NSIP患者的临床表现差异大,多发于40 ~ 60岁,大部分患者有吸烟史,发病过程通常 呈渐进性,少数表现为亚急性。病程长短不一。咳嗽、呼吸困难和乏力是常见的症状,可伴 发热和杵状指。双下肺可闻及吸气相末的爆裂音。胸部X线主要表现为双肺网状或斑片 状模糊影,多累及下肺。胸部CT表现为双肺斑片状磨玻璃影或实变影,呈对称性分布,并 以胸膜下区域为显著,伴不规则线影和细支气管扩张。肺功能表现为限制性通气功能障碍 和弥散量减少。支气管肺泡灌洗液中的淋巴细胞比例增高,T细胞亚群、CD4/CD8有明 显比例倒置。诊断主要根据临床特征、胸部HRCT、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。