肚子腹胀的话,那么可能就是便秘了,建议他在吃母乳的时候,可能是吸收了你体内的火气,建议你平时在饮食上吃的清淡一些,不要吃上火刺激性的食物。
新生儿大便发绿,如果是刚出生那几天的话,墨绿色的大便是正常的胎便的颜色,但是后面就应该是金黄色大便了,如果再有绿色的,就说明孩子,肠胃着凉了,要注意保暖,可以给孩子喂一些益生菌,调理肠道。
我是准备了宝宝的奶粉奶瓶宝宝两套连身衣毛巾面盆纸巾湿巾和纸尿裤。这些都是宝宝生下来后就需要用的。其他的回家后再买。宝宝的奶瓶买的玻璃材质,连身衣买的全棉的,可厚可薄,看生出来的季节。尿不湿买的sea dreams,中文商标:喜梦。美国原装进口的纸尿裤。最安全的婴儿纸尿裤 。20年服务80多个国家和地区。不含荧光剂,无氯残留,有美国安全报告。正规进口,有海关质检报告。纯天然全棉材料,亲肤透气设计,安全可靠,添加芦荟配方,宝宝不会红屁股。供你参考。
那不是发炎,我家我以为是,医生说那样就说明疫苗接种成了,过了几天自己掉了
不睡就玩呗,不要总抱着哄,以后会习惯的,不好哄。多玩一会,困了就睡了,再就是看看宝宝的便便情况,和精神状况,没问题的话就不用担心了
这是很正常的,由于子宫中空间有限,胎儿是以双腿交叉蜷曲,臀部和膝盖拉伸的姿势生长的,因此他的腿、脚向内弯曲。出生后,随着宝宝经常的运动,臀部和腿部的肌肉力量加强,宝宝的身体和脚就会慢慢变直。你最好不要用布条捆绑宝宝,会阻碍宝宝的动作伸展,影响发育。
这种尿不湿的牌子的话在市场上还是销售率挺高的·朋友的宝宝一直在用这个牌子,她说吸收能力特别好,一个晚上一片都是可以。的
病情分析: 从医生的角度来看不建议使用尿不湿的使用尿布比较好的 指导意见: 因为使用尿不湿不是最理想的呢 我个人认为就算是尿不湿但是长时间的接触身体体温比较高就会蒸发这样使皮肤长时间接触不到新鲜的空气
我家是男宝我就给挤了,有的孩子不挤长大后乳头都凹进去了
美素佳儿的奶粉比美赞臣好,我闺女尿片一直用花王,最好的纸尿裤,没有之一,如果嫌贵可以用妈咪宝贝的,宝宝出生的时候亲戚买了很多包纸尿裤送我,绿帮,白帮,乐尼,都有,感觉妈咪宝贝还不错,比其他的好用,而且价格实惠~
上午好!朋友:一:新生儿食量因生长阶段不同而渐渐增加,新生儿1—2周时一般每次吃奶60~90毫升,3—4周时每次吃奶100毫升,以后再酌量增加,新生儿存在个体差异,食量各不相同,一日总量按照150毫升-200毫升/每公斤体重大致计算,每餐吃奶量大致平均分配,但注意掌握总量。二:开奶时间应尽早。最新研究证明产妇母乳经新生儿吸吮后即会下奶。故应在出生后半小时内尽早母乳喂养。此举不仅仅是因为初期的母乳含抗体等多种成分,有利于提高婴儿机体的免疫力,主要还是为了母乳的早来、多来,同时还大大有利于产妇的康复。授乳不应定时,新生儿随饿随喂。既有利于母乳的分泌,也有利于婴儿健康。提倡母婴同室。不少人为了保证产妇的睡眠休息,而将婴儿交由长辈或保姆带睡于另外房间。其实这对母婴身心健康均不利。母婴同室,能使母亲以特有的精心与敏感关照婴儿,同时能增加母子之情,有利于婴儿身心健康。三:技巧:1.最佳开奶时间宝宝刚出生,第一口奶什么时候喝最合适呢?根据调查显示,新生儿出生后10—30分钟是一个敏感期,这个时候新生儿的吸吮反射最强,如果此时没有得到吸吮的体验,将会影响以后的吸吮能力。 所以,请在宝宝出生的30分钟内给他喝上你的第一口奶吧! 2.开奶前吃什么?宝宝嗷嗷待哺,可妈妈却还没有奶,怎么办?这时千万别急着让他用奶瓶吃配方奶啊。因为吸奶瓶比吸妈妈的乳房要省力多了,聪明的宝宝一旦吃奶瓶上了瘾,造成乳头混淆,很可能会拒绝吮吸妈妈的乳房。为此,妈妈未开奶前,可以把冲泡好的奶粉或糖开水用小勺子给宝宝喂食。或者是调剂一下同产房里其他妈妈的奶水,让宝宝吃点“百家奶”,过渡一下。 3.正确的喂奶姿势躺着喂 妈妈身体侧躺在床上,膝盖稍弯曲,放几个枕头在你的头部、大腿下及背部,然后用下方的那只手放在宝宝头下,并支撑他的背部。先喂躺下那一侧的乳房,喂另一侧乳房时,可抱着宝宝一起翻身。坐着喂 妈妈把宝宝放在腿上,用手腕托着后背,让宝宝头枕着妈妈胳膊的内侧。妈妈用手托起乳房,待宝宝张开嘴时,把乳头和部分乳晕送入宝宝口中。喂奶时最好选择低一点的椅子,如果椅子太高,可用一个小板凳垫脚,会更舒服些。 