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原发性变性痴呆包括哪些常见的疾病?

原发性变性痴呆包括哪些常见的疾病?
N*** | 2017-03-06 14:58:58

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2017-03-06 15:03:58
形*** |2017-03-06 15:03:58 486 203 评论
原发性变性痴呆的病变主要损害中枢神经系统,大脑皮质神经元变性可能有家族聚集倾向。常见的疾病包括:(1) Alzheimer型痴呆(AD):是痴呆最常见的病因,是一种病因不明的进行性变性病。表现为大脑弥漫性萎缩,特征性病理改变为老年斑和神经原纤维缠结。60岁后起病多见,女性略多,多为散发,起病隐匿,早期最突出症状为近事遗忘,随病程进展出现智能减退、认知障碍、视空间定向障碍以及情感障碍和人格衰退等。(...

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原发性变性痴呆的病变主要损害中枢神经系统,大脑皮质神经元变性可能有家族聚集倾向。常见的疾病包括:(1) Alzheimer型痴呆(AD):是痴呆最常见的病因,是一种病因不明的进行性变性病。表现为大脑弥漫性萎缩,特征性病理改变为老年斑和神经原纤维缠结。60岁后起病多见,女性略多,多为散发,起病隐匿,早期最突出症状为近事遗忘,随病程进展出现智能减退、认知障碍、视空间定向障碍以及情感障碍和人格衰退等。(2) 路易体痴呆(DLB):多在老年期发病,少数在中青年发病,病程缓慢进展,临床以帕金森综合征、波动性认知障碍和反复发生的幻视或其他幻觉为主要特征,病理变化以路易小体(Lewybody)为主要特征。(3) 额颗叶萎缩(Pick病)及非Alzheimer型额叶变性:以神经细胞脱失及胶质增生为特征。Pick病累及额颗皮质的各层细胞,神经细胞呈气球样变性,伴包涵体及皮质下白质病变。FLD主要为额叶轻度变性,神经元脱失和胶质增生主要累及皮质浅部三层细胞。Pick病和FLD多在65岁前发病,常有家族性,进展缓慢,病程少于20年。早期出现人格和个性改变,注意力不集中,记忆力减退,词汇量减少,判断力降低,欣快感,精神症状,饮食过多,语言表达不良,模仿语言,后期可出现淡漠和缄默症。Pick病与FLD临床难于鉴别,可能误诊为抑郁症、精神分裂症和躁狂症。(4) 肌萎缩侧索硬化(ALS)伴痴呆:临床表现上下运动神经元受损症状,如延髓性麻痹、手肌及上肢肌力弱及萎缩,可有肌束震颤、腱反射亢进、病理征阳性。伴有痴呆,以及精神症状如欣快感、易怒及言行异常等,记忆减退,自发言语减少,晚期呈缄默状态,部分患者可见帕金森病样症状。病理可见额颞叶局限性萎缩。(5) Huntingtcm病(HD):为常染色体显性遗传病,病变主要在基底核如尾状核、豆状核,也累及额颞叶皮质。多有家族史,成人型多见,发病年龄35~44岁,也有幼年型,发病隐袭,缓慢进行性加重,临床以不自主运动、精神异常及进行性痴呆为主要特征。早期表现轻微人格改变、健忘、笨拙和手足抽动,随病情进展,不自主运动和精神智能衰退日趋显著,不自主动作可累及面部、肢体及躯干。伴精神症状者常见人格改变,其次是躁狂、抑郁、幻觉、妄想等。幼年型HD早期出现构音障碍、动作笨拙和眼球运动障碍,很快进展为僵直、精神衰退和小脑症状,进展迅速,预后差。(6) 进行性核上性麻痹(PSP):多发生于51~60岁男性,隐袭起病,逐渐加重,出现核上性眼球运动障碍、锥体外系症状、假性延髓性麻痹及精神症状等。早期可出现痴呆样症状,有额叶损害特征,伴记忆障碍、情感淡漠、欣快感、易激惹,可有计算能力障碍。病变为脑桥、中脑、苍白球、下丘脑、黑质、小脑齿状核等神经元减少及胶质增生。(7) ShyDrager综合征:又称特发性直立性低血压,是一种罕见的自主神经系统变性病。病变为中枢神经系统多部位神经细胞变性和反应性神经胶质增生,脊髓胸段节前交感神经核、迷走神经背核变性最明显,黑质、壳核、蓝斑核、下橄榄核、脑桥、小脑、脊髓前角细胞均可受累。临床表现直立性低血压,可伴晕厥、括约肌功能障碍、阳痿、出汗减少和虹膜萎缩等自主神经障碍,后期锥体外系受累出现肢体强直、震颤和小脑症状,可伴认知障碍和痴呆。(8) 帕金森病痴呆:常见于帕金森病后期,患者因有震颤、运动迟缓和抑郁,甚至精神错乱,较难判定认知功能。长期服用抗帕金森病药物也可显著影响认知功能,以皮质下痴呆为主,认知障碍主要表现记忆减退、执行功能下降,可有虚构、错构及计算障碍,晚期出现智能减退。(9) 海登汗病(Heidenhain病):是罕见的大脑皮质变性病,又称早老性痴呆皮质盲综合征(preseniledementiacorticalblindnesssyndrome)。发病年龄38~55岁,男性多见。临床特征是进行性皮质盲、痴呆及锥体外系症状,伴明显近记忆障碍,定向力、判断力和理解力障碍,注意力不集中,情绪淡漠,不同程度共济失调、构音障碍、手足徐动及全身肌强直等,最终陷入痴呆状态。
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