Alport综合征肾病理有哪些变化？

 

患者早期肾活体组织检查大致正常。病情进展后可表现为各种肾小球肾炎、间质性肾 炎等，间质中较多泡沫细胞常提示本病的可能，晚期可见肾小球球性硬化、肾小管萎缩、间 质纤维化等。免疫荧光一般无免疫球蛋白及补体沉积。应用特异性的抗IV型胶原不同α链 单克隆抗体在肾以及皮肤组织进行免疫荧光检测，可以诊断X连锁显性遗传型患者、筛查碁 因携带者以及判断遗传型。电镜下肾小球毛细血管基膜的超微结构改变对本病具有...

 

患者早期肾活体组织检查大致正常。病情进展后可表现为各种肾小球肾炎、间质性肾 炎等，间质中较多泡沫细胞常提示本病的可能，晚期可见肾小球球性硬化、肾小管萎缩、间 质纤维化等。免疫荧光一般无免疫球蛋白及补体沉积。应用特异性的抗IV型胶原不同α链 单克隆抗体在肾以及皮肤组织进行免疫荧光检测，可以诊断X连锁显性遗传型患者、筛查碁 因携带者以及判断遗传型。电镜下肾小球毛细血管基膜的超微结构改变对本病具有诊断意 义，主要表现为基膜不规则增厚或变薄，致密层劈裂、分层、蓝网状改变为其典型病变。