抗磷脂抗体综合征(APS)是指血清抗磷脂抗体(APL抗体)阳性,临床上有静脉或动脉 血栓形成、大于3次的习惯性流产、血小板减少中任一症状者。肺是APS的主要受累器官, APS患者肺部表现多样,肺栓塞和肺动脉高压是最常见的并发症,而少见的如ARDS、肺泡 出血、原发性肺静脉血栓形成、肺毛细血管炎、APS介导的产后综合征和纤维化性肺泡炎。
(1) 肺梗死:APS最主要的肺部表现即由肺血管栓塞导致的肺梗死,反复发生的肺梗死 会增加肺动脉高压的发生率,在某些严重病例可引起三尖瓣关闭不全。
(2) 肺动脉高压:据估计肺动脉高压的患病率在SLE继发性APS与原发性APS分别为 1. 8%和3. 5%,APS导致肺动脉高压的原因很多,其中主要因素为复发性肺梗死。
(3) 肺动脉血栓形成:有些患者血栓梗阻于大的弹性肺动脉中,目前APS合并主肺动 脉血栓形成的报告并不多见。
(4) 肺微血栓形成。
(5) ARDS:APS导致ARDS的机制尚不清楚,可能由于缺乏炎症性改变,血栓闭塞引起 的肺毛细血管静水压增高被认为是导致肺间质渗出的原因。微血栓可能导致肺循环血管 损伤并增加肺微血管屏障向肺间质的蛋白转运。
(6) 肺泡出血:弥漫性肺泡出血具有致命性,并可能是APS的首发表现。好发于中年 男性,临床表现为阵发咳嗽、呼吸困难、发热、伴或不伴咯血,可进展为急性呼吸衰竭。实验 室检查可见低氧血症、贫血,影像学表现为迅速进展的广泛肺泡内渗出。组织病理表现为 肺泡出血、微血管血栓形成。
(7) 纤维化性肺泡炎。