何谓外胚间充质（中外胚层）？

在胚胎形成早期，即受精后第二周初胚盘形成，此时的胚盘 只有二层细胞，一^层称内胚层，另一 层称原始外胚层（primitive ectoderm)。受精后第2周末和第3周初，中胚层从原始外胚层分 化出来，位于内、外胚层之间，以后分化成为身体大部分的肌 肉、结缔组织、脉管系统、体腔上皮和泌尿生殖器官等。中胚层 发生后，原始外胚层改称为外胚层。因此，从组织的发生和分化 角度看，中胚层与外胚层的关系较...

在胚胎形成早期，即受精后第二周初胚盘形成，此时的胚盘 只有二层细胞，一^层称内胚层，另一 层称原始外胚层（primitive ectoderm)。受精后第2周末和第3周初，中胚层从原始外胚层分 化出来，位于内、外胚层之间，以后分化成为身体大部分的肌 肉、结缔组织、脉管系统、体腔上皮和泌尿生殖器官等。中胚层 发生后，原始外胚层改称为外胚层。因此，从组织的发生和分化 角度看，中胚层与外胚层的关系较密切。

外胚间充质（ectomesenchyme )又称中外胚层（mesoecto- demi)，是胚胎期神经嵴头段的部分细胞，可以转变为间充质细 胞，由此迁徙并分化形成头面部的部分骨、软骨、肌肉（含眼 肌、睫状肌、咽肌等)、结缔组织，以及牙本质、牙骨质、牙髓 和牙周膜等。

在国外文献中有用外胚间充质瘤（ectomesenchymoma，恶性 者称ectomesenchymal sarcoma)来指那些可能来源于多能性神经嵴 而兼有向神经和间叶两种方向分化的肿瘤，其组织成分包括成熟 和（或）不成熟的神经外胚层源性细胞，如神经节细胞、神经母 细胞、未分化髓母细胞、神经胶质细胞、施万细胞、黑色素细 胞，以及一种或多种成熟或不成熟的间叶性成分，如横纹肌母细 胞或横纹肌肉瘤、平滑肌或平滑肌肉瘤、血管瘤、脂肪组织或脂 肪肉瘤、软骨或软骨粘液瘤、滑膜肉瘤、未分化间叶细胞等；神 经外胚层与中胚层成分混杂在一起，也可能看到介于两者间的中 间型细胞（参考 Edwards V，et al. Ultrastmct Pathol, 1999，23: 267〜73)。文献报告这类肿瘤的发生部位有：颅内与颅神经、肢 体软组织或外周神经、面部、口腔、鼻腔或鼻窦、腹膜后、泌尿 生殖系统等。在目前通用的软组织肿瘤及神经系统肿瘤分类中并 未将“外胚间充质瘤”一词作为独立类型的肿瘤。中枢神经系统 的髓母细胞瘤伴有横纹肌母细胞或横纹肌肉瘤、胶质母细胞瘤与 恶性纤维组织细胞瘤混合；或发生于外周神经的恶性外周神经鞘 膜瘤伴横纹肌母细胞分化（恶性蝾螈瘤，参见题680)等可能即 多潜能神经嵴来源呈两向分化的肿瘤。诊断这类肿瘤需参考免疫 组织化学和电镜检查，确证肿瘤由神经组织及间叶组织（尤其是 横纹肌母细胞）混合组成，但有时其中未分化的肿瘤细胞可能不 呈典型的免疫组化反应。

除上述神经和软组织中所谓的外胚间充质肿瘤外，由于牙齿 的组成除牙釉质外，都是来源于外胚间充质，因此某些牙源性肿 瘤，如成釉细胞纤维瘤中的纤维组织成分也来源于原始外胚间充 质，其形态表现较幼稚，颇似发育中的牙乳头，与一般中胚层来 源的纤维结缔组织不同，其基质中]Y型胶原明显多于I型和DI型 胶原纤维。