只要是衣服的质量是纯棉的,比较柔软舒适不要太复杂的都是可以的,牌子的衣服不要太讲究牌子,只要舒服就可以
对脐部护理主要是保持清洁干燥,尿布不宜遮盖脐部,防止粪尿弄脏包扎的纱布而污染胳带。洗澡时注意脏水不要碰湿脐部,每天用75%酒精消毒脐带根部和周围皮肤,消毒方法是每天用棉签蘸着75%酒精擦洗脐部创面2次(上、下午各一次,一般在洗澡后),擦洗时呈环形由内向外,一次完成,不要一根棉签反复涂擦,容易引起感染。 当跻带脱落后,也需轻轻拨开脐部,用酒精棉球消毒刚脱落脐带的胳窝,因新生儿皮肤娇嫩,仍需敷盖消毒纱布,以免尿布擦伤皮肤。给孩子扑粉时,注意勿撒在脐窝上。如果发现脐带根部有红肿,并伴有少量浆液性分泌物渗出,提示为新生儿脐部轻度炎症。处理方法:用清洁棉签揩去渗出物,然后用3%过氧化氢清洗,再用75%酒精棉球湿敷脐部,每天2次,或涂以2%龙胆紫,帮助收敛消炎。如果天气暖和,也可将脐部暴露,在日光下曝晒,每日1次,每次10分钟,或局部用灯光照射10分钟,注意防止烫伤,有利于脐部的愈合。 如果发现脐带根部和脐周皮肤明显红肿发硬,甚至有脓性分泌物并带有臭味,提示脐炎症状较重,应尽早去医院诊治,不得延误,以免脐炎并发败血症。
我家宝宝刚出生的时候穿的是二手的,我觉得是二手的比较柔软一点,给宝宝穿也放心一点哦。宝妈要是要得到二手的衣服的话还是二手的好。
我家宝宝也是,抱着就睡着了,一放下又醒了[哭][哭][哭]
宝宝平躺,先垫一片新的尿布在屁股下面,然后把旧的扯出来,一手把宝宝小脚抬起,一手用毛巾擦擦屁股,再把尿片贴上就行了。
感觉宝宝哭闹肯定是有原因的,不是热了、冷了、就是饿了,遇到这种情况当然比较好应付的,但那种有点莫明地哭闹的话,最主要就是想办法让他清醒过来,转移他的注意力,让他心情尽快愉快起来,才能尽快停止哭闹。还有就是上火了,也会让宝宝夜里翻来复去地睡不安稳哦,这时候就要给他清清热了,喝点健儿清或者冲点葡萄糖喝,他就会睡得比较安稳些。
用蚊香片,应该没事吧,[呲牙]不要用蚊香液就是了。
什么奶瓶都可以,如果喜欢奶嘴软点的,推荐贝亲,奶嘴的延展性和柔韧性都不错。如果希望避免宝宝吐奶、打嗝的就用布朗博士。最好买新生儿套装,不过价格比一般的瓶子稍贵。
新生儿大脑皮层的兴奋性较低,神经活动过程弱,外界刺激对他(她)们来说都是过强的。因此,新生儿非常容易疲劳,致使皮层兴奋性更加低下而进入睡眠状态。在新生儿期,除了吃奶外,几乎所有的时间都在睡眠中,随着大脑皮层的发育,小儿睡眠的时间会逐渐缩短。所以,新生儿一天所需的睡眠时间约在18~20小时。
这个10多次每次都拉多少啊?如果是一点点就无所谓,有的小孩子一放屁就崩出一点,大了自然就好了。 排除上述情况的话, 一天10次肯定不正常,和喂多喂少应该也没关系,喂多了就是拉得多点,不会拉这么多次,是你孩子肠胃有问题吧?
