克雅氏病如何诊断？

1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准
（1）肯定（definite）CJD诊断①具有典型临床症状和体征（锥体束征和锥体外束征）。②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放（PSD）。③脑组织活检得到病理支持A.典型的海绵状改变。B.淀粉样蛋白斑沉积，PrP免疫组化（+）。C.电镜观察：膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维（SAF）。
（2）可能（Probable）CJD诊...

1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准
（1）肯定（definite）CJD诊断①具有典型临床症状和体征（锥体束征和锥体外束征）。②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放（PSD）。③脑组织活检得到病理支持A.典型的海绵状改变。B.淀粉样蛋白斑沉积，PrP免疫组化（+）。C.电镜观察：膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维（SAF）。
（2）可能（Probable）CJD诊断①进行性痴呆。②典型脑电图三相波和PSD。③脑脊液14-3-s蛋白阳性，临床病程＜2年。④具有以下临床症状4项中2项者。
A.肌阵挛抽动。B.视觉或小脑障碍。C.锥体束征/锥体外束征。D.无动性缄默。
（3）可疑（Possible）CJD诊断与可能（Probable）CJD临床表现相似；但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变；病程短于2年者。
2.新变异型CJD诊断标准
（1）临床表现①精神异常、抑郁焦虑症状。②发病数周或数月出现小脑共济失调。③记忆力丧失，晚期出现痴呆。④肌阵挛抽动、舞蹈样症状和锥体外束征。⑤肢体乏力、面部和肢体感觉异常，锥体束征。⑥脑电图无特征性改变。
（2）确诊必须病理证实①可见丰富Kuru型淀粉样斑围以空泡。②海绵样改变以基底节区为明显。③丘脑可见胶质增生明显。④PrP沉积见于大脑和小脑分子层。