肌阵挛综合症癫痫是什么病呢？

　　肌阵挛-站立不能性癫痫(epilepsy with myoclonic-astatic seizures, EMAS)又称为肌阵挛失立性癫痫，1970年由Doose首先描述，又称为Doose综合征，为小儿时期原发性全身性癫痫的一种，主要表现为肌阵挛及站立不能发作，常有异常因素。

　　【临床表现】 发病年龄7个月～6岁，94%患儿在5岁以内发病，以3～4岁发病最多，个别小儿在1岁以内发病。...

　　肌阵挛-站立不能性癫痫(epilepsy with myoclonic-astatic seizures, EMAS)又称为肌阵挛失立性癫痫，1970年由Doose首先描述，又称为Doose综合征，为小儿时期原发性全身性癫痫的一种，主要表现为肌阵挛及站立不能发作，常有异常因素。

　　【临床表现】 发病年龄7个月～6岁，94%患儿在5岁以内发病，以3～4岁发病最多，个别小儿在1岁以内发病。男孩发病大约是女孩的2倍。病前智力、运动功能发育正常。

　　发作形式多样，常见轴性肌阵挛发作，以头、躯干为主，表现为突然、快速地用力点头、向前弯腰，同时两臂上举。有时肌阵挛发作很轻微，仅表现为眼睑和面部肌肉抽动，或眼球快速的运动。有时发作只表现为肌阵挛，但有时在肌阵挛后出现失张力发作，由于肌张力突然丧失而出现屈膝、跌倒、不能站立，所以临床称之为站立不能发作。有时可以见到强直阵挛发作，但很少见强直发作或复杂部分发作。

　　本综合征常可见到非惊厥性不间断状态，表现为不同程度的意识混浊，表情呆滞或中等程度的感觉迟钝，有时呈木僵状态。不间断状态还可表现为一连串的点头动作及反复发作的肌张力丧失、跌倒。

　　【脑电图表现】 疾病早期脑电图可正常，或有4～7Hzθ波发放。以后发作期及发作间期可见3Hz或大于3Hz的不规则棘慢复合波或多棘慢复合波，背景波正常。

　　【诊断】 本病发作形式多样，发病年龄多在幼儿期，与Lennox-Gastaut综合征相似。在早期的文献中将本病与Lennox-Gastaut综合征混在一起讨论。在1989年国际抗癫痫联盟提出的分类中，已将本病作为一种独立的癫痫综合征。

　　【治疗及预后】 可选用丙戊酸钠或其它抗癫痫药物，多数病例效果较好。也有部分病例治疗困难，需长期用药，大约1/3病人用药超过4～5年。个别病例未经治疗也可痊愈。

　　肌阵挛综合症癫痫是什么病?癫痫病的病因复杂，其中，有一种叫做肌阵挛综合症癫痫对患者的危害极大。下面就让北京癫痫病医院的专家介绍下肌阵挛综合症癫痫是什么病。

　　肌阵挛综合症癫痫是什么病?专家介绍：肌阵挛综合症癫痫是一种类型的癫痫，有着一定的遗传性，癫痫患者在发作时主要表现为肌阵挛性的发作，一般无意识障碍，表现为肌肉不自主的收缩或其它表现，十分痛苦，下面给您介绍一下肌阵挛综合症癫痫不同的肌...

　　肌阵挛综合症癫痫是什么病?癫痫病的病因复杂，其中，有一种叫做肌阵挛综合症癫痫对患者的危害极大。下面就让北京癫痫病医院的专家介绍下肌阵挛综合症癫痫是什么病。

　　肌阵挛综合症癫痫是什么病?专家介绍：肌阵挛综合症癫痫是一种类型的癫痫，有着一定的遗传性，癫痫患者在发作时主要表现为肌阵挛性的发作，一般无意识障碍，表现为肌肉不自主的收缩或其它表现，十分痛苦，下面给您介绍一下肌阵挛综合症癫痫不同的肌阵挛综合症癫痫患者，在发作时其症状表现也有一定的不同，患者可表现为突然头、颈、肢体或躯干肌肉的单次抽动，有时仅为一块肌肉或某些肌群的抽动。抽动后立即松弛，可以是一侧，也可以是两侧。轻度的肌阵挛只影响头或手。上肢抽动时可使手中的物体失落或掷出。较严重时，全身受到影响，站立时突然失去平衡而摔倒。坐位时可从坐的地方跳出。所以这种患者常在头额、鼻尖、囗脣等处伤痕累累。通常是个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次，临睡或刚醒时发作较多，甚或出现不间断状态。肌阵挛发作常在1次抽动后，间隔几秒钟，继之连续抽动几次。根据发病的年龄、病因及预后又可将肌阵挛癫痫分为以下几种类型：良性婴儿期肌阵挛性癫痫，青少年期肌阵挛性癫痫(或前冲性小发作)，进行性肌阵挛性癫痫 三种类型。目前很多专家认为大脑皮质、灰质、脑干、小脑和脊髓等的不同平面均可引起肌阵挛，其中以脑干下段的网状结构，特别是延脑的巨细胞核放电在发病中的意义最大。