特发性血小板减少性紫癜
ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种自身免疫性出血性综合征，也呈自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性俩种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。 血小板减少性紫癜是比较常见的出血性疾病。临床表现以皮肤的瘀点及瘀斑，粘膜及内脏出血为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种。 一、血小板减少性紫癜的临床表现： 本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。 1.急性型。起病急，出血严重。多见于儿童，发病前l－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。 2.慢性型。起病缓，出血症状轻。多见于成人，病程为６个月以上。一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。 二、血小板减少性紫癜的病因 本病确切的发病原因尚未完全阐明，可能是多种因素综合形成，现分述如下： 1．免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加，即血小板存活时间显著缩短，导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体，这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。 2．血管因素。临床上发现，有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例，这可能是本病的出血与毛细血管功能障碍也有关系。例如脾切除后，虽然部分病例血小板数并未上升，但出血现象则可改善；用肾上腺皮质激素治疗后，血小板数量不一定增加，但毛细血管脆性试验转为阴性，出血也可减轻。凡此皆足以说明毛细血管缺陷对本病出血的重妄意义。 3．脾脏因素。经研究发现脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一。当脾脏产生大量抗血小板抗体时，正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏，致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬，因此患者周围血中血小板计数明显减少。 4．遗传因素。据研究表明，患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷，提示此病可能与遗传有很大关系。
实验室检查
一 血小板 1、血小板计数减少；2、血小板平均体积增大；3、出血时间延长；4、血块回缩不良。血小板的功能一般正常。 二 骨髓象 1、 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；2、巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；3、有血小板形成的巨核细胞显著减少（<30%）；4、红系及粒、单核系正常。 三 血小板生存时间 90%以上的患者血小板生存时间明显缩短。 四 其它 可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血。少数可发现自身免疫性溶血的证据。
病因和发病机制
本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。 一、血小板相关抗体 慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人，可使正常人的血小板减少；如将正常人的血小板输给ITP病人，输入的血小板在短时间内被破坏。由此证实ITP病人内血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体，称为血小板相关抗体（PAIC3）,95%为IgG型，少量未IgM和IgM型。ITP病人血循环中存在血小板相关补体C3(PAC3)，其增高与PAIg增高成正比。 二、血小板破坏机制 正常血小板平均寿命为7~11天，而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟。因为脾脏含有大量的巨噬细胞，可产生高浓度的抗血小板抗体，且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板，因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。肝脏和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后，被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附于血小板表面，并与相应的抗病毒抗体结合，导致血小板被破坏。 三、巨核细胞成熟障碍 因血小板好巨核细胞有共同抗原，故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞，使其成熟障碍，从而影响血小板的生成。 四、其他因素 1、雌激素的作用：慢性型多见于育龄妇女，妊娠期容易复发，提示雌激素可能在本病发病中其一定作用，可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力；2、抗体损伤毛细血管内皮细胞，引起毛细血管通透些增高而加重出血。
治疗
