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不同部位的韧带样瘤(纤维瘤病)有何相似 和不同的特点?
韧带样瘤 最初用于称呼发生于腹壁深筋膜 或肌腱的纤维组织瘤样增生性疾病,现称为腹壁纤维瘤病。临床 上多见于孕妇或生育期妇女,具有局部浸润性生长的特点。增生 的(肌)成纤维细胞和胶原纤维常混合形成波浪形长束状,侵入 肌肉和周围软组织,使横纹肌纤维萎缩和出现再生性多核巨细 胞,应注意勿将后者误为横纹肌肉瘤细胞。因肿瘤浸润生长,术 后复发率约20%〜30%。 与腹壁纤维瘤病类似性质的病变亦可发生于...
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韧带样瘤 最初用于称呼发生于腹壁深筋膜 或肌腱的纤维组织瘤样增生性疾病,现称为腹壁纤维瘤病。临床 上多见于孕妇或生育期妇女,具有局部浸润性生长的特点。增生 的(肌)成纤维细胞和胶原纤维常混合形成波浪形长束状,侵入 肌肉和周围软组织,使横纹肌纤维萎缩和出现再生性多核巨细 胞,应注意勿将后者误为横纹肌肉瘤细胞。因肿瘤浸润生长,术 后复发率约20%〜30%。 与腹壁纤维瘤病类似性质的病变亦可发生于其他深部软组 织,如肩部、胸壁、背部、四肢近端、臀部、颈和头部等,称为 腹壁外韧带样瘤或腹壁外纤维瘤病。男、女和各年龄段均可发 病,但女性略多,婴儿和60岁以上罕见。腹壁外纤维瘤病的体 性结节状成纤维细胞增生伴有淋巴细胞、浆细胞浸润,有时嗜酸 性细胞和中性粒细胞等炎细胞浸润。病变可侵犯腹膜后广范围, 甚至波及纵隔。病人死亡多因重要器官受压迫和缩窄而功能受 损。 有些特发性腹膜后纤维化病人可合并纤维性纵隔炎(纵隔纤 维瘤病)、木样甲状腺炎、硬化性胆管炎或眼眶炎性假瘤等疾病, 这种表现被称为多灶性纤维性硬化或全身性特发性纤维化。关于 特发性腹膜后纤维化的病因尚不清楚,但其病变可能有一个发展 过程。早期病变可伴有脂肪坏死和血管炎,以小动、静脉炎为 主,有时亦可累及较大的血管;以后肉芽组织形成和纤维组织逐 渐增加,病程较久则以胶原纤维占优势,并有玻璃样变性和钙 化,而炎症表现渐消退,因此本病与发生于腹膜后的腹壁外纤维 瘤病(腹内韧带样瘤)的性质可能有所不同,不是一般意义上的 纤维瘤病。