1961年日本学者Okazak等人首先描述此病，路易体痴呆仅次于Alzheimer病而居第二位。
因为不少路易体痴呆脑内合并Alzheimer病病理改变，故以往文献中有的将它称为Alzheimer 病路易体变异型（Lewy body variant of
AD)、Alzheimer 病伴帕金森改变（AD with PD changes)、 痴呆伴皮层路易体病（dementia associated with
cortical LB)、弥漫性路易体病（diffuese LB dis-ease)、 老年痴呆路易体型 （senile dementia of LB
type, SDLT) 等。路易体痴呆国际1 作小组 于1996年统一命名为路易体痴呆（dementia with Lewy body，DLB)。其临床以痴呆及锥体外系
损伤为主要表现，组织学以大脑皮层下神经核团内弥散分布的路易体为其病理特征。
(1) 路易体痴呆的临床特点：
路易氏体痴呆为一缓慢进展的神经系统变性病，多见于老年期，少数中、青年发病，以
往多为病理诊断，现已有临床诊断标准，应引起神经科和精神科医生的注意。路易体痴呆国 际工作小组于1996年制定的临床拟诊可疑路易体痴呆的诊断标准：
1) 临床诊断必备条件：进行性认知功能减退，且影响社会及工作能力，早期可无明显 记忆障碍，但随病情进展而加重。可有明显的注意力障碍及额叶皮层下功能及视空间缺损。
2) 附加下列症状中两点可拟诊DLB，具备一点为可疑DLB:①波动性认知功能障碍， 伴不同程度的注意力及醒觉状态改变；②反复发作的具体形象的视幻觉；③自发性帕金森综
合征的运动障碍
3) 提示为DLB的症状包括：①反复跌倒；②晕厥；③短暂的意识丧失；④对神经安定 剂敏感；⑤各种形式的谵妄；⑥其他形式的幻觉。
4) 不支持DLB的症状包括：①提示中风的神经系统局灶体征及神经影像学改变；②临 床症状可由明确的内科或其他神经科疾病解释。
5) DLB的临床表现：①主要为进行性痴呆，锥体外系运动障碍和波动性精神异常等三 组症状；②痴呆表现为认知功能全面减退，与Alzheimer病相仿，属皮层性痴呆，普通型常
以记忆力障碍、定向力缺失起病，也可有失语、失用、失认，而纯粹型常在病程中发生智能 障碍，最终发展为严重痴呆。部分病人也可有皮层下痴呆的特点，如注意力不集中及语言欠
流利。在痴呆发展过程中视空间能力缺失及额叶释放症状突出，常可引出强握反射、摸索反 射等。一般DLB患者认功能衰退较快；③精神症状是DLB患者另一常见症状，多表现为视
幻觉和谵妄，视幻觉多内容生动、完整，与认知功能减退并存，症状时轻时重，呈波动性； ④DLB患者可出现帕金森综合征表现，肌强直、少动、震颤等，但以强直更为多见；痴呆与
锥体外系症状可同时发生，亦可先后相继出现。DLB患者对神经安定剂敏感，锥体外系症状 可因服用神经安定剂而明显加重；⑤DLB —般少有家族遗传倾向，虽有报告普通型DLB和
AD均有ApoE 4等位基因增加，但仍有待进一步研究。
6) 辅助检查：①脑电图检查无特征性改变；②脑CT及MRI检查虽可发现弥漫性萎缩 或局灶性额叶萎缩，但一般程度较轻，大多数病例神经影像学检查正常。冠状切面扫描可能
有助于AD.与DLB的鉴别，前者可出现颞叶内侧面萎缩，而后者正常。
7) 鉴别诊断：DLB需与有痴呆及帕金森综合征临床表现的AD和帕金森病鉴别。
① AD:主要表现为进行性智能减退及精神行为异常，中晚期患者亦可有锥体外系受损症状，不易与DLB区分。但DLB患者的认知功能障碍具有波动性，有明显的形象性视幻觉，
锥体外系受损症状出现较早等，可与AD鉴别，如CT及MRI显示弥漫性皮层萎缩亦有助于 AD之诊断。
② 帕金森病：部分帕金森病患者可出现痴呆，加之药物治疗过程中产生视幻觉，使得其 临床表现酷似DLB。但帕金森病中痴呆一般出现较晚，多在数年以后，且以皮层下痴呆为特
点。另外，DLB中帕金森症状多表现为强直、运动减少，典型的静止性震颤少见。
③ 皮质-纹状体-脊髓变性痴呆（CJD):以痴呆和锥体外系受损为特征，但病程进展 较快，锥体外系体征多样化，可有肌阵挛发作，典型脑电图有助于生前诊断。
④ 进行性核上性眼肌麻痹（PSP):眼球运动障碍出现之前，PSP与DLB鉴别较困难，但 PSP痴呆属皮层下痴呆，无症状波动，视幻觉少见。
(2) 路易体痴呆的治疗目前尚无有效的治疗方法，药物治疗可改善某些症状。
1) 改善皮层认知功能：可用胆碱能系统增效剂，如胆碱酯酶抑制剂、他可林、安理申 等，亦可用神经细胞活化剂和改善脑血液循环药物等。
2) 改善帕金森症状：可用多巴胺类药物或受体激动剂，如美多巴、senimet、协良行等。
3) 改善精神症状：可用安定、三环类治疗精神症状，宜用5-羟色胺再摄取抑制剂如 百忧解、郁乐复等治疗抑郁症状。需注意DLB患者对神经安定剂敏感，易加重帕金森症状；
抗帕金森治疗过程中易加重谵妄和幻觉，故用药应从小剂量起始，慎重用药。
