POEMS综合征目前尚无特效治疗方法,对伴有浆细胞瘤或骨髓瘤的患者,可行手术切除、局部放疗或化疗,可使症状得到缓解。对不伴浆细胞瘤或骨髓瘤的患者,可采用综合疗法。
(1) 糖皮质激素泼尼松50〜100mg,每日或隔日1次口服,也可并用免疫抑制剂。重症患者可用甲泼尼龙冲击疗法,好转后改用泼尼松口服。
(2) 免疫抑制剂下列药物任选一种:①马法兰2mg口服,每日3次,连用5〜7天; ②甲氨蝶呤l〇mg静脉注射或滴注,每周1〜2次,连用6周;③环孢素3〜5mg/ (kg. d),分2次口服;④环磷酰胺100〜150mg/d,分2〜3次口服,或200mg/d静脉滴注,每周2〜3 次;⑤硫唑嘌呤50mg口服,每日2次;⑥长春新碱1 ~2mg静脉滴注,每周1次。
(3) 化疗VAD方案:长春新碱0.5mg/d,静脉滴注;吡喃阿霉素(吡柔比星)10mg/d,静脉滴注;地塞米松25mg/d,口服,三药均为第1〜4天,间隔4周,重复上一疗程,共用3个疗程。也可用MP、CP、COP或MOP方案,可使临床症状不同程度地缓解。
(4) 他莫昔芬对糖皮质激素无效的患者此药可使病情缓解,具有抗雌激素作用,10mg口服,每曰2次。
(5) 丙酸睾酮对血睾酮明显低于正常的男性患者,每日肌内注射50〜100mg,可使全身症状得到改善。
(6) 丙种球蛋白0.4mg/ (kg* d),静脉滴注,3〜5天一疗程,1个月后可重复。
(7) 血浆置换配合免疫抑制剂治疗,可使顽固性病例病情缓解。
(8) 抗凝血药对凝血机制亢进或有闭塞性血管病倾向者,可使用抗凝血药或抗血小板药。
(9) 自体造血干细胞移植法对免疫抑制剂不敏感的患者,此疗法可使临床症状获得明显改善。