葡萄糖6磷酸脱氢酶92严重吗？

病情分析：
红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G-6-PD）显著缺乏所致在一组异质性疾病,俗称“蚕豆病”,是一种最常见的遗传性酶缺陷病. G-6-PD缺乏症为性连锁的不完全显性遗传.因此,带有病变基因的男性会发病,该异常基因只会从母亲遗传给儿子.在女性方面,外周血中G-6-PD缺乏红细胞与正常细胞的差异性会导致其临床表现大不相同,一些女性杂合子表现完全正常,不会溶贫.一些则表现完全异常,会出现溶贫.
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病情分析：
红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G-6-PD）显著缺乏所致在一组异质性疾病,俗称“蚕豆病”,是一种最常见的遗传性酶缺陷病. G-6-PD缺乏症为性连锁的不完全显性遗传.因此,带有病变基因的男性会发病,该异常基因只会从母亲遗传给儿子.在女性方面,外周血中G-6-PD缺乏红细胞与正常细胞的差异性会导致其临床表现大不相同,一些女性杂合子表现完全正常,不会溶贫.一些则表现完全异常,会出现溶贫.
本病临床表现主要是溶血性贫血,通常是发作性的 ,主要是服用某些药物,感染,食用蚕豆,新生儿期等应激状态.临床表现有面色苍白,头晕,发热,排浓茶样尿,甚至酱油样尿.
G-6-PD缺乏症新生儿对血红蛋白变性和溶血敏感性增加.感染因素是最主要的诱因,各种药物诱发的溶血占一定比例.患儿黄疸程度较重,甚至可出现核黄疸.
G-6-PD活性降低是诊断本病的主要依据,目前检验科生化室采用改良G6PD/GPGD比值法定量测定G-6-PD活性,此比值更能真正反映G-6-PD酶是否缺乏.正常人参考范围是1.0～2.3.