本病常与其他免疫性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、硬 皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存。多见于中年妇女。起病 隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体 重多无明显下降。约10%的病人可无任何症状。对原因不明的慢 性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病 的诱因及病情进展情况,有否其他免疫性疾病存在,注意与继发 性胆汁性肝硬化及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。原发性硬 化性胆管炎病人后期可表现为皮肤巩膜黄染,皮肤可见多处抓痕 和脱屑,肝脾大无压痛。血化验项目血脂、血清胆酸、结合胆红 素、AKP及GGT等微胆管酶明显升高;转氮酶正常或轻中度增 高,血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长,尿 胆红素阳性,尿胆原正常或减少。