生瘤内出血,并发脑室内出血。
室管膜瘤(相当于who分级n级)起源于脑室系统的室管 膜,凡有室管膜存在的任何区域均可发生室管膜瘤,如各个脑 室、脊髓、终丝(thefilumterminale)等。其中最常见部位是第 四脑室底(fourth ventricle),并且常常并发梗阻性脑积水(obstructive hydrocephalus) 。 室管膜瘤在儿童脑肿瘤中占 20% , 在成 人脑肿瘤中占5%。
室管膜瘤组织学特征为:腺管样细胞呈玫瑰花形增生、紧紧 围绕小血管壁排列、瘤细胞GFAP染色阳性、瘤细胞类圆形、相 对不规则、核染色增加、细胞核移位、可见核仁、细胞分化好、 处于有丝分裂期的细胞并不多、血管反应不重、很少有出血和坏 死。电镜下瘤细胞呈典型的纤毛状、毛基体样或微绒毛样、结构 复杂。大多数室管膜瘤界限清楚。但是,间变性室管膜瘤(anaplastic ependymoma) 有明显 的过渡期细胞 -间变性细胞存在, 多见处于有丝分裂期的细胞、有坏死。这类肿瘤有沿脑脊液路径 转移的趋势。如果有瘤坏死而没有处于有丝分裂期的细胞,一般 认为瘤细胞侵袭能力较差。3岁以下的患儿瘤细胞内多见有丝分 裂,细胞数增加(间变性细胞特征)、手术切除不完全、有脑脊 液转移的倾向。临床上NF2型肿瘤可合并脊髓室管膜瘤。