要特别注意,新生儿脸上红红存在长奶癣风险,多加注意护理,建议母乳喂养,尽量饮食清淡点,少吃发物,衣服要经常换洗,室内要清洁干燥,建议你使用杏璞霜(儿童型),适合宝宝的皮肤
新生儿的护理事需要特别细致周到的 比如说1.清理口腔2.保温3.滴眼4.体位5.注意居住环境6.注意冷热护理7.注意皮肤护理8.注意脐带护理9.要保证充足睡眠10.处理特殊生理现象很多很多 这些都是学要注意的 建议你去买本书学下
1.逐步建立起吃、玩、睡的有规律的生活。 2.尽量多地与宝宝说话、唱歌、逗乐、让宝宝醒的时候处在快乐中,在不同方位用不同的声音训练宝宝的听觉。 3.天气好时带宝宝到户外活动,呼吸新鲜空气,观看周围环境,进行适当的日光浴。 4.可以让宝宝每天俯卧片刻。 5.悬吊鲜艳、能动的玩具,给宝宝看、触摸、抓握。
1、温度室内温度应该保持在25℃左右为宜。如果温度过高,可能导致新生儿体温升高,出现发烧现象,此时应及时给婴儿补充水分。 如果室温达不到20℃,可能会使新生儿出现鼻子发堵现象。室温过低对新生儿的健康是不利的,此时应该设法使室内温度升高,并把暖水袋放在宝宝的棉被(或睡袋)外面,不要紧挨着宝宝,让小环境暖和起来就可以了。 2、衣着一般来说,上述室温条件下,宝宝穿着薄薄的棉衣,内有一件细薄的小棉衫即可,不必再添加毛衣等衣物。盖被子(或包裹着)都不要太紧太严,要宽松、适当。 3、洗澡洗澡时,适当升高室内温度,动作要快,时间要短,水要准备多些,水温在40℃上下,争取10分钟以内洗完,为宝宝迅速擦干、迅速穿衣。 4、皮肤新生儿皮肤娇嫩,尤其皱褶部位容易出现糜烂、炎症,所以不能马虎。就算不能洗澡,也应该给婴儿分上半身、下半身地擦身;特别是用尿不湿的婴儿,要及时洗屁股。 5、通风冬季,室内要保持空气流通,不要把母亲和婴儿居住的房间搞得“密不透风”。新鲜的空气对母亲和新生儿是很重要的。每天应定时开窗,只要避免对流风即可。否则,小环境的空气污浊对母婴健康不利。还有一点相当重要,烟雾(如爸爸的香烟等)不要污染室内,否则容易引起新生儿呼吸道疾病。 6、母乳冬天是呼吸道感染等各种疾病的多发时期,而母乳中含有的抗体能帮助婴儿减少生病的可能。有条件的妈妈,一定要坚持给宝宝哺喂母乳。 脐带护理 新生的婴儿的脐带被剪断以后,夏天护理不好很容易造成感染。妈妈们应该经常检查脐带的恢复情况,注意在宝宝撒尿的时候不要尿到脐带上面,特别是男宝宝,要保持肚脐的干爽。 穿衣护理 夏季出生的新生儿要注意穿衣不要太多,可以穿一些宽松柔软布料的小背心或者是肚兜都可以,但是不要让宝宝不穿衣服,宝宝刚出生皮肤还是需要保护的。身体护理 夏天很容易滋生细菌,所以新生儿在夏天要注意勤洗澡。宝宝出汗以后如果不经常洗澡会容易生痱子,有的还会有湿疹,皮疹的出现。妈妈们要注意,特别是宝宝的脖子,大腿和手臂肉多地方,要经常检查擦洗。室内环境护理 在夏季要保持新生儿房间的空气流通,保持室温在25℃左右,不要开空调调温,因为空调吹出的冷气会让宝宝着凉的。还有就是室内的湿度要控制在60%,不要让室内空气太干燥,给新生儿一个舒适的环境。补充水分 新生儿在夏天容易缺水,不管是母乳喂让还是奶粉喂养的宝宝都要多喝水,母乳喂养的妈妈们也要多喝水。让新生儿在夏天多补水可以避免因天气炎热造成的脱水热的出现。新生儿睡眠护理 在夏季新生儿一定不要吹风扇,宝宝睡觉可以盖上单被。宝宝睡觉的时候不要大声的说话,也不要把电视机的声音开的太吵,这样会使宝宝受到惊吓。新生宝宝的睡姿要控制好,在两侧可以用小枕头挡住,良好的睡姿对宝宝的成长很有好处的。
宝妈,我有一本好的推荐,育儿百科,是一位日本儿科医生写的,里面很多内容都写得挺详细的,如喂养,辅食添加,宝宝的各种疾病如何对待等等