4.哺乳原则刚出生的宝宝一般不用规定喂奶次数,当宝宝饿了或妈妈感到乳房胀时,就可按需哺乳。出生一周内,一般每1—3小时就要喂一次,如果晚上宝宝睡眠时间较长,或妈妈奶胀时,可用一块海绵或毛巾蘸上凉水轻擦宝宝的额头,把他唤醒喂奶。 5.宝宝吃饱了吗?有些妈妈不知道宝宝的奶量,总怕宝宝吃不饱。仔细观察:你的宝宝是否会自动吐出奶头;每天是否换6—8次很湿的尿片以及排大便2—5次;他的体重每星期是否平均增加100克到200克左右;他的肤色是否健康、皮肤和肌肉是否有弹性,如果一切正常,那就说明宝宝吃的很好! 6.呛奶怎么办?新生儿的吞咽协调能力不强,很容易就呛奶了。再加上妈妈的奶水太冲,宝宝来不及吞咽,这样的情况就会更严重了。妈妈在喂奶的时最好先用中指和食指手分开压住乳晕,让乳汁缓慢地流进宝宝嘴中,这样就可减少呛奶。 7.吐奶怎么办?宝宝一旦出现吐奶,妈妈千万别慌了神,可把宝宝上半身保持抬高,或者将宝宝的脸偏向一侧,防止呕吐物进入气管导致窒息。宝宝吐奶后,不要继续喂奶,最好30分钟后用勺子试喂一些白开水。 8.打嗝怎么办?避免宝宝打嗝的最好办法就是每次喂奶后帮助宝宝拍嗝:竖着抱起宝宝,轻轻拍打后背5分钟,或者可试试用手掌按摩宝宝的后背。如果宝宝还是会打嗝,就把他竖抱起来,使其上身直立,或在宝宝上半身垫些枕头,使上身保持倾斜,这有利于胃中空气的排出。 9.奶瓶宝宝3大喂养原则原则1:奶嘴的孔不能开得太大,否则易使婴儿一下吸入过多的奶而呛着。原则2:喂奶时得将奶瓶后部始终略高于前部,使奶水能—直充满奶嘴,这不致使婴儿吸入空气。原则3:不要让婴儿平躺在床上吸奶瓶,最好抱起婴儿,使其头略高于身体,这样不易发生奶水返流或吐奶。四:乳头是超大型并且还有内陷问题:1:首先是对乳头区进行认真清洁,必要时用一些消毒液消毒处理。其次是自己或他人帮助提出乳头,方法是于内陷乳头区从上下左右将皮肤反复数次向外分、待乳头稍突出,即刻将乳头上提,反复数次,每天数次,坚持一段时间,有可能提出乳头。若乳头仍内陷则以手术方法处治,于内陷乳头的乳晕上下左右区各作部分皮肤皮下菱形切除,然后,在尽可能少损伤输乳管的前提下,剪断牵拉乳头的纤维索带,再于乳头基部以粗丝线缝一针提出,并固定乳头于一经过修整过的瓶盖上,数日后再拆除牵引线,四周菱形切除区对应缝合即可,七日拆线。术后应用抗生素消炎及对症治疗等。 2、乳头内陷的程度会有所不同,而且很多人是一边的乳头内陷而另外一边是正常的。这种情况下,你的宝宝可能本能地更愿意吃容易吃的一侧乳房,不过重要的是要有耐心,坚持让宝宝定期吃不容易吃的那一边。如果你的宝宝只会在一边吃奶,那么只用一边喂奶也是非常可行的哺乳方式。 产前准备护乳罩或揉搓乳头不会有什么作用。有时候你会发现怀孕时期还扁平的乳头在哺乳期间由于宝宝的吸吮而突出了。还有,在开始哺乳的头几天,喂奶前使用吸奶器可以帮助内陷的乳头突出。尽量避免胀奶,好让你的宝宝可以在你乳房柔软的时候“练习”。 头几次喂奶,你需要有熟练技巧的人帮助你,让宝宝正确含住乳头,因为你的宝宝需要学会如何把嘴张大,以便可以把大部分乳晕含进嘴里。你完全可以在产前向医生咨询这一问题,以便确保宝宝生下来后得到正确的帮助。 总之,乳头突出并不是母乳喂养成功的关键。要记住,当宝宝吃奶时,他不应只是含住了乳头,而应该尽量把乳晕都含进嘴里。五:增加妈妈母乳的六种科学方法 1.注意饮食、休息和培养对哺乳的信心。产妇要保持精神愉快,对母乳喂养抱有信心,尤要注意劳逸结合,保证足够的睡眠和休息,最好采取与婴儿同步休息法,减少干扰。家庭其他成员应照顾好乳母,精神上多加安慰鼓励,并主动分担家务,防止其疲劳。 2.纠正母乳喂养中的不合理现象。最常见的母乳不足的原因是婴儿的吸吮时间不够,妈妈应保证足够的时间来喂养婴儿。特别是新生儿,每天的哺乳时间可能长达8个小时;出生1~2个月的婴儿,每天应哺乳8~10次;3个月的婴儿,24小时内哺乳次数至少有8次。 3.避免“乳头错觉”产生。从调查情况看,人工喂养3次后,婴儿即产生乳头错觉。因此,提倡早吸吮及24小时母婴同室,按需哺乳,尽量避免早期使用各种人工奶头及奶瓶。乳头错觉的纠正,要在婴儿不甚饥饿或未哭闹前指导母乳喂养,可通过换尿布、变换体位、抚摸等方法使婴儿清醒,产妇以采取坐位哺乳姿势为佳,可使乳房下垂易于含接。