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什么是神经源性肿瘤

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    2018-11-22 19:35:19
  • 神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤,绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处,少数肿瘤可部分发生在椎间孔内,使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤,恶性的有恶性神经鞘瘤(神经性肉瘤)、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。较少见的有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤,能分泌肾上腺素,临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年,儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤,除纵隔外,可见于其他神经,同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变,称为神经纤维瘤病。
  • 2015-11-25 16:23:34
  •      神经源性肿瘤,为纵隔瘤中最常见的一种,据国内外多组报告病例约占25~50%,常发生于肋间神经或脊神经根部。因此,绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上,根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类:  ① 型起源于神经鞘细胞的,有神经鞘瘤、神经纤维瘤,恶性神经鞘瘤;  ② 起源于神经细胞的,如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤;  ③ 起源于副神经节细胞的。
      如副神经节细胞瘤。大多数神经鞘细胞瘤,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤,起源于高度分化成熟的雪旺(Schwann)氏细胞,通常为良性肿瘤。这些肿瘤呈园形,有完整包膜。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。约有10%的纵隔神经源性肿瘤,往往延伸至椎间孔,以致有部分肿瘤生长在椎管内,这种所谓哑铃状肿瘤大约有2/3的病例起源于神经鞘。
      对有神经症状及椎孔扩大的病例术前应行脊髓造影。在典型的良性神经鞘瘤,手术切除多无困难,但哑铃状神经鞘瘤手术需胸外与神经外科医生共同完成。  在纵隔良性肿瘤中,约有30%最终发生恶性变。在恶性肿瘤中,主要为神经纤维肉瘤及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵隔肿瘤,术中均能较彻底切除。
        一般良性神经源性肿瘤,临床多无症状,只是在查体时偶然发现,少数病例自觉有胸痛、胸闷及气短,诊断主要靠X线检查。

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