进行性核上性麻痹（ progressive supranuclear palsy, PSP) 是以脑桥及中脑神经兀变性及出现神经原纤维缠结（NFT) 为主要病变的进行性神经系统变性病。( 1 ) 临床特征。 患者多在45 ~75 (平均5 0 ) 岁发病，起病隐袭，男性稍多。 眼球运动障碍：两眼向上及向下凝视麻痹是本病特征性表现。一般先出现两眼随意性下视麻痹，主诉看不到足尖，步行闲难，看不到桌上食物，取食困难，逐渐损害上视功能，成为完全性垂直性注视麻痹，眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者出现双眼侧视麻痹 ，1/3的患者出现核间性眼肌麻痹，部分患者两眼会聚不能，瞳孔缩小，光反射及集合反射存在。头眼反射存在提示为核上性，晚期头眼反射消失提示核性病损。 假性球麻痹：常见，如构音不清、吞咽困难、咽反射亢进和情绪不稳等，可引起吸人性肺炎。可出现腱反射亢进、 Babimki征等锥体束征。少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶，表现惊讶面容。 认知及行为障碍： 较晚出现， 约半数患者见于病程第1 年 ，表现认知功能减退、情感活动减少、痴呆及空间定向记忆测试（ spatial orientation memory test) 较差等。出现言语含糊、重复言语或模仿言语及共济失调性言语等。 额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退、言语模仿或复述困难，性格改变等。 脑脊液检查： 约 1/3的患者CSF蛋白质含量增高。 约 1/2患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。 CT检查可见中脑及脑桥萎缩，第三脑室和脚间池变宽， 侧脑室扩大，部分患者可见散在低密度病灶。 PSP发病后平均存活期约5 ~ 6 年 。早期出现尿失禁及肌张力障碍者存活期短，以震颤发病或为主要症状者存活期较长。 PSP常见死因：肺感染、肺栓塞、心肌梗死、心功能衰竭及泌尿系统感染等。( 2 ) 治疗。目前本病无特效疗法。小量抗胆碱能药对控制流涎有帮助。二甲 麦 角 新 碱 （methysergide) 可能改善某些患者吞咽障碍。 神经递质替代疗法是治疗的基础，如美多巴对Parkinson综合征强直、震颤及动作迟缓可有帮助； Litvan等 （1 9 % ) 报 告 73%的 PSP患者对左旋多巴治疗无效， 2 3 % 有效者症状仅改善50% ~ 7 0 % ，且持续不到1 年时间。
