致密物沉积病临床极其少见,国外文献报道多累及5〜15岁的儿童,占儿童膜增生性肾 小球肾炎的20%以下、成人膜增生性肾小球肾炎的14%〜15%。国内仅见少数个例报道。 男女发病率相似。肾受累临床表现多样,包括单纯血尿、蛋白尿,血尿和蛋白尿同时出现, 急性肾炎综合征和肾病综合征,部分病例伴高血压,少数出现肾功能不全。80%〜90%的 患者呈持续低补体C3血症,CH50降低,C3dg/C3d升高。超过50%的患者血清C3肾炎因 子阳性。C3肾炎因子是针对补体旁路途径激活的转移酶C3bBb的自身抗体。C3肾炎因子