乳房过度充盈时热敷5分钟,挤出部分乳汁使乳晕变软,便于宝宝正确含接乳头及大部分乳晕。 4.寻找引起母乳不足的其他因素。如妈妈和婴儿是否生病,妈妈的乳头有无异常,哺乳技巧掌握的熟练程度等;同时避免或尽可能减少给哺乳的妈妈使用止痛药和镇静剂;哺乳期间不宜服用雌激素、孕激素类避孕药,以防抑制乳汁分泌。 5.及时、适量、科学地补养。哺乳期间不可偏食。并且要避免分娩后马上开始进食猪蹄汤、鲫鱼汤等高蛋白、高脂肪饮食,因为这类食物会使初乳过分浓稠,引起排乳不畅。分娩后的第一周内食物宜清淡,应以低蛋白、低脂肪的流质为主。此后可适当增加营养,可根据个人口味、平时习惯,适当多吃一些促进乳汁分泌的食物,如鲫鱼、鲢鱼、猪蹄及其汤汁,还可适当多吃些黄豆、丝瓜、黄花菜、核桃仁、芝麻这类的食物。 6.注意喂养技巧。新妈妈应两侧乳房交替哺乳,以免将来两侧大小相差悬殊,影响美观。每次喂奶都应给婴儿足够的时间吸吮,大致为每侧10分钟,这样才能让婴儿吃到乳房后半部储存的后奶。后奶脂肪含量多,热能是前奶的2倍。如果母婴一方因患病或其他原因不能哺乳时,一定要将乳房内的乳汁挤出、排空。每天排空的次数为6~8次或更多。只有将乳房内的乳汁排空,日后才能继续正常地分泌乳汁。
在新生宝宝生病时,有时需要在家中进行护理,父母除按日常护理之外,还要给予特殊的关照,特别是要观察新生儿的病情变化。 护理前认真洗净双手,换上干净的衣服。保持房间内的温度,避免他人接触新生宝宝。护理时除按时喂药外,要趁更换尿布和衣服时,摸摸宝宝的小手小脚,粗略掌握体温的变化,必要时应测量体温。喂奶时速度要比平时缓慢,边吃边观察宝宝的吸吮及吃奶量有无变化。要随时查看新生儿的精神、面色和呼吸情况,观察其与平时有无异样。 如果宝宝体温高于38℃或体温低于35.5℃时,或者吃奶时吸吮无力,吃奶量不及平日的一半或不吃奶、呛奶、反复呕吐等,均说明病情有变化,要及时咨询医生。 如果宝宝面色苍白,口唇发青,安静时呼吸次数每分钟多于60次时,是病情危重的表现。此时应及时将新生儿送往就近医院治疗,不能继续留在家中护理。否则会因延误病情,而导致不良后果,甚至可能危及新生儿的生命。
一袋应该不会有事,报道上说的是长期食用的才会出现那些问题
可以请教家里的老人啊,宝宝的奶奶和姥姥,他们都是很有经验的,尽量给宝宝母乳喂养,坚持至少六个月,还要用能清洗的尿布,三个月之内 尽量别用纸尿裤,很容易红屁屁的。
不用调整,刚出生的宝宝基本都在睡,这样他长得快,睡不好是有原因的,宝宝哺乳注意钙铁锌,多种维生素和矿物质的摄入,宝宝就不为难妈妈了
刚出生的宝宝,一般都是没有安全感的,容易受到惊吓,睡觉不老实,总是动来动去的,建议你可以用包被包住她,她会感觉到像有人抱着,睡的也比较熟的。
我们的倒没有老抱着,吃饱了就把他放在床上他自己玩,哭了也抱会,晚上吃奶也躺着喂,我就怕抱习惯放不下了,
可以给宝宝煮点苹果水喝,或者用苹果水冲奶喝.你宝宝一定喝的奶粉吧?奶粉就容易上火.
新生儿的免疫力特征常表现出免疫系统发育不够成熟,功能尚欠完善;尚未接触过子宫外环境的各种病原,也没有接触过食物蛋白等种类繁多的抗原性物质;孕期受到通过胎盘的母亲抗体的影响,使新生儿存在着生理性免疫低下
不好,最好是纯棉的,这样对宝宝的皮肤和身体都好,没有任何的其他反应
天气热的话白天可以用尿布,晚上用尿不湿,如果天气冷的话万一宝宝把裤子尿湿了换来换去的宝宝容易着凉
穿一件长的衣服就可以了,最好不要开空调如果实在很热开高点小孩衣服加一件,小孩不要离空调风口太近这样会好点。。。。
睡比吃重要,宝妈别担心,饿了他自然会醒过来的。我家四个多月了,还是一有时间就睡
病情分析: 你好,混合喂养的孩子,大便是淡黄色,出现金黄色的稀状是属于纯母乳喂养 指导意见: 混合喂养的孩子大便是淡黄色的,比金黄色要颜色浅,而且也是稀糊状的,祝你健康
刚出生的宝宝自然需要很多东西,在医院里必需带的是: 小号的尿不湿、爽身粉,沐浴露,婴儿服,洗澡盆,包裹孩子的小被子、浴巾、消毒奶瓶。
你好,小孩体质差有可能为先天性,可以查一下是否有先天性的器质性病变,如先心病之类的;但更有可能是因为平时挑食、饮食不好,或者休息睡眠不好及缺乏运动建议养成良好的睡眠和饮食习惯,平时加强体育锻炼.