新生儿护理要注意 洗澡的时候不要湿到宝宝的肚脐 不要给宝宝捂热 要经常检查宝宝的褶皱处 要经常给宝宝洗澡 不洗澡的时候每天也要给宝宝洗屁屁 防止尿布疹的产生 小宝宝不要用纸尿裤 最好用布的尿布 给宝宝喂奶的时候要坐着喂 要给宝宝喂饱 宝宝才能睡大觉 每天要给宝宝喂水 在两餐之间喂 宝宝的睡姿要经常变动 防止宝宝把头睡偏 好了 祝您的宝宝快乐成长
我是一个二胎妈妈,但是我从来没有去买过这些书籍,现在的手机网络这么方便,其实你是可以在一些论坛上面去学习的,很多妈妈都会分享出来了,这是我个人的一个比较好的建议。
宝宝的第1个月无论是对他自己还是对父母来说都非常关 键。在这个月里,宝宝除了身体上因为发育而产生一些变化外,他的智力也在相应成长。他虽然还不会说话,但已经迫不 及待地幵始发出声音,用啼哭、眨眼睛、挥小手来表示他的意 见和想法。这个月是父母学习照顾宝宝的关键时期,一定要耐心、仔细、科学地做好每一件事。
1.评估日龄,体重。病情,喂养情况。 2.观察生命体征及全身情况。 护理要点 1、按新生儿疾病一般护理常规 2、体位每2-3小时翻身一次,各项治疗护理操作集中进行,多取俯卧位。 3、喂养孕周小于32周的早产儿给予鼻饲,孕周小于34周的早产儿视情况给予鼻饲或自吮。吃奶发钳的患儿,应缓慢分次喂养,必要时在吃奶前后氧气吸入半小时,然后取头高足低侧卧位或仰卧位防胃食道返流。喂奶间隔及奶量均按医嘱执行。不能完成奶量者,如实记录,并报告医生。管饲患儿每次管饲前回抽胃液,证实胃管是否在胃内。如有潴留奶液潴留或有异常胃内容物抽出时,应如实记录具体数量并报告医生,遵守嘱予以减量喂养或禁食。
我妈妈也这样说,我就打算到时候给他穿条宝宝裤然后包起来就好,就只买几件上衣,等满月了再买
我大宝买了婴儿床没用几天,晚上起来喂奶太痛苦,睡在我边上,买个婴儿护栏,直接喂完大人就可以睡了
每个宝宝情况不同的,一般宝宝第一个月每天的睡眠时间在20个小时左右呢,白天可以和宝宝多玩玩,但是晚上一定要给宝宝一个安静和昏暗的环境,这样宝宝才比较能够接受白天和黑夜的区别哦
第一胎时也准备了好多!可是有很多都没有必要!就像姨妈巾,医生不让用!二胎妈妈建议不要囤太多!现在买的很方便!有些用着买着都可以了!
你好,一般来说宝宝在怀孕37周以后属于足月的37周以后生出的宝宝就不属于早产的了,你的宝宝是九月份九个月出生的这个时候属于足月的了
应该没什么问题,就像胎记一样。我儿子生出来时胳膊上也有一块,一元硬币大小,随着年龄增长面积变大,随着面积的增大颜色和粗糙程度越来越小,现在基本上看不出来。
4.9号我也准备了完了,比你多的月子鞋,月子帽。哺乳套装两套。还有好多尿布。尿不湿。防溢乳垫。哺乳内衣,宝宝围脖子里的棉纱巾,围嘴。小袜子大人小孩的。肚兜。尿布兜俩,尿布带两三条。孕婴卫生纸两提。暖瓶一个。吸管杯子。餐盒。奶粉我不打算准备了,已经有奶了,隔尿垫大的小的都有。月子里我打算白天用尿布,晚上尿不湿。
刚出生的婴儿睡眠比较多,他一般在室内,很少感知外面的白天黑夜,您的这种情况是睡反了。 建议您及您的家人给予逐渐的纠正。白天用玩具等各种办法吸引他的注意力。减少他白天睡眠时间。白天,把窗帘打开让他感受太阳的存在。晚上,把室内灯光调的暗些,室内安静些,让他感受夜晚的存在。要循序渐进的改变他的生物钟。需要些耐心的,祝你好运
您好,宝宝现在身高达标,体重稍微偏低,建议您增加孩子的奶量,如果完全人工喂养,3个月的宝宝的奶量每天要达到800-900ML,尽量想办法让宝宝喝奶,而不是吃氨基酸。夜里可以给孩子增加喂奶。
一般新生儿刚开始都要吃奶粉的,因为奶水还都没有下来的,最好准备两个,一个用来喝水,一个用来喝奶,喝水的可以稍微小一点没有关系
