原发性胼胝体变性综合征的临床特点和诊断是怎样的？

Marchiafave-Bignami 综合征又称为原发性胼胝体变性（ primary callGsum degeneration),是一种罕见的胼胝体脱髓鞘病变，多由慢性酒中毒引起。曾推测营养缺乏也是病因，但尚未确定。( 1 ) 临床特点。1. 中年以上男性常见，多为慢性酒中毒患者，有长期饮烈性酒史。2. 起病缓慢，呈进行性加重。 开始表现精神障碍，呈慢性酒中毒性格改变，表现淡漠 、抑郁，或兴奋...

Marchiafave-Bignami 综合征又称为原发性胼胝体变性（ primary callGsum degeneration),是一种罕见的胼胝体脱髓鞘病变，多由慢性酒中毒引起。曾推测营养缺乏也是病因，但尚未确定。( 1 ) 临床特点。1. 中年以上男性常见，多为慢性酒中毒患者，有长期饮烈性酒史。2. 起病缓慢，呈进行性加重。 开始表现精神障碍，呈慢性酒中毒性格改变，表现淡漠 、抑郁，或兴奋激越、精神错乱幻觉、妄想、 违拗、 记忆力和判断力减退、 进行性痴呆等，可伴额叶释放综合征。可出现构音障碍、尿失禁、震颤、共济失调、 痉挛性瘫痪、 
癫痫发作
、失用和失语，也可出现强握和吸吮反射。3 . 病程中可获暂时性缓解，极少数患者经数月后获得恢复，但完全恢复罕见。晚期病人可较快出现抽搐发作和昏迷而死亡，病程数月至数年，多于病后4 ~6年 死 亡 。( 2 ) 临床诊断。1.本病的诊断常很困难，因 其 与 Alzheimer-Pick型痴呆、 Wemicke-Korsakoff综合征、急性戒断综合征（ acute withdrawal syndrome) 、 慢性硬膜下血肿和扣带回综合征（ Nielsen II型综合征）不易鉴别。2 . 慢性酒中毒病史及长期饮酒导致营养缺乏是重要的诊断依据， 结合临床出现非特异性痴呆和较急骤发生的意识障碍， 应考虑到本病的可能。3. M R I 显 示 病 变 为 T1WI低信号、 T2WI及 Flair像高信号，增 强 后 T1WI呈强化表现。