我看我的小妹哈;有点点这种情况,因为吸母乳嘛;舌头上总是粘了一层白白的东西,我妈妈就用烧开的开水放凉到一定温度后,用消毒的纱布裹在手指上放进嘴巴里擦一下就好。
一天几次是正常的了,宝宝这个时候有的是会很多次的,尤其是母乳喂养的宝宝的,宝宝几乎是每次吃奶都是会大便的了,而且是大便会相对很稀的了,是正常的表现的
这个奶瓶的话挺不错的,外形可爱,而且这是哇胶奶瓶,还有玻璃奶瓶,可以选择给宝宝购买。
亲,十四个月也是可以按摩好的,我的宝宝也是一出生就要眼屎眼泪的,我经常帮他按摩一下,现在宝宝13个月已经慢慢的好了,亲要注意不要让宝宝睡觉太热了,我发现宝宝睡觉不感到太热的时候,眼屎就会少很多的。
你东西准备的好少啊,我月子服就准备五套了,二套肯定不够的
宝宝大便并不规定每天必须多少次,只要宝宝大便有规律,颜色也正常一天几次或是几天一次都是正常的
支气管炎对冷空气很敏感,不要让宝宝受凉也不能太热 多喝水,炎症下不来的话只有打针
准备换洗衣服,毛巾,体温计,洗浴用品,棉签。宝宝洗澡时室温一般控制在25~28℃,水温控制在38~40℃,一般十分钟内洗好
大号是不可以给刚出生的宝贝使用的 刚出生的宝宝适合用nb 帮包哈斯很不错 柔软舒适 适合宝贝的娇嫩肌肤
是不是饿想喝奶了,或者口渴想喝水了,再或者是他想嘘嘘或嗯嗯了,还有是不是太热了。也可能是没有安全感,如果这些都不是,看看是不是身体不舒服。不过宝宝小的时候一般都是这样的,有这个阶段的,哄哄就没事了,一般不用担心的。
你好,第一,假如三天及以上没有拉大便就是便秘的一种表现或者,可能是有一些攒肚子了,如果孩子的肚子有些硬的话,应该就是便秘。第二。这时候可以给孩子吃益生菌调理,比较推荐妈咪爱。
宝宝刚来到这个世界上对所有一切都不适应,在妈妈肚子里听惯了妈妈的心跳,一下子没了心跳声,所以会害怕,宝妈尽量靠近宝宝睡觉让宝宝感觉你的存在。
这个应该是可以的吧?拉拉裤的话基本上要6个月以后会爬的宝宝穿的话就会更好一些啦,刚出生的宝宝的话就穿nb码的纸尿裤就好了
最好是选用玻璃的。虽然许多塑料的奶瓶都说没有双酚a,不过也不保准还有别的东西。我家孩子用德国昵哺的宽口径玻璃奶瓶。不错。另外,给孩子买奶瓶最好要考虑容量,开始的时候可以买小容量的120ml的,随着孩子逐渐长大,就需要240ml的奶瓶了。
我家宝宝刚出生的时候除了吃就是睡了。有时玩一小会也要睡了。
新生儿纸尿裤型号是s号的s号的是最小号的不过不建议宝妈给孩子用纸尿裤因为夏天到了,你太热用纸尿裤容易吧宝宝,我出红pp我充红屁屁还有热痱子的。
宝宝吃奶不好可以因多种因素引起,疾病只是一个方面,有时环境的改变,如到一个新地方,代养人更换,接种一次疫苗,受到一次突然的惊吓等都有可能导致宝宝短时间食欲下降。许多潜在的影响因素,家长并不一定能了解。但只要宝宝精神尚好,没有其他异常表现,家长不必太紧张。宝宝会自我调整过来的。
刚出生的宝宝出现大便次数比较多,只要精神状况良好,就不用担心,注意宝宝腹部的保暖,可以给孩子喝点益生菌,调理一下肠胃。
我也是生了2胎,宝宝生下来就有奶了!不知道你是不是和我一样。[鬼脸]
是母乳喂养还是奶粉喂养啊!母乳喂养的话宝妈饮食要清淡一点,少吃辛辣食物,多给宝宝喂点温开水,奶粉喂养的话,是不是宝宝不适合这种奶粉上火了,还有宝宝两餐之间一定要喂点水
我家寶貝剛出生一星期是用的媽咪寶貝婦嬰兩用巾,接著整個月子用的紙尿褲,滿月後白天用的是尿布.晚上用的紙尿褲.