新生宝宝都是这样的,宝宝吸的奶头会皲裂,可以每次吃完奶挤点奶水涂在乳头上自然风干,这样好的快。宝宝吸的你乳头厚皮了就好了,2周后不会感觉到疼的
病情分析: 新生儿生后出现偶尔的抽搐,无其他不适。 指导意见: 这是正常现象,是新生儿对新环境的适应过程。这种反应是生理性的,引起的原因可以是不经意的关门声,东西掉地上或者是说话、触摸等。随着宝宝的长大,这种反应会逐渐的消失。但是要注意避免过大声音引起的宝宝惊吓。
有点多了,刚出生时医生建议15至20ml,大约间隔两小时,然后再慢慢增加,每天都要增个十来毫升
这种情况是宝宝没有吃饱,你的奶不够吃,要加奶粉,通常有要把人奶和奶粉混合吃,隔顿吃最好了,吃饱就睡了
早产宝宝在0至1岁之内必须加强营养,积极防病,细心耐心地护理如下: 1)保温。室温在24℃~26℃,湿度在55%~65%,室内放一个可蒸发的水盆,空气干净清新。衣被要求软、暖、轻,在小包被外两侧放热水袋,对早产儿避免不必要的检查和移动。每4~6小时测体温一次,保持体温恒定在36℃~37℃。当早产儿有青紫或奶后呼吸困难时给予吸氧。另外,早产儿的体位取平卧位,不用枕头。 2)各种维生素的补充。由于早产儿生长快,又储备不足,维生素A、B、C、E、K、钙、镁、锌、铜、铁等也都应分别在生后一周至两周开始补充,最好有母乳,初乳中各种人体必需的元素,蛋白质、脂肪酸、抗体的含量都高,正好适合快速生长的早产儿所需用。如母乳不足,则采用早产儿乳粉。 3)预防感染。早产儿室避免或不让闲杂人员入内。接触早产儿前任何人(母亲和医护人员)须洗净手。接触孩子时,大人的手应是暖和的,不要随意亲吻、触摸。早产儿的用品要消毒、要干净,桌面床面保持整洁。母亲或陪人感冒要戴口罩,如腹泻则务必勤洗手,或调换人员进行护理。
这可能是因为宝宝,肠胃不太好,所以说就会引起这种情况的,你可以给宝宝服用一些益生菌,也可以给宝宝经常的揉揉肚子。
新生儿要用绵柔纸尿裤比较好,这时候宝宝屁股比较嫩容易引起红屁股。每次换纸尿裤都要用温开水给宝宝洗屁股,用爽身粉保持屁股干爽再包纸尿裤,平时勤换纸尿裤。
宝宝月子里的时候便便是比较的多的 主要是宝宝是直肠子 吃完就拉的 这个是正常的表现的额亲不必担心的
你好,宝宝饿了先喂母乳,母乳吃不饱,隔至少半小时才能泡奶粉。奶粉一定不要越加越多,平常多喝下奶的汤水,休息好,另外,刚出生的宝宝胃口只有玻璃珠那么大。产妇担心奶少、奶水质量不好,追奶吃优哺元,可以调节产后康复,促进乳汁分泌,均衡母体营养,提升乳汁质量,促进宝宝健康成长,到辣妈哈宝母婴护理中心了解下。
你在网上搜一下,待产清单,里面很详细的,我就是按照那上面准备的。
病情分析: 您好,孩子不肯吃奶的现象,是有些消化不好的,要注意食物给孩子吃热一些的,可以添加点果汁一类的。 指导意见: 同进可以服用一周的婴儿健脾散,饭后顺时针按摩一下孩子腹部观察
宝宝正常的话有些宝宝是一天一大便,有些宝宝是两天一大便,但是三天不大便,有只能就不正常了,有可能是消化不良了,或都这几天吃的东西比较少,所以没有大便,要看情况,不能一概而论的,如果简单的吃的少,就不必担心,
腿不直是因为孩子缺钙,不是因为不绑腿的原因!孩子15天以后,记得给孩子吃伊可欣哦!
您好!根据您所说的情况,考虑一个是在身体生长发育,但也有可能是缺钙的可能! 建议您可以给宝宝补充鱼肝油,如伊可新滴剂!可以抱着宝宝在阳台上多晒晒太阳,以此来促进钙的生成!
最好能两个人一起给宝宝洗澡,一人拖着宝宝,一个清洗.水温要在38至40度,洗澡时间控制在八分钟内.注意水不能沾到宝宝的肚脐,以免引起发炎.要注意清洗宝宝的脖子,腋窝,大腿内侧.
