(1)全面性强直-阵挛发作（GTCS)。简称大发作，是常见 的发作类型，表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功 能障碍，大多数患者发作前无先兆，部分患者发作前瞬间可能有含 糊不清或难以描述的先兆，如胸腹气上冲、局部轻微抽动、无名恐 惧或梦境感等，历时极短。发作可分3期。①强直期。患者突然意识丧失，常伴一声大叫而摔倒，全身骨 骼肌强直性收缩，颈部及躯干自前屈转为角弓反张，上肢上举后旋 转为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直及足内翻。呼吸肌强直 收缩导致呼吸暂停，面色由苍白或充血转为青紫，眼球上翻3持续 10 ~ 30秒钟后，肢端出现细微震颤，待震颤幅度增大并延至全身， 即进人阵挛期。②阵挛期。肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替抽动，阵 挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期持续30 ~ 60秒钟或更长。 最后一次强烈阵挛后抽搐突然终止，所有肌肉松弛。在上述两期可 发生舌咬伤，并伴心率加快、血压升高、瞳孔散大和光反射消失等 自主神经改变，Babinski征可为阳性。③察挛后期。阵挛后期可出现短暂的强直痉挛，以面部和咬肌 为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌 松弛尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，心率、血压和瞳 孔也随之恢复正常，意识逐渐苏醒。患者发作后有一段时间意识模 糊、失定向或易激惹（发作后状态），意识模糊期通常持续数分钟， 发作开始至意识恢复历时5 ~ 10分钟。部分患者可进入昏睡，持续 数小时或更长，清醒后常伴头痛、周身酸痛和疲乏，对发作全无记忆， 个别患者清醒前出现自动症、暴怒或惊恐等。发作后状态延长见于癫痫持续状态，也见于弥漫性结构性脑病（如痴呆、精神发育迟滞 或脑炎）或代谢性脑病患者单次痫性发作后，发作后出现一过性偏 瘫（TocW瘫痪）提示病因为局灶性脑损害。大发作患者突然意识丧 失跌倒可发生外伤如颅内血肿等，发作时肌肉剧烈收缩可引起下颌 关节脱臼、肩关节脱臼、脊柱或股骨骨折，昏迷时将唾液和呕吐物 吸人呼吸道可并发吸入性肺炎，长时期发作后原有脑病变患者可出 现智能衰退和痴呆。(2)强直性发作。多见于弥漫性脑损害儿童，睡眠时较多，表 现全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，不伴阵挛，头、眼和肢 体固定在某一位置，躯干呈角弓反张，伴短暂意识丧失、面部青紫、 呼吸暂停和瞳孔散大等，如发作时处于站立位可突然摔倒。发作持 续数秒至数十秒，典型发作期EEG为爆发性多棘波。(3 )阵挛性发作。几乎均发生于婴幼儿，特征是重复阵挛性抽 动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动， 幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续一至数分钟。脑 电图变化缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘-慢波等。(2)肌阵挛发作。特征是突发短促的震颤样肌收缩，可对称累 及双侧肌群，表现全身闪电样抖动，面部、某一肢体或个别肌群肉跳。 单独或连续成串出现，刚人睡或清晨欲醒时发作较频繁。见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫，如婴儿良性肌阵挛性癫痫， 也见于罕见的遗传性神经变性病，如Lafora小体病，线粒体脑肌病 如肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维（MERRF)综合征，弥漫性脑 损害导致预后较差的Lennox-Gastaut综合征。发作期典型EEG改变 为多棘-慢波。(2)失神发作。分典型失神和非典型失神发作，临床表现、脑 电图背景活动及发作期改变、预后等均有较大差异。①典型失神发作。也称小发作，儿童期起病，青春期前停止发作， 部分患儿转为大发作。特征表现突发短暂的（5〜10秒钟）意识丧 失和正进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，状如“愣神”， 可伴阵挛、失张力、肌强直、自动症、自主神经症状的其中之一或 全部，无先兆，持续5 ~ 20秒钟，极少超过30秒钟，突发突止， 对发作全无记忆，每天发作数次至数百次，影响学业。少数患儿仅 有意识模糊，仍能进行简单活动，偶有意识障碍，极轻以致不易发现， 仅在视频EEG监测时证实。伴轻微阵挛如眼睑、口角或上肢不易觉 察的颤动，眼球约每秒钟3次的向上颤动，每秒钟3次的上肢抽动； 伴失张力如头部前倾、上肢下坠和腰部屈曲，手中持物可能坠落， 患儿进食时发作使碗筷跌落常引起家长注意，偶发跌倒；伴肌强直 如某些肌群强直性痉挛，头后仰或偏向一侧，背部后弓，引起突然后退动作；伴自动症，多见于失神状态，机械地进行原先的活动； 伴自主神经症状如面色苍白、潮红、流涎和尿失禁等。临床经过良好， 智力不受影响，丙戊酸类可有效控制。发作期典型EEG。②非典型失神发作。意识障碍发生与休止较典型失神发作缓慢， 肌张力改变较明显。多见于弥漫性脑损害患儿，预后较差。(6)失张力发作。是姿势性张力丧失所致，部分或全身肌张力 突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干 失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至丨分钟，短者意识障碍不明显， 长者短暂意识丧失，发作后立即清醒或站起。EEG示多棘-慢波或 低电位活动。可与强直性、非典型失神发作交替出现，发育性障碍 疾病和弥漫性脑损害，如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征（療 痫伴肌阵挛-猝倒发作）和亚急性硬化性全脑炎（SSPE)早期常见。