研究发现,如果孩子需要父母安抚才能入睡的话,这类有“睡前依赖”的孩子时常不能学会在夜里醒来再自己重新入睡,并时常在半夜哭闹不休。但孩子能在醒着时就乖乖躺在床上的,一般很快就能学会自己入睡,并且很少上演“半夜哭闹”。因为,即使醒来,他也能够轻松地重新进入梦乡。 儿童心理研究表明,有“睡前依赖”的孩子,一般需要父母伴睡、轻拍或在其它安抚方式的帮助下才能睡眠,同时,这种状况最迟可延续到上学前,这对孩子养成独立能力和人格健全是十分不利的,若不及时纠正,将来极有可能出现睡眠问题,影响身心健康发育,如出现夜惊、入睡难、睡眠差等等。 因此,从心理方面来说,孩子的“睡前依赖”属于亲子依恋的后期表现,孩子需要“粘”着“缠”着,无疑是他想获得足够的安全感,安全感充足了,孩子的心身轻松了,在朦胧的倦意下才能酣然入睡。但如果孩子缺乏这种感觉,或者感觉到不够,他就会不安,就会主动去寻求,通过抓紧妈妈、和父母有肢体接触等方式得以缓解和满足。可见,要想让孩子入睡快,抛弃“睡前依赖”,关键在于孩子是否有足够的安全感。所以,父母在日常和孩子相处的过程中,要经常给予孩子足够的关爱,让他时刻处在一个充满关爱、温暖、舒适、轻松、愉悦的家庭氛围中。
我是在墙脚的插坐上插个小瓦数的小夜灯,尽量避开直射宝宝,而且宝宝也看不到,光线比较暗,还可以让孩子区别白天跟黑夜,这样又可以观察照顾到宝宝
可以白天用尿布,晚上用纸尿裤。晚上为了让大家都好好休息,纸尿裤比较好。我家的之前也买了尿片,但是宝宝乱踢总是踢掉。纸尿裤最好买质量好的,摸起来软软的,这样才不会把宝宝娇嫩的皮肤弄红
建议出院后1个月复查,眼科大夫会根据宝宝眼底情况决定复查时间。
你好,我家宝宝的衣服和尿布都是用肥皂洗的,个人觉得肥皂里面的化学成分要比洗衣液里面的化学成分少,宝宝的皮肤也没有出现任何不舒服。
尽量避免的话比较好些吧,因为这个时候,可能对于本身奶瓶的材质有一定影响,容易出现有毒的气味,不利于孩子正常发育。
可以按宝宝的体质来选择针对性的奶粉啊,平时要给宝宝多喝些水偶尔喝些小儿七星茶吧,适当的户外活动多晒太阳多补些钙
球细胞脑白质营养不良又称半乳糖脑苷脂贮积症是一种罕见的常染色体隐性遗传病。发病率为1/1万~20万。本病溶酶体中半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶的缺乏导致了脑苷脂类代谢障碍,从而引起髓鞘形成不良,其病理特征为严重的髓鞘、轴索变性,星形胶质细胞增生和PAS阳性的多核球形细胞。根据发病年龄分四型:①早发婴儿型(3~6个月发病);②晚发婴儿型(6个月~3岁发病);③少年型(3~10岁发病);④成年型(大于10岁发病)。不同分型,有不同的临床表现。 【历史】 球细胞脑白质营养不良又称Krabbe病或半乳糖脑苷脂贮积症。早在1906年Bullard首先描述了一例涉及到本病的病例。一个6岁的男孩出现共济失调和视神经萎缩,死后尸检发现脑白质髓鞘、轴索脱失和弥漫性胶质细胞增生,同时他特别强调发现一种大的、多核和伴有小颗粒状细胞质的细胞。以后Beneke(1908年)又相继报道了类似的病例;直到1916年丹麦医师Krabbe发现两对兄妹患急性脑弥散性硬化时首次详细地描述了本病特征性的球细胞的情况,并认为是一种遗传性家族性神经系统变性病。1950年Hallervorden认为球细胞中这种易染性物质可能是一种脑苷脂成分。1965年Austin把脑苷脂直接注射到鼠的白质中,发现能够产生类似球细胞的物质,并具有像Krabbe病脑组织中的球细胞一样的易染性。1970年Suzuki等进一步证实本病有半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶的缺乏,这种酶能够水解半乳糖脑苷脂,又称半乳糖神经酰胺和神经鞘氨醇半乳糖苷,由于酶的缺乏就有可能带来这两种物质的蓄积。以后Svennerholm(1980年)进一步发现Krabbe病中主要是神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积,而不是半乳糖脑苷脂。 20世纪90年代开始分离和提纯半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶,近年来国外学者对人类半乳糖脑苷酯酶基因进一步的研究,把这种基因克隆并定位于染色体14q24.3~q32.1。