先天性肝内胆管囊状扩张症有哪些临床表现？

先天性肝内胆管囊状扩张症CT图先天性肝内胆管囊状扩张症儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是先天性肝内胆管囊状扩张症的主要症状与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛，最终导致肝硬化和门静脉高压。
黄志强从外科治疗角度出发，根据C...

先天性肝内胆管囊状扩张症CT图先天性肝内胆管囊状扩张症儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是先天性肝内胆管囊状扩张症的主要症状与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛，最终导致肝硬化和门静脉高压。
黄志强从外科治疗角度出发，根据Caroli病的CT结果，将囊肿在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型：
Ⅰ型：单纯型或局限型，常呈肝叶性分布，不伴肝纤维化。其中再分两个亚型，周围型(Ⅰa)，囊肿群在肝的周围，一叶或一侧。中央型(Ⅰb)，囊肿群在肝中央部，与肝门处主要肝管相通。
Ⅱ型：弥漫型，常伴有肝纤维化。
Ⅲ型：弥漫型伴节段性分布的肝内囊肿群。
Ⅳ型：合并胆总管囊状扩张。

并发症：
1.并发结石Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。
2.胆管癌文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽甲基胆蒽等致癌物质；Caroli是先天性畸形所致在此基础上即使无胆汁淤滞也易发生细胞畸变而形成癌肿。
3.胆管炎。
4.肝脓肿。
5.60%～80%的病伴有海绵肾，Watts等认为同时合并海绵肾是诊断此病的有力佐证。