由于B~PLL目前没有非常有效的治疗方法,因此B-PLL的治疗应掌握治 疗指征,这些指征包括疾病相关的症状,有症状的脾大,持续进展的骨髓衰竭和血中幼淋巴细胞数超过200X109/L。诊断后大多数患者进展迅速,但也有 一些患者呈惰性表现。就诊时大多数患者都为晚期并且需要治疗。&PLL的治疗方案与CLL相似,常用烷化剂。可使用苯丁酸氮芥(CLB) 或环磷酰胺与泼尼松、长春新碱联合化疗。脱氧腺苷类似物是迄今报道的对B-PLL最有效的治疗方法。克拉曲宾lmg/kgX7天,连续静脉点滴,每28〜35天一次,大约一半的B-PLL部分或完全缓解。氟达拉滨30mg/m2X5天,每4周一次,有效率大约为40%。脾切除可以短暂地缓解症状。有症状的B^PLL若不适于联合化疗和脾切 除,脾区照射(1 〇〇〇〜1600rad)是较合适的姑息治疗,但不延缓疾病的进 展。与CLL相比,B-PLL对治疗反应差,自发缓解病例非常少见,中位生存 期为3年。