基因分析显示人类半乳糖脑苷脂酶基因有多种基因突变型,目前已经识别出60多种基因突变,不同的等位基因的变异可引起半乳糖脑苷脂酶活性不同程度的下降,因此临床表现各不相同。但是也发现基因型相同的病人也可有不同的临床表现和病程(Wenger,2000),其原因不明有待于进一步探讨。本病为遗传异质性疾病。 【病理】 病理改变主要在中枢神经系统。大体解剖示脑组织缩小,脑回萎缩,尤其在后期脑室扩大;脑白质减少并且由于神经胶质细胞增生而变硬。 电镜检查:脑桥、丘脑和齿状核的神经元均见不同程度上的变性,大脑皮质相对保存完好,大脑深部、小脑白质中可见明显的轴索、髓鞘破坏,少突胶质细胞增生明显减少,代之于神经胶质细胞增生和出现很多球形细胞。球形细胞分两种类型,上皮样细胞及球形小体。上皮样细胞或经典的球形细胞为中等大小的单核圆形细胞,而球形小体较大(20~50/μm),形态不规则且具多核。两型细胞同样重要并且形态学上可能同源。球形细胞为数众多,分布于深部白质,其胞浆呈PAS染色阳性,用苏丹Ⅳ和苏丹黑B染色着色很淡,无易染性。酸性磷酸酯酶染色着色很深提示该酶活性高,核着色淡,核仁清晰可见。 电镜观察球形细胞可见胞浆内电子密度颗粒,异常胞浆内含物以及直径为9~10/μm微丝。其胞浆内含物有电子密度包膜,其纵切面呈曲管样轮廓,横切面呈晶体样结构,小管有纵形条纹,约6μm宽,小管结构为Krabbe病所特有。 早发婴儿型或部分晚发婴儿型Krabbe病常常影响周围神经,可见有髓纤维节段性髓鞘脱失和髓鞘再生。施万细胞和神经内膜巨噬细胞中可见PAS染色阳性的脂质沉积,电子显微镜下显示施万细胞内有包涵体,然而在周围神经中未发现有球形细胞。 【生化异常与发病机制】 本病原发酶的缺陷是半乳糖脑苷β半乳糖苷酶缺乏,由此引起半乳糖脂代谢障碍。这种酶能够水解半乳糖脑苷脂(又称半乳糖神经酰胺)和神经鞘氨醇半乳糖苷,使它们的半乳糖分子裂解下来,由于酶的缺乏就有可能带来这两种物质的蓄积。国外对本病的发病机制有过许多研究,1972年Miyataka和Susuki首次提出神经鞘氨醇半乳糖苷假说来解释本病,以后许多学者研究也发现Krabbe病患者不但神经系统神经鞘氨醇半乳糖苷含量明显增高,而且身体其他器官这种物质含量也高,其中在胎儿脊髓中最高,相对比而言,患者组织中半乳糖脑苷脂浓度并不升高;正常组织中,神经鞘氨醇半乳糖苷几乎是不能检测到,因此说明神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积与Krabbe病发病有关。 根据半乳糖脂代谢途径,对神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积有两种解释:一种是神经鞘氨醇半乳糖苷也是半乳糖脑苷β半乳糖苷酶作用的底物,由于酶的缺乏直接减弱这种物质的水解反应从而造成沉积,另一种可能的解释是半乳糖脑苷脂经过去酰基作用形成的神经鞘氨醇半乳糖苷增多。 神经鞘氨醇半乳糖苷对神经系统有很高的毒性作用。有人注射lmg的这种物质到鼠的大脑半球中,引起严重的出血、坏死和水肿,最后大部分死亡。把鼠的小脑组织暴露在神经鞘氨醇半乳糖苷浓度0.1~1μm的培养基中2天,组织发生变性;在浓度1~10μm的培养基中,鼠的施万细胞存活期缩短,浓度再增高到50~100μm时,99%以上的细胞不能存活。电镜下这些细胞内有大量的包涵体及线粒体和颗粒内质网的异常。神经鞘氨醇半乳糖苷能抑制细胞色素C氧化酶和血小板中蛋白激酶的活性,阻止少突神经胶质的髓磷脂结构蛋白的磷酸化作用。少突神经胶质对神经鞘氨醇半乳糖苷的细胞毒性作用最敏感,这些细胞的瓦解能干扰半乳糖脑苷脂的合成并阻止进一步髓鞘的形成。最近Im和Heise(2001)发现神经鞘氨醇半乳糖苷有特定的分子靶点(即神经鞘氨醇半乳糖苷受体),对这一靶点的识别与Krabbe病的球形、多核细胞形成有关。 【临床特征】 本病根据发病年龄分四型。 (一)早发婴儿型 大多数病人首发症状出现的年龄是3~6个月,偶尔有报道出生时就有症状。临床表现分3个阶段:第1阶段病儿易怒,不明原因的哭和尖叫,肢体项背强直;患儿对光、声触觉等刺激反应过度;间断反复发热、精神运动发育停止;巨头畸形并不常见,头围一般正常或者稍小于正常,但也有报道本病可以合并脑积水;肝脾无肿大;有时以呕吐和进食困难为主要表现。在发病2~4个月后进入第2阶段。这时患儿肢体肌张力增高甚至呈角弓反张,双足呈剪刀样,双上肢屈曲,双拳紧握,腱反射亢进,但当伴发周围神经病时则腱反射减弱或消失。