多数患儿症状始于婴幼儿期,临床表现复杂多样,主要为锥体束和 锥体外系损害的症状。根据运动障碍的临床特点分为以下四种类型。
(1)脑性痉挛性双侧瘫(Little病):是最常见的一种类型。可累及 四肢,下肢为重,而手和面部受累不重。表现为肢体无力及痉挛,下肢 较上肢明显,腱反射活跃,病理征阳性。由于肌张力增高比瘫痪更明显,尤其是两腿内收肌、膝关节的伸肌和足部跖屈肌肌张力明显增高, 患儿下肢呈“剪刀状”交叉和马蹄内翻足。上肢轻度受累或不受累。 脊柱侧凸很常见,可压迫脊髓、神经根影响呼吸。
(2)锥体外系综合征:多由于新生儿窒息或核黄疸所致,病变部位 主要为壳核和丘脑。表现为舞蹈样动作、手足徐动、肌张力异常等。
(3)先天性共济失调:是一种少见的脑性瘫痪,以小脑功能障碍为 主要特点。表现为肌张力减低,躯干平衡失调,行走时双足横距加宽, 辨距不良,并伴意向性震颤、语言障碍和运动发育迟缓。
(4)弛缓性瘫疾:又称肌张力低下型,多见于幼儿,主要表现为肌 张力减低,关节活动幅度增大,肌腱反射正常或活跃。患者往往不能站 立、行走,甚至不能竖颈。