你好,你说的这个纸尿裤我都没有听说过你可以用一些大品牌的,帮宝适,安尔乐,妈咪宝贝,都挺不错的,可以试用下
你好,小宝宝吐奶是很正常的现象,这个不会影响发育,也与早产无关,40天能长将近4斤,是很不错的增长啊,宝宝发育挺好的,不用担心。
婴儿的睡眠是很重要的问题,因为婴儿大部分生长发育都是在睡眠中完成的。睡眠时会大量分泌各种激素,来保持生长发育和正常的代谢。研究发现,70%的生长激素是在深睡中产生的。宝宝的睡眠如此重要,但同时很多妈妈也被宝宝的睡眠问题困扰着。 3个月大的婴儿每天要睡14-15个小时,大多数婴儿在5-6个月之前,还不能整夜安睡。妈妈要在婴儿2周大开始,教宝宝区分白天和夜晚,夜晚宝宝醒来或喂奶时,不要跟他说话,室内光线要暗些,让宝宝意识到晚上是睡觉的时间。 宝宝有睡意时,尽量让他自己入睡,如果每次都抱着或者摇着他入睡,婴儿会渐渐养成这样的习惯。不要让婴儿含着奶嘴入睡,请在孩子入睡后将奶嘴抽出。 有的宝宝夜间常常醒来哭闹,父母此时不要及时反应,等待几分钟宝宝又会自然入睡。如果哭闹不停,再去安慰他或者检查是饿了还是尿了。如果每次醒来父母都立刻抱他或者喂奶,就会形成恶性循环。
日夜颠倒了,刚出生的宝宝很多都会有这种情况,慢慢调整就好了。白天睡觉不用刻意营造睡觉的氛围,不要拉窗帘,慢慢引导宝宝白天适当清醒的玩,晚上制造安静的环境睡觉。
花王的吧,我家两个孩子从出生到现在用的都是花王,这个纸尿裤的质量是很好的,不会红屁屁的,吸水性也是好强的,你是可以给孩子试下的
一般情况下,宝宝无需用护肤品,天然的是最好的,新生儿的尿不湿不分男女宝宝,一般到一个月后才用分开性别的尿不湿。我家用的妈咪宝贝,现在4个多月了,用的是帮宝适
你好,我家宝宝的衣服和尿布都是用肥皂洗的,个人觉得肥皂里面的化学成分要比洗衣液里面的化学成分少,宝宝的皮肤也没有出现任何不舒服。
尽量避免的话比较好些吧,因为这个时候,可能对于本身奶瓶的材质有一定影响,容易出现有毒的气味,不利于孩子正常发育。
可以按宝宝的体质来选择针对性的奶粉啊,平时要给宝宝多喝些水偶尔喝些小儿七星茶吧,适当的户外活动多晒太阳多补些钙
球细胞脑白质营养不良又称半乳糖脑苷脂贮积症是一种罕见的常染色体隐性遗传病。发病率为1/1万~20万。本病溶酶体中半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶的缺乏导致了脑苷脂类代谢障碍,从而引起髓鞘形成不良,其病理特征为严重的髓鞘、轴索变性,星形胶质细胞增生和PAS阳性的多核球形细胞。根据发病年龄分四型:①早发婴儿型(3~6个月发病);②晚发婴儿型(6个月~3岁发病);③少年型(3~10岁发病);④成年型(大于10岁发病)。不同分型,有不同的临床表现。 【历史】 球细胞脑白质营养不良又称Krabbe病或半乳糖脑苷脂贮积症。早在1906年Bullard首先描述了一例涉及到本病的病例。一个6岁的男孩出现共济失调和视神经萎缩,死后尸检发现脑白质髓鞘、轴索脱失和弥漫性胶质细胞增生,同时他特别强调发现一种大的、多核和伴有小颗粒状细胞质的细胞。以后Beneke(1908年)又相继报道了类似的病例;直到1916年丹麦医师Krabbe发现两对兄妹患急性脑弥散性硬化时首次详细地描述了本病特征性的球细胞的情况,并认为是一种遗传性家族性神经系统变性病。1950年Hallervorden认为球细胞中这种易染性物质可能是一种脑苷脂成分。1965年Austin把脑苷脂直接注射到鼠的白质中,发现能够产生类似球细胞的物质,并具有像Krabbe病脑组织中的球细胞一样的易染性。1970年Suzuki等进一步证实本病有半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶的缺乏,这种酶能够水解半乳糖脑苷脂,又称半乳糖神经酰胺和神经鞘氨醇半乳糖苷,由于酶的缺乏就有可能带来这两种物质的蓄积。以后Svennerholm(1980年)进一步发现Krabbe病中主要是神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积,而不是半乳糖脑苷脂。 20世纪90年代开始分离和提纯半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶,近年来国外学者对人类半乳糖脑苷酯酶基因进一步的研究,把这种基因克隆并定位于染色体14q24.3~q32.1。