新生儿期周围神经病变可以很突出,病理反射阳性,可以见到全身性强直阵挛性发作,视力丧失和视神经萎缩常见,而樱桃红点则罕见。患儿精神运动技能倒退并逐渐消失。极度地易激惹以致于护理难度很大。第3阶段消耗期,常发生在首发症状1至数月,婴儿耳聋、失明,去大脑强直,对外界无反应,大约1年内死亡,很少存活超过2岁。 (二)晚发婴儿型 通常是指6个月至3岁间发病的患儿,出生后早期发育均正常,逐渐出现共济失调,全身肌张力低,以致于不能行走、坐立也很困难。个别报道有些患儿精神运动发育晚,学走步晚,以后逐渐出现精神运动发育倒退;有易怒、痉挛和癫痫发作。本型最常见的表现是视力减退或失明,有可能是视神经萎缩或皮质盲,后期为植物状态,反复发作肺部感染,存活数年。但是有些患儿病情发展很慢,智力保存很多年。 (三)少年型 发病年龄在3~10岁。早期智力不受影响,最容易感觉出的症状可能是步态异常,逐渐出现语言理解力、学习成绩下降,有的有视力减退,肢体无力常常不对称,有可能从一侧手或足开始,慢慢进行性加重,起病1年内有些就四肢瘫,球麻痹以致于构音不良、进食和吞咽困难,周围神经一般不受累。本型的病程往往不可预测,有些病例迅速发展到失明、精神错乱、四肢瘫和癫痫发作,很快死亡,而也有一部分病人智能和部分运动能力一直保持稳定不再加重,能存活几十年,最长可能达60年。 (四)成年型 10岁以后发病,临床表现类似少年型,但病情慢慢发展,病程长达几十年。 国内宣武医院赵筱玲(2000)首次报道1例经功能神经外科立体定向脑组织活检病理证实的病例,无疑今后能引起国内同道对本病的认识和警惕。现附录如下供参考。 患者,男性,11岁,学生,9个月前,家长无意中发现其行走时右下肢不利,轻度足下垂、划圈行走,同时右上肢活动少,前臂逐渐屈曲,手指伸屈困难,之后10天出现1次癫痫大发作,此后右侧肢体无力进行性加重。病后2个月患者行走明显跛行,右手持物、手指张开困难,伴轻度语言不流利、吐字缓慢。在当地按炎性脱髓鞘病用激素治疗,病情无变化。 家族史中无类似患者,父母均在化工厂工作,全家生活居住在化工厂宿舍(工厂生产黑精索,苦味酸)。 查体:反应迟钝,计算力、记忆力、理解力、判断力减退,语言缓慢不流利,双眼右侧同向偏盲,双耳听力轻度减退,伸舌偏右,右侧上下肢肌力4级,肌张力高,右卜肢屈曲,握力差,双侧腱反射活跃,双踝阵阳性,双侧Babinski征阳性。 辅助检查:B超示肝硬化,脑电图示左侧慢波增多,四肢肌电图神经感觉运动传导速度正常;葡萄糖乳酸刺激试验正常,头颅CT示左顶枕区3.6cm×4cm×5.5cm不规则低密度灶,CT值23Hu。头颅MRI示双侧不对称的脑桥、中脑、丘脑、放射冠、胼胝体和顶枕部多发斑片状长T1、长T2和等T1信号,以左侧为重,且增强可见病灶周边不规则强化。 穿刺左顶叶深部多块脑组织病理活检证实脑白质形成不良,经髓鞘染色显示神经髓鞘脱失,脑组织内显示胶质细胞增生,血管周围有球细胞,PAS染色显示细胞内有PAS阳性物质,诊断为Krabbe病。 【辅助检查】 (一)脑脊液检查 在早发婴儿型病人,开始蛋白可能正常,随着病情发展蛋白逐渐呈上升趋势。发病较晚的Krabbe病患者约一半脑脊液蛋白增高。少数可见IgG增高。 (二)脑电图检查 早期脑电图(EEG)正常,以后逐渐出现不规律性慢波增多,后期在广泛慢波的背景上出现棘波暴发,有时出现波幅50~200μV的多灶放电。 (三)脑诱发电位检查 听觉诱发电位检查(auditory evoked potentials,简称AEP)根据潜伏期的长短分三部分:听觉脑干诱发电位(10ms以内的7个小波,电压小于lμV,代表听神经和脑干的电活动)、中潜伏期听觉诱发电位(10~50ms的波,代表丘脑和皮质听投射系统的激活)和长潜伏期听觉诱发电位(又称晚成分,50~500ms代表听觉通路投射的大脑皮质神经电活动)。Krabbe病的听觉脑干诱发电位除Ⅰ波外,各波潜伏期和波峰间潜伏期均延长;中潜伏期听觉诱发电位也有异常,随着病情的进展,这些电位逐渐消失,但长潜伏期听觉诱发电位持续存在。 Yamanouchi(1993)提出听觉诱发电位的这些异常进一步说明本病病灶主要影响脑干和皮质下结构,不累及大脑皮质,与本病的病理结果一致。 视觉诱发电位检查示P100波潜伏期延长。 上下肢短潜伏期体感诱发电位检查均可异常。 (四)肌电图检查 早发婴儿型或部分晚发婴儿型Krabbe病患儿中,可见失神经电位,运动单位电位数目减少、时限增宽和电压增高,神经传导速度减慢。少年和成年型Krabbe病肌电图检查常常正常。 (五)神经影像检查 CT扫描早期可以正常,随着病情的发展,脑白质内出现广泛分布的对称性、片状低密度区,位于脑室周围半卵圆中心和小脑,或在脑深部灰质(丘脑、基底节、小脑齿状核)可见孤立性对称的高密度灶,这种高密度病灶也可和低密度区同时存在;晚期出现进行性的脑萎缩,脑室扩大。强化扫描在扩大脑室周围的白质可见边线样增强,有人认为这反映了神经鞘氨醇半乳糖苷的毒性作用引起了血脑屏障的破坏。 MRI检查显示本病的病灶比CT更敏感,疾病更早期就可发现脑白质内的病变,在T1加权像上为长T1低信号,T2加权像上为长T2信号高信号。CT扫描脑深部灰质高密度灶,在MRI检查上为轻度短T1和短T2信号。Percy(1994)通过MRI对照尸体解剖神经病理的结果研究,发现这是一种顺磁性的物质——球细胞和钙的积聚。另外,有人认为与髓磷脂分解后产生的脂质、水和蛋白的改变或钙化有关。最近通过MRI研究发现不同年龄的Krabbe病其病灶的分布有不同(Daniel,1999)。2岁前发病的患者,最重要的MRI特征是小脑白质(80%)和深部灰质(70 %)受累,其次影响锥体束(90%)、胼胝体(60%)、顶枕部白质(50%),大脑萎缩(2.40%)。然而2岁后发病的患者MRI可以正常,不出现小脑白质、深部灰质和大脑萎缩的改变,但是常常在锥体束(100%)、顶枕部白质(100%)和胼胝体(89%)出现长T1和长T2信号。由此可见小脑白质和深部灰质的改变是鉴别不同年龄Krabbe病的重要指征。确定诊断本病的重要检查是周围血白细胞或皮肤纤维原细胞内的脑半乳糖苷脂酶的下降。脑组织病理发现特征的球细胞浸润伴少突胶质细胞的减少、神经髓鞘脱失。 【治疗】 以往对本病无有效治疗。最近国外已经开展了同型骨髓造血干细胞移植治疗Krabbe病,取得一定的疗效。1998年美国明尼苏达州医学院Krivit等采用这种方法治疗了5个病人,其中1例为婴儿型,4例为晚发型,发现对晚发型Krabbe病非常有效,这4例病人移植治疗后,神经系统的退变停止,相反向好转发展,MRI影像上的病灶明显减少,并且脑脊液总蛋白也恢复正常。此外1例婴儿型病人虽然没有临床和影像上的好转,但脑脊液总蛋白量也明显下降。这项工作还刚刚起步,还有待于进一步探讨。
可能对这个牌子过敏,我家的也是换了其他的牌子脸上有痘痘了,听你这么一说可能就这么回事
你好!你的小孩8—12个月期间可以手术,如自费大概5—6千元,住院7—10天,这种情况一般都会影响说话,手术是最基本的治疗,部分患者以后可能需要语音治疗。最好在手术前测一次听力,如需要可同期手术。陈仁吉<br/>回复专家:北京口腔医院-口腔颌面外科-陈仁吉主任医师 <br/> <br/> <br/> <br/> <br/> <br/> <br/> 到好大夫在线网站查看回答详情>>
他有可能是因为憋尿了,所以会睡不好,我家宝宝晚上睡觉只要是想小便了就会翻来覆去的睡不好,只要起来把把尿就好了
孩子是娇气了哦,妈妈,其实孩子至少2个月之内不要抱,孩子机灵着呢,抱了就不肯下来了!
大人穿多少就给孩子穿多少,孩子怕热不怕冷,夏天穿个肚兜就行,因为肚子怕凉。帽子 袜子 都不要穿戴,夏天太热捂出热痱子或者湿疹就麻烦了。
一定要补,尤其是胖点的宝宝。不过我家的吃了伊可新的有点拉肚子,医生建议两天吃一次。
这是消化不良引起的,有可能是母乳腹泻,妈妈平时要多加注意,不能乱吃东西,到一不能吃油腻上火的食物,然后可以多喝水给宝宝吃一些益生菌,帮助消化吸收,或者蒸苹果吃也可以
不知道现在孩子的体重?这么大的孩子不会对关灯产生害怕情绪,你说的一些现象我都不太理解:什么叫用力憋气?另外孩子是不是每天都补充维生素D的?
肯定是缺钙引起的, 我家宝宝生下来也是5.8斤,但是一个月保证长三斤,再有给他喝点清清宝会好点,嗓子不舒服肯定要发泄的
千万不要用洁尔阴,孩子臀红不好说明你的护理不到位,孩子大小便后一定要清洗小屁屁,勤换尿布,保持局部干燥。可以使用鞣酸软膏和爽身粉(植物原料),男孩子尿后也要清洗的,因为尿中的氨也会刺激皮肤的。
满20天的婴儿就应补充维生素AD跟钙剂 1、缺钙、血钙降低,引起大脑及植物性神经兴奋性增高,导致宝宝夜惊、夜醒、夜醒,夜汗、夜间睡不安稳,瞎折腾,头颈部多汗。应给宝宝补钙和维生素D,并多晒太阳。2、应给宝宝补钙和维生素D,并多晒太阳。A、补钙:每日300——500毫克。B、补D:每日补维生素D400—800IU。3、缺乏维生素B1也要致夜啼,应给宝宝口服维生素B1,每日10mg. (中国儿童网提供)