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亨廷顿病 的治疗方法有?

亨廷顿病 的治疗方法有?
| 2015-12-12 10:28:12

全部答案(共1个回答)

    2015-12-12 10:28:12
  • 目前药物可以控制、减缓情绪波动和动作问题,但无法彻底根治该疾病。在这里就对亨廷顿舞蹈症潜在的治疗方法进行简要介绍。亨廷顿病① 胆汁酸明尼苏达大学基恩等人选择了一组携带亨廷顿舞蹈病致病基因,且呈现发病症状的病鼠和一组健康鼠进行对比测试,结果显示,接受胆汁酸注射治疗的病鼠比未接受注射病鼠的能力强一半,且与健康鼠几乎没有区别。大脑检查还发现,注射了胆汁酸的病鼠脑神经细胞死亡数比未接受注射的病鼠明显要少。...

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    目前药物可以控制、减缓情绪波动和动作问题,但无法彻底根治该疾病。在这里就对亨廷顿舞蹈症潜在的治疗方法进行简要介绍。亨廷顿病① 胆汁酸明尼苏达大学基恩等人选择了一组携带亨廷顿舞蹈病致病基因,且呈现发病症状的病鼠和一组健康鼠进行对比测试,结果显示,接受胆汁酸注射治疗的病鼠比未接受注射病鼠的能力强一半,且与健康鼠几乎没有区别。大脑检查还发现,注射了胆汁酸的病鼠脑神经细胞死亡数比未接受注射的病鼠明显要少。亨廷顿舞蹈病目前尚无有效的治疗方法,但目前已可以在胎儿出生前,检测其体内是否携带导致该病的变异基因。如果今后研究能证明胆汁酸疗法对人体也适用,且可以在患者年幼时对其脑神经细胞死亡起预防作用,那么将有可能实现对亨廷顿舞蹈病患者的终身防治。② 刚果红刚果红是医学实验中的一种常见的细胞标记染料。哈佛医学院科学家进行的脑细胞组织培养实验表明,刚果红染料不仅能附着在异常蛋白质块上,还能减缓蛋白质的积聚过程,用刚果红处理过的脑细胞不易死亡。带有亨廷顿氏舞蹈病基因的实验鼠,接受刚果红染料注射后,也较少产生神经功能障碍。 这一发现为治疗亨廷顿氏舞蹈病提供了新思路,但还需进一步研究改进才能将这种方法用于临床。刚果红还被用于标记阿尔茨海默氏症、克雅氏症等脑病样本中的异常蛋白,因此它也可能有助于防治这些疾病。亨廷顿病③ 关键蛋白亨廷顿舞蹈病是由一个变异型亨廷顿基因(huntington gene)引起的,该基因可具有许多个氨基酸(称作谷氨酰胺)拷贝的蛋白质。正常的亨廷顿蛋白含有10-25段谷氨酰胺序列。但如果有36段以上的谷氨酰胺序列时,该蛋白质的形状即发生改变,并在神经元内形成大的丛群。这将杀灭大脑纹状体部位的这些细胞,从而导致特有的协调力丧失和痴呆症。 亨廷顿蛋白质群通过“绑架”细胞的其他蛋白质而引致细胞混乱。巴尔的摩Johns Hopkins大学的两个研究小组发现了被称作CBP的蛋白质易受攻击的原因,该蛋白对传送有助于神经细胞生存的信号来说是必不可少的。因此,该研究小组创建了一种可剪断的聚谷氨酰胺片段形式的CBP。当研究小组创建了一种可剪断的聚谷氨酰胺片段形式的CBP。当研究人员将其添加到培养的脑细胞(含有缺陷的亨廷顿蛋白)中时,改变的CBP可逃脱病态蛋白群的控制,且细胞得以幸存,这样基本上就能完全阻止亨廷顿蛋白的毒性。实验表明,CBP如同亨廷顿蛋白一样,也包含一段较短的聚谷氨酰胺序列。这些序列相互吸引,使亨廷顿蛋白抓住CBP。该研究小组需要证实这种方法能在活的大脑中起作用,而不仅仅是在细胞培养中起作用。与聚谷氨酰序列结合并阻止亨廷顿蛋白抓住CBP分子可防止疾病症状的发生。同时,受CBP控制的基因在病态细胞中已被关闭。亨廷顿舞蹈病最早的体征之一是正常的基因调节活性丧失。使感染的细胞产生额外的CBP时,尽管有集群形成,但这些细胞仍能幸存下来。提高CBP水平有可能是战胜该疾病的另一条途径。因此,亨廷顿蛋白群“绑架”其他蛋白有可能也对其他大脑退化性疾病(如帕金森病)起作用。
    厚*** | 2015-12-12 10:28:12 82 28 评论
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