基因分析显示人类半乳糖脑苷脂酶基因有多种基因突变型,目前已经识别出60多种基因突变,不同的等位基因的变异可引起半乳糖脑苷脂酶活性不同程度的下降,因此临床表现各不相同。但是也发现基因型相同的病人也可有不同的临床表现和病程(Wenger,2000),其原因不明有待于进一步探讨。本病为遗传异质性疾病。 【病理】 病理改变主要在中枢神经系统。大体解剖示脑组织缩小,脑回萎缩,尤其在后期脑室扩大;脑白质减少并且由于神经胶质细胞增生而变硬。 电镜检查:脑桥、丘脑和齿状核的神经元均见不同程度上的变性,大脑皮质相对保存完好,大脑深部、小脑白质中可见明显的轴索、髓鞘破坏,少突胶质细胞增生明显减少,代之于神经胶质细胞增生和出现很多球形细胞。球形细胞分两种类型,上皮样细胞及球形小体。上皮样细胞或经典的球形细胞为中等大小的单核圆形细胞,而球形小体较大(20~50/μm),形态不规则且具多核。两型细胞同样重要并且形态学上可能同源。球形细胞为数众多,分布于深部白质,其胞浆呈PAS染色阳性,用苏丹Ⅳ和苏丹黑B染色着色很淡,无易染性。酸性磷酸酯酶染色着色很深提示该酶活性高,核着色淡,核仁清晰可见。 电镜观察球形细胞可见胞浆内电子密度颗粒,异常胞浆内含物以及直径为9~10/μm微丝。其胞浆内含物有电子密度包膜,其纵切面呈曲管样轮廓,横切面呈晶体样结构,小管有纵形条纹,约6μm宽,小管结构为Krabbe病所特有。 早发婴儿型或部分晚发婴儿型Krabbe病常常影响周围神经,可见有髓纤维节段性髓鞘脱失和髓鞘再生。施万细胞和神经内膜巨噬细胞中可见PAS染色阳性的脂质沉积,电子显微镜下显示施万细胞内有包涵体,然而在周围神经中未发现有球形细胞。 【生化异常与发病机制】 本病原发酶的缺陷是半乳糖脑苷β半乳糖苷酶缺乏,由此引起半乳糖脂代谢障碍。这种酶能够水解半乳糖脑苷脂(又称半乳糖神经酰胺)和神经鞘氨醇半乳糖苷,使它们的半乳糖分子裂解下来,由于酶的缺乏就有可能带来这两种物质的蓄积。国外对本病的发病机制有过许多研究,1972年Miyataka和Susuki首次提出神经鞘氨醇半乳糖苷假说来解释本病,以后许多学者研究也发现Krabbe病患者不但神经系统神经鞘氨醇半乳糖苷含量明显增高,而且身体其他器官这种物质含量也高,其中在胎儿脊髓中最高,相对比而言,患者组织中半乳糖脑苷脂浓度并不升高;正常组织中,神经鞘氨醇半乳糖苷几乎是不能检测到,因此说明神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积与Krabbe病发病有关。 根据半乳糖脂代谢途径,对神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积有两种解释:一种是神经鞘氨醇半乳糖苷也是半乳糖脑苷β半乳糖苷酶作用的底物,由于酶的缺乏直接减弱这种物质的水解反应从而造成沉积,另一种可能的解释是半乳糖脑苷脂经过去酰基作用形成的神经鞘氨醇半乳糖苷增多。 神经鞘氨醇半乳糖苷对神经系统有很高的毒性作用。有人注射lmg的这种物质到鼠的大脑半球中,引起严重的出血、坏死和水肿,最后大部分死亡。把鼠的小脑组织暴露在神经鞘氨醇半乳糖苷浓度0.1~1μm的培养基中2天,组织发生变性;在浓度1~10μm的培养基中,鼠的施万细胞存活期缩短,浓度再增高到50~100μm时,99%以上的细胞不能存活。电镜下这些细胞内有大量的包涵体及线粒体和颗粒内质网的异常。神经鞘氨醇半乳糖苷能抑制细胞色素C氧化酶和血小板中蛋白激酶的活性,阻止少突神经胶质的髓磷脂结构蛋白的磷酸化作用。少突神经胶质对神经鞘氨醇半乳糖苷的细胞毒性作用最敏感,这些细胞的瓦解能干扰半乳糖脑苷脂的合成并阻止进一步髓鞘的形成。最近Im和Heise(2001)发现神经鞘氨醇半乳糖苷有特定的分子靶点(即神经鞘氨醇半乳糖苷受体),对这一靶点的识别与Krabbe病的球形、多核细胞形成有关。 【临床特征】 本病根据发病年龄分四型。 (一)早发婴儿型 大多数病人首发症状出现的年龄是3~6个月,偶尔有报道出生时就有症状。