白塞病是原因不明的慢性进行性多系统损害疾病，以小血管炎为病理基础，主要累及皮肤黏膜，当白塞病引起神经系统受累时称为神经白塞病，发病率为白塞病的5%~50%0（1）临床特征：1） 白塞病临床表现口腔溃疡、眼炎（葡萄膜炎、视网膜炎、虹膜睫状体炎或前房积脓）及生殖器（阴囊或阴唇）痛性溃疡三大特征，多发性皮损表现皮肤过敏反应，如针刺后出现丘疹，可变为小脓疱，或出现多形性红斑、结节性红斑等。2） 典型在白塞病发病数年后亚急性起病，以慢性头痛和淋巴细胞增多为特征，发生脑膜脑炎和化脓性脑膜炎，出现头痛、头晕、呕吐、颅内压增高、脑膜刺激征、视乳头水肿、意识障碍、精神异常等症状；少数可在白塞病初期发病。3） 大脑、脑干、小脑、脊髓、脑神经、脑膜和脑血管等均可受累出现相应的症状，如肢体无力、感觉障碍、共济失调、失语、癫痫发作
、脑神经麻痹（展神经、面神经受累多见）、眼震、假性延髓性麻痹及呼吸障碍等。4） 约10%的神经白塞病患者出现周围神经损害，症状较轻，仅有四肢麻木无力、末梢型感觉障碍等，还可见良性颅内压增高或肌肉受累，但极罕见。5） 腰穿脑压不同程度增高，CSF蛋白及白细胞数增多；MRI检查T2WI显示皮质、皮质下、基底节、脑干的多发缺血性改变，也累及小脑或脊髓，MRI增强可见软脑膜和脑实质强化。皮肤活检可见淋巴细胞和浆细胞浸润，皮肤针刺试验（用5号针头针刺消毒的皮肤，24~48小时出现脓疱或结节）为阳性，支持诊断。（2）治疗：目前无特效疗法，糖皮质激素和免疫抑制剂常可使病情缓解改善，急性期给予甲泼尼龙1000mg/d，静脉滴注，持续5天，随后用10OOmg静脉滴注，每周1次，连续4周；以后改为泼尼松50mg口服，持续数月，病情稳定后缓慢减量至5~10mg/d作为基础维持量。注意突然或快速减停常导致复发。如患者出现神经系统损害的二次复发，应给与免疫抑制剂如硫唑嘌呤2.5mg/（kgd）作为一线药物，如效果不佳或不能耐受副作用，可以静脉应用环磷酰胺1000mg冲击治疗，每月或3周1次。
