先天性胆总管囊形扩张称之先天性总胆管囊肿是总胆管及一部分肝总管呈极度的囊状扩张囊肿可大可小大者可达容量1000-2000毫升亦有体积较小囊肿与下端梗阻的总胆管扩张在组织学上有很大不同囊肿壁较坚韧肌肉纤维和弹力纤维缺如囊内充满胆汁胆色素沉渣并可形成胆色素结石已形成感染患者就可以间断发烧腹痛恶心呕吐此病多见于幼儿男女1:4女性发病率高该病诊断不难治疗应当手术为主没有别的办法手术做囊肿与肠道吻合在儿童时期内引流手术总胆管囊肿12指肠吻合但手术必须知道吻合口一定要够大而且在低位避免囊肿缩小时发生吻合口狭窄手术近期与远期效果满意患者已经8岁不要再等避免发生并发症