临床表现分3个阶段:第1阶段病儿易怒,不明原因的哭和尖叫,肢体项背强直;患儿对光、声触觉等刺激反应过度;间断反复发热、精神运动发育停止;巨头畸形并不常见,头围一般正常或者稍小于正常,但也有报道本病可以合并脑积水;肝脾无肿大;有时以呕吐和进食困难为主要表现。在发病2~4个月后进入第2阶段。这时患儿肢体肌张力增高甚至呈角弓反张,双足呈剪刀样,双上肢屈曲,双拳紧握,腱反射亢进,但当伴发周围神经病时则腱反射减弱或消失。新生儿期周围神经病变可以很突出,病理反射阳性,可以见到全身性强直阵挛性发作,视力丧失和视神经萎缩常见,而樱桃红点则罕见。患儿精神运动技能倒退并逐渐消失。极度地易激惹以致于护理难度很大。第3阶段消耗期,常发生在首发症状1至数月,婴儿耳聋、失明,去大脑强直,对外界无反应,大约1年内死亡,很少存活超过2岁。 (二)晚发婴儿型 通常是指6个月至3岁间发病的患儿,出生后早期发育均正常,逐渐出现共济失调,全身肌张力低,以致于不能行走、坐立也很困难。个别报道有些患儿精神运动发育晚,学走步晚,以后逐渐出现精神运动发育倒退;有易怒、痉挛和癫痫发作。本型最常见的表现是视力减退或失明,有可能是视神经萎缩或皮质盲,后期为植物状态,反复发作肺部感染,存活数年。但是有些患儿病情发展很慢,智力保存很多年。 (三)少年型 发病年龄在3~10岁。早期智力不受影响,最容易感觉出的症状可能是步态异常,逐渐出现语言理解力、学习成绩下降,有的有视力减退,肢体无力常常不对称,有可能从一侧手或足开始,慢慢进行性加重,起病1年内有些就四肢瘫,球麻痹以致于构音不良、进食和吞咽困难,周围神经一般不受累。本型的病程往往不可预测,有些病例迅速发展到失明、精神错乱、四肢瘫和癫痫发作,很快死亡,而也有一部分病人智能和部分运动能力一直保持稳定不再加重,能存活几十年,最长可能达60年。 (四)成年型 10岁以后发病,临床表现类似少年型,但病情慢慢发展,病程长达几十年。 国内宣武医院赵筱玲(2000)首次报道1例经功能神经外科立体定向脑组织活检病理证实的病例,无疑今后能引起国内同道对本病的认识和警惕。现附录如下供参考。 患者,男性,11岁,学生,9个月前,家长无意中发现其行走时右下肢不利,轻度足下垂、划圈行走,同时右上肢活动少,前臂逐渐屈曲,手指伸屈困难,之后10天出现1次癫痫大发作,此后右侧肢体无力进行性加重。病后2个月患者行走明显跛行,右手持物、手指张开困难,伴轻度语言不流利、吐字缓慢。在当地按炎性脱髓鞘病用激素治疗,病情无变化。 家族史中无类似患者,父母均在化工厂工作,全家生活居住在化工厂宿舍(工厂生产黑精索,苦味酸)。 查体:反应迟钝,计算力、记忆力、理解力、判断力减退,语言缓慢不流利,双眼右侧同向偏盲,双耳听力轻度减退,伸舌偏右,右侧上下肢肌力4级,肌张力高,右卜肢屈曲,握力差,双侧腱反射活跃,双踝阵阳性,双侧Babinski征阳性。 辅助检查:B超示肝硬化,脑电图示左侧慢波增多,四肢肌电图神经感觉运动传导速度正常;葡萄糖乳酸刺激试验正常,头颅CT示左顶枕区3.6cm×4cm×5.5cm不规则低密度灶,CT值23Hu。头颅MRI示双侧不对称的脑桥、中脑、丘脑、放射冠、胼胝体和顶枕部多发斑片状长T1、长T2和等T1信号,以左侧为重,且增强可见病灶周边不规则强化。 穿刺左顶叶深部多块脑组织病理活检证实脑白质形成不良,经髓鞘染色显示神经髓鞘脱失,脑组织内显示胶质细胞增生,血管周围有球细胞,PAS染色显示细胞内有PAS阳性物质,诊断为Krabbe病。 【辅助检查】 (一)脑脊液检查 在早发婴儿型病人,开始蛋白可能正常,随着病情发展蛋白逐渐呈上升趋势。发病较晚的Krabbe病患者约一半脑脊液蛋白增高。少数可见IgG增高。 (二)脑电图检查 早期脑电图(EEG)正常,以后逐渐出现不规律性慢波增多,后期在广泛慢波的背景上出现棘波暴发,有时出现波幅50~200μV的多灶放电。 (三)脑诱发电位检查 听觉诱发电位检查(auditory evoked potentials,简称AEP)根据潜伏期的长短分三部分:听觉脑干诱发电位(10ms以内的7个小波,电压小于lμV,代表听神经和脑干的电活动)、中潜伏期听觉诱发电位(10~50ms的波,代表丘脑和皮质听投射系统的激活)和长潜伏期听觉诱发电位(又称晚成分,50~500ms代表听觉通路投射的大脑皮质神经电活动)。Krabbe病的听觉脑干诱发电位除Ⅰ波外,各波潜伏期和波峰间潜伏期均延长;中潜伏期听觉诱发电位也有异常,随着病情的进展,这些电位逐渐消失,但长潜伏期听觉诱发电位持续存在。 