治疗的目的是使尿中胱氨酸的浓度低于200mg/L。对胱氨酸结石的治疗可以采取下列措施。(1)减少含胱氨酸食物的摄入：胱氨酸是由必需氨基酸甲硫氨 酸代谢而来的，应限制富含甲硫氨酸的食物（如肉、家禽、鱼、奶 制品），以减少胱氨酸的排泄。由于胱氨酸是一种必需氨基酸，对 生长期的儿童不宜过于限制，以免对大脑以及生长造成一定的影响。 严格限制钠的摄入也有利于降低胱氨酸的尿中浓度。(2 )增加液体的摄入：1升尿大约能溶解250mg胱氨酸，应均 勻地饮水以达到整天均勻地排尿（尤其夜间要有足够量的尿），并 使24小时尿达到3升。(3)口服碱性的药物：碱化尿液至尿PH >8.4,是一个非常重 要的措施。同时增加液体摄入，可以增加胱氨酸在尿中的溶解度， 不仅能预防新的结石形成，而且能使已经形成的结石溶解。碳酸氢 钠和枸橼酸钾最常用于碱化尿液。乙酰唑胺能通过抑制碳酸酐酶而 增加碳酸氢盐的排泄。(4)口服降低胱氨酸排泄的药物：如青霉胺（每增加青霉胺剂 量250mgM，可降低尿胱氨酸浓度75 - 100mg/rl)、N-乙酰-D-L- 青霉胺、乙酰半胱氨酸、ct-巯丙酰甘氨酸等。这些药物能与胱氨 酸中的巯基（-SH)结合而增加其溶解度。也可口服谷酰胺降低胱 氨酸的浓度。ct-巯丙酰甘氨酸（MPG)能与胱氨酸结合形成可溶性复合物，使尿胱氨酸浓度低于200mg/L。但它的毒性比青霉胺低。 卡托普利通过形成卡托普利-胱氨酸的二硫键复合物使溶解度增加 200倍。应当指出的是，这些药物都有一定的副作用，服用时如出现 副作用，应及时停药并作相应处理。(2) 大剂量维生素C:其作用是使胱氨酸转变为溶解度较大的 半胱氨酸。副作用是会增加草酸的形成而出现高草酸尿。由于胱氨 酸结石是一种遗传性疾病，必须坚持长期治疗。如上述措施无效而 结石引起肾功能损害，应及时进行手术治疗。必要时可在手术的同 时放置肾造瘘管以供今后溶石治疗时用。可用于溶石的药物有碳酸 氢钠、N-乙酰半胱氨酸、氨丁三醇、青霉胺（D-青霉胺）。对胱 氨酸结石用超声碎石和体外冲击波碎石治疗的效果不佳。这是因为 胱氨酸是有机物质，晶体间结合牢固，对超声和体外冲击波都不敏 感的缘故。另一方面，胱氨酸结石一般体积比较大，常为多发结石 和铸型结石，勉强碎石不仅费时，排石也费时。碎石不彻底或排石 不完全都有可能在肾脏内遗留结石碎片，并成为复发结石的核心。 因此，对胱氨酸结石应采用多种方法综合治疗。
