约10%的AIH患者常规自身抗体检测呈阴性,这给AIH的诊 断带来了困难。常规自身抗体检测阴性的AIH患者及临床疑似AIH患 者,至少需要检测包括抗可溶性肝抗原(SLA)和非典型核周型抗中性 粒细胞质抗体(PANCA)的其他血清学指标。自身抗体阴性的AIH患 者除血清自身抗体阴性外,临床表现与典型AIH相似,肝组织活检可 见界面性肝炎、浆细胞浸润、玫瑰花结等AIH特征性改变。由于血清 自身抗体阴性,疑似自身抗体阴性AIH时强烈建议行肝活检,以帮助 诊断。应用国际AIH小组提出积分系统打分达确定或可能诊断,可予以免疫抑制药治疗。此类患者一般对免疫抑制药治疗应答良好,如果应 答好,反过来支持AIH诊断,并需要长期维持治疗。