肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。 详情>
答：肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）。
答：肝豆状核变性病人根据病情调节饮食，选择食物，减少铜的 摄入。避免含铜量高的食物，包括巧克力、贝类、甲壳类、坚果。 常用食物含铜高的有猪肝25毫克/千克、猪肉20毫克/千克、芝麻 16.8毫克/千克、黄豆13.0毫克/千克、菠菜13.5毫克/千克、扁豆 10.1毫克/千克。可以选择含铜量少的食物包括牛...
答：肝豆状核变性是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基 底核变性、角膜色素环肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量 铜沉积。其疗效与饮食控制密切相关。通过食物控制可以减少铜的摄人、促进铜的排出，保 护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。 (1...
问： 肝豆状核变性是什么？
答：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白（一种铜结合酶）水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内铜代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约...
问： 什么是肝豆状核变性？
答：肝豆状核变性疾病又称Wilson病（Wilson disease)，是一种 常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，由于铜在体内过度蓄积 损害肝脏、脑等器官而引起。
问： 什么是肝豆状核变性？
答：肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，发病率约为1/10万?2/10万，以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环（即K-F环）为其临床特征。
问： 什么是肝豆状核变性？
答：肝豆状核变性又称Wilson病(WD)，为常染色体隐性遗传病，是一种原发性铜代谢障碍，导致铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织，从而引起一系列临床症状。肝豆状核变性(WD)的铜代谢障碍主要表现在两方面:①铜经胆汁排泄障碍;②铜与铜蓝蛋白结合率下降。目前大多数学者认为铜蓝蛋白的合成障碍是本病最基本的遗传缺陷...
问： 什么是肝豆状核变性？
答：肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传性疾病，因p型ATΜ7B基因异常，导致铜在体内蓄积。临床上以肝硬化、眼角膜K - F环和锥体外系症状及体征三大表现为特征。
答：避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药，如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。
答：（4）锌剂锌剂可促进肠黏膜细胞分泌金属硫蛋白，与铜离子结合后减少肠道铜吸引。常用者为硫酸锌，毒性较低，可长期服用。餐前半小时服，并可根据血浆锌浓度不超过30.6μmol/L加以调整，与青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被青霉胺络合。
答：饮食原则是尽量减少铜的摄人，应保证每天铜的 摄入量少于1毫克，尤其是在诊断该病后的第一年内，此 时刚刚开始治疗，必须严格控制和减少铜通过食品进入人 体。此后随着症状、体征逐渐好转，在正确服药前提下， 患者也可少量进食含少量铜的食物。 避免食用含铜量大的食物：含铜量较高的食物包括动 物肝脏、贝类、螃蟹...
答：肝豆状核变性并发症的饮食如下： (1)HLD患者如出现假性球麻痹等引起吞咽困难者切忌进食馒头、包子、烧饼等块状 食物，以防止误咽、阻塞气管引致窒息事故。 (2)腹型、肝型或肝-脑型HLD，常并发食管静脉曲张，必须避免吃坚硬带刺及油炸的 食物;进食时要细嚼慢咽，防止坚硬食物损伤曲张食管静脉，惹致上消化...
答：禁止摄食含铜量高的食物，如肥猪肉、动物内脏（猪肝、牛 肝）、小牛肉等肉类；蟹、虾、乌贼、章鱼、贝壳类等鱼贝类； 黄豆、青豆、黑豆、扁豆、熟荤豆等豆类；花生、芝麻、胡桃等 坚果类。此外蘑菇、牡蛎、蜈蚣、全蝎等含铜量亦高。尽量少食 含铜量较高的食物，如鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、蜂 蜜、芋头等。 ...
答：告知患者及家属饮食治疗的原则与意义，指导患者避免食用 含铜量高的食物。 (1) 饮食原则：选用低铜、高蛋白、高热量、高维生素、低 脂、易消化饮食。限制摄入可以较少铜在肝脏中沉积，减慢和减 轻肝细胞的损害。 (2) 避免食用含铜多的食物：豌豆、蚕豆、玉米、坚果类、 蕈类、软体动物如鱿鱼、牡蛎、乌贼。贝...
答：①避免进食含铜量高的食物：小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可。某些中药(龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎)等。
答：①避免进食含铜量高的食物：小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可。某些中药(龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎)等。
答：饮食原则是尽量减少铜的摄人，应保证每天铜的 摄入量少于1毫克，尤其是在诊断该病后的第一年内，此 时刚刚开始治疗，必须严格控制和减少铜通过食品进入人 体。此后随着症状、体征逐渐好转，在正确服药前提下， 患者也可少量进食含少量铜的食物。 避免食用含铜量大的食物：含铜量较高的食物包括动 物肝脏、贝类、螃蟹...
