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无论是体内存在C3NeF,还是H因子功能失调,两者单独或协同作用,导致C3bBb失去调控,旁路补体途径被持续激活。
1个回答
糖原沉积病是一组基因缺陷导致某种酶缺乏或活性降低,而引起 的糖原代谢障碍,使糖原在组织中过度沉积而引起的疾病。在肌肉组 织中沉积者为糖原沉积性肌病。本病包括多种类型,是由相应的酶缺 乏引起。有的为单纯肌肉受损,有的为全身多系统器官均受累,不同类 型表现各异。
重链沉积病(HCD)是由于浆细胞发生突变并异常增殖,合成功能障碍,只产生免疫球蛋白 的重链或有缺陷的重链,不能与轻链组成完整的免疫球蛋白分子,致使血清中和尿中出现大量 游离的无免疫功能的重链。单克隆重链在全身各组织沉积,称为重链病。根据异常免疫球蛋白 结构的不同,分为α、γ、μ、δ、ε重链。重链沉积...
致密物沉积病(DDD)又称膜增生性肾小球肾炎n型,最具特征性的病变是在电镜下见 肾小球基底膜致密层内高密度的电子致密物沉积。相对于膜增生性肾小球肾炎Ⅱ型而言, DDD更能准确反映疾病的特点,目前使用更广泛。与免疫复合物相关的膜增生性肾小球肾 炎I型和m型不同,与免疫复合物不相关。
焦磷酸钙沉积病是双水焦磷酸钙(CPPD)沉积在关节腔内引起的 关节炎症性疾病。可见于假性痛风引起的急性炎症性关节炎,还可见 于不同的代谢性疾病引起的慢性炎症性及退化性关节疾病。
(1)Ⅰ型糖原沉积病:由葡萄糖-6-磷酸酶缺乏引起,为常染色体 隐性遗传,婴儿多见,也可见儿童及成人,主要表现为肝肾肿大,不能耐 受疲劳,反复低血糖,发育迟缓,高脂肪血症等。多数在出生后2年内 死亡。 (2)Ⅱ型糖原沉积病:由酸性麦芽糖酶缺乏引起,为常染色体隐性 遗传,分为婴儿型,儿童型及成年型。成...
糖原沉积病的病因是基因缺陷导致糖代谢障碍使能量产生障碍及 糖原颗粒堆积而破坏肌纤维结构,表现为肌无力和肌萎缩;因糖原利用 障碍不能及时供能,所以患者表现为不能耐受疲劳现象。
由于目前尚无针对焦磷酸钙沉积病病因的特异性药物,对本病的治疗尚停留在对症和支持治疗。 1.急性滑膜炎的治疗 (1)关节腔内抽液与注射在通常情况下,仅仅抽取关节液本身就能极大地缓解症状,而有时这又是惟一的治疗措施。对于那些有反复关节腔积液的患者,可在明确关节液培养或革兰染色阴性的情况下向关节腔内注射糖...
防治措施包括控制高血磷、纠正低血钙、补充维生素D、防治甲状旁腺功能亢进、血液透析或肾移植。但关键为早期控制高血磷。
(1) 一般治疗:避免外伤、手术、过度行走等诱因。 (2) 药物治疗:非留体抗炎药可缓解症状,可给予秋水仙碱,也可 关节腔内注射糖皮质激素。出现其他疾病时需对症处理。
急性炎症时对症处理,服用非甾类抗炎药,急性滑膜炎时,抽吸关节渗液,或关节内注射糖皮质激素可缩短病程和减轻症状。有慢性严重关节破坏性改变者,服药无效者需手术切除HA沉积。
单克隆免疫球蛋白沉积病是一组由浆细胞异常增生产生的轻链和(或)重链沉积于组织内, 造成多脏器损伤的一组疾病。可分为轻链沉积病、重链沉积病或混合性轻链、重链沉积病。肾 是此病最易受累的器官之一,轻链也可沉积于心脏、肝、脾、神经系统、胰腺、胃肠道、皮肤及肌肉 等部位,并引起相应的症状。
HA沉积的原因不清。按目前临床所见,HA异常沉积大致可发生于下列三种情况: 1.组织的损伤(营养不良性钙化)。 2.高钙血症或甲状旁腺机能亢进状态(转移性钙化)。 3.不明原因的特发性钙化。 HA的沉积多发生于容易损伤的关节、相对缺血的肌腱、有病的组织(局部的或系统的结缔组织病)或病灶及老年患者,说...
本病预后多良好。合并其他疾病者,其预后取决于并发病。
焦磷酸钙沉积病是由二水焦磷酸钙(CPPD)晶体在关节软骨、滑膜及肌腱、韧带等组 织沉积所引发的一种疾病,好发于老年人,为仅次于痛风的常见晶体性关节炎,可分为原 发性和继发性(如继发于类风湿关节炎、脊柱关节病及其他关节炎)。原发性CPPD沉积病 可累及所有关节,但以膝、肩和掌指关节较为多见,常见钙盐沉...