原发性骨髓纤维化病人,造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。
研究表明,原发性骨髓纤维化病人髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是,骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子,如转化生长因子P (TGF-p )、血小板来源的生长因子(PDGF)、白细胞介素1 (IL-1)、表皮生长因子(EGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外,
TGF-p和bFGF(3可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。
新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志。大约70%的骨髓纤维化病人骨髓中的微血管密度升高。在原发性骨髓纤维化病人的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管内皮生长因子的水平升高是新生血管生成增加的主要机制。