Yamanouchi(1993)提出听觉诱发电位的这些异常进一步说明本病病灶主要影响脑干和皮质下结构,不累及大脑皮质,与本病的病理结果一致。 视觉诱发电位检查示P100波潜伏期延长。 上下肢短潜伏期体感诱发电位检查均可异常。 (四)肌电图检查 早发婴儿型或部分晚发婴儿型Krabbe病患儿中,可见失神经电位,运动单位电位数目减少、时限增宽和电压增高,神经传导速度减慢。少年和成年型Krabbe病肌电图检查常常正常。 (五)神经影像检查 CT扫描早期可以正常,随着病情的发展,脑白质内出现广泛分布的对称性、片状低密度区,位于脑室周围半卵圆中心和小脑,或在脑深部灰质(丘脑、基底节、小脑齿状核)可见孤立性对称的高密度灶,这种高密度病灶也可和低密度区同时存在;晚期出现进行性的脑萎缩,脑室扩大。强化扫描在扩大脑室周围的白质可见边线样增强,有人认为这反映了神经鞘氨醇半乳糖苷的毒性作用引起了血脑屏障的破坏。 MRI检查显示本病的病灶比CT更敏感,疾病更早期就可发现脑白质内的病变,在T1加权像上为长T1低信号,T2加权像上为长T2信号高信号。CT扫描脑深部灰质高密度灶,在MRI检查上为轻度短T1和短T2信号。Percy(1994)通过MRI对照尸体解剖神经病理的结果研究,发现这是一种顺磁性的物质——球细胞和钙的积聚。另外,有人认为与髓磷脂分解后产生的脂质、水和蛋白的改变或钙化有关。最近通过MRI研究发现不同年龄的Krabbe病其病灶的分布有不同(Daniel,1999)。2岁前发病的患者,最重要的MRI特征是小脑白质(80%)和深部灰质(70 %)受累,其次影响锥体束(90%)、胼胝体(60%)、顶枕部白质(50%),大脑萎缩(2.40%)。然而2岁后发病的患者MRI可以正常,不出现小脑白质、深部灰质和大脑萎缩的改变,但是常常在锥体束(100%)、顶枕部白质(100%)和胼胝体(89%)出现长T1和长T2信号。由此可见小脑白质和深部灰质的改变是鉴别不同年龄Krabbe病的重要指征。确定诊断本病的重要检查是周围血白细胞或皮肤纤维原细胞内的脑半乳糖苷脂酶的下降。脑组织病理发现特征的球细胞浸润伴少突胶质细胞的减少、神经髓鞘脱失。 【治疗】 以往对本病无有效治疗。最近国外已经开展了同型骨髓造血干细胞移植治疗Krabbe病,取得一定的疗效。1998年美国明尼苏达州医学院Krivit等采用这种方法治疗了5个病人,其中1例为婴儿型,4例为晚发型,发现对晚发型Krabbe病非常有效,这4例病人移植治疗后,神经系统的退变停止,相反向好转发展,MRI影像上的病灶明显减少,并且脑脊液总蛋白也恢复正常。此外1例婴儿型病人虽然没有临床和影像上的好转,但脑脊液总蛋白量也明显下降。这项工作还刚刚起步,还有待于进一步探讨。
我们家也是……不爱睡……要抱抱……我都担心他睡眠不足到时候满月体检不合格
早产的预防除了加强公共卫生教育,母亲本身应注意平时生活习惯及生活型态的改善来减少早产的发生;而有些因素大多可以在怀孕前改善,让母体在最佳状况下怀孕。 孕妇本身的投入是预防早产能否成功的重要关键,因此医护人员应该教导孕妇必须了解早产的原因,评估自己是否属于高危险群,然后改善可能引起早产的个人因素,如抽烟、喝酒、工作过度劳累、营养状况不良、太年轻怀孕。
新生儿,吃奶期间,如果大便发绿,那就是不太消化,冲泡奶粉的话不要太浓,两餐之间一定要给他多喝水,你现在可以给孩子口服一些,妈咪爱调理一下。
你好,新生儿可以用尿不湿的,用尿不湿不会引起宝宝腿发育的,我家宝宝从出生到现在一直在用纸尿裤,腿发育挺好的没有任何不适,不要担心放心用吧!记得给宝宝用透气好的尿不湿,防止宝宝红屁屁
宝宝肚脐没长好不能进水,每天给他擦澡就可以了。纸尿裤大了可以用纸尿片,尿片里面有送尿片兜给他系好就不会漏。另外宝宝肚脐给他擦山茶油,没有山茶油的可以擦生的菜籽油,这样宝宝肚脐好的快。
是这样的,我宝宝没满月的时候也是这样,慢慢的就没有了
你好婴幼儿的血管瘤应先观察如发展特别快时应尽早及时给予干预治疗通常婴儿在出生后一个月左右就可以治疗反之因婴儿生长迅速对治疗的难度也可能增加
宝宝有没着凉了,着凉了也会拉肚子的,要注意保暖了。 可能跟吃奶粉也有关了。 喂奶粉的温度要适宜了。 祝健康。