治疗上应结合病人的年龄，血小板减少的程度，出血的程度及预期的自然病情予以综合考虑。对于出血严重，血小板计数＜10×109/L甚或＜5×109/L 者，应入院接受治疗。对于危及生命的严重出血，如颅内出血，应迅速予以糖皮质激素，静脉内输入免疫球蛋白，输入血小板作为一线治疗。甚至紧急脾切除也可作为一线治疗措施。同时，避免使用任何引起或加重出血的药物，禁用血小板功能拮抗剂，有效地控制高血压以及避免创伤等。 （一）糖皮质激素 为成人ITP治疗的一线药物。可用泼尼松，剂量为1～2mg/kg·d，口服；对治疗有反应的病人血小板计数在用药一周后可见上升，2～4周达到峰值水平。待血小板数量恢复正常或接近正常，可逐渐减量，小剂量（5～10mg/d）维持3～6个月。对成人ITP，也可一开始即用小剂量泼尼松（0.25mg /kg·d）口服，其缓解率与常规剂量相似，而激素的副作用减轻。当足量的泼尼松应用长达4周，仍未完全缓解者，需考虑其他方法治疗。出血严重者，可短时期内使用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。激素治疗ITP的反应率约60%～90%，取决于治疗强度、期限和所界定的反应标准。皮质激素治疗ITP的作用机制包括：①减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的消耗；②抑制脾脏抗血小板抗体的生成；③可能通过抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用，促进血小板生成；④ 降低毛细血管通透性，改善出血症状。 （二）脾切除 ITP病人脾切除的适应证包括：①糖皮质激素治疗3～6个月无效；②糖皮质激素治疗有效，但减量或停药复发，或需较大剂量（15mg/d）以上维持者；③ 使用糖皮质激素有禁忌者。由于有些病人对激素的治疗效果呈延迟反应，故判断对糖皮质激素治疗反应应该个体化，以确定脾切除的最佳时间。50%～80%的 ITP病人切脾后血小板持续地升高至正常水平。通常在切脾后24～48h，血小板计数快速增加；手术后10天左右，血小板计数可达峰值，甚至达到 1000×109/L。10%～15%的病人脾切除后不久或数年后复发，可能与存在副脾有关。故在脾切除术前，应用99m锝扫描技术，或CT扫描技术确定有无副脾；术中仔细探查副脾存在与否并予切除非常重要。脾切除后的感染发生率极低，尤其在术前应用了多价肺炎球菌疫苗者。脾切除的禁忌症为①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术者。 （三）免疫抑制治疗 免疫抑制剂治疗ITP的总体效果仍有待评价，该疗法仅仅适用于对糖皮质激素及脾切除疗效不佳或无反应者。常用药物有：①环磷酰胺，1.5～3mg/kg·d，口服，疗程需要3~6周，为保持持续缓解，需持续给药，出现疗效后渐减量，维持4~6周，或400~600mg/d静脉注射，每3~4周一次。治疗反应率约16%～55%。副作用包括白细胞减少、脱发、出血性膀胱炎等。②长春新碱：每次1～2mg，静脉滴注，每周一次，给药后一周内可有血小板升高，持续时间较短，4~6周为一疗程。③硫唑嘌呤：100~200mg/d，口服，3~6周为一疗程，随后以25~50mg/d维持 8~12周；④环孢素：主要用于难治性ITP的治疗，250~500mg/d，口服，3~6周为一疗程，维持量50~100mg/d，可持续半年以上。由于这类药物均有较严重的副作用，使用时应慎重。 （四）高剂量免疫球蛋白 静脉内注射多价高剂量球蛋白适用于以下情况：①危重型ITP：广泛的粘膜出血、脑出血或其它致命性出血可能；②难治性ITP：泼尼松和切脾治疗无效者；③ 不宜用糖皮质激素治疗的ITP，如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；④需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。其标准方案为 0.4g/kg·d，连用5天。起效时间约5～10天，总有效率60%～80%。治疗ITP机制是：①封闭单核巨噬细胞Fc受体；②抑制抗体产生；③中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。 （五）抗D血清输入 对于儿童型ITP或难治性慢性ITP，可静脉输入抗D血清给Rh(D)抗原阳性的ITP患者。机制是通过抑制巨噬细胞Fc受体功能，减轻其对抗体包被的血小板的清除而使血小板数量上升。抗D血清可引起轻度溶血性贫血，对Rh(D)阴性病人无效；血小板增加反应较慢，不适宜于脾切除术后的病人。 （六）达那唑 是一种弱化的雄激素，剂量为10～15mg/kg·d，分次口服，疗程需2个月左右，对部分ITP有效。作用机制可能是达那唑抑制巨噬细胞Fc受体的表达。该药有肝毒性，用药期间应注意观察肝功能变化。 血小板减少性紫癜分类及症状 一、急性型 多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 二、慢性型 多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。 血小板减少性紫癜的中医治疗优势 原发性血小板减少紫癜（ITP）常用激素、丙球疗法、输血小板、免疫抑制剂、脾切除等手段治疗，副作用大，疗效不稳定，有的导致激素依赖或耐药。 用中药治疗血小板减少性紫癜，可以从根本上平衡机体免疫失调状态，服用激素者逐渐停用，不但见效快，很少反复。 中国国际生命医学工程院著名的中医血液病专家广蕊教授张认为原发性血小板减少性紫癜（ITP）的发病机理是人体气血两虚，阴阳失调所致。西医认为本病是免疫相关性疾病，这些病因都可以统一为中医的气血不足，阴阳失衡的理论来解释，根据中医理论血液病，出现瘀斑等出血倾向，是由于气血两虚，脾肾不足，精血亏损，气不摄血，血不归经，血液妄行。据此研制了可双向调节机体阴阳平衡、健脾益肾、补气养血、活血化瘀，止血消斑； 我院血液病专家组经过多年的临床研究发明的“中医药DBT免疫平衡疗法”治疗血小板减少性紫癜,一般在一个疗程左右就能够恢复骨髓造血，调节机体免疫功能的。是以天然的中草药辩证施治调配而成的，能使病人机体阴阳平衡、气血调和，水谷运化，益气生津，养血生髓。 病人服用中药后一般在半个月至一个月左右可以慢慢减量停用强地松等激素，一般在一至二个月后可以完全停止用激素，这说明我们所研发的中药具有很强的调节免疫作用，但没有激素的副作用；具有双向调节出凝血机制，使机体保持内在的出凝血机制的平衡。 在我们治疗的二千多病例中充分证明了中药可以做到双向调节免疫，双向调节出凝血机制，从而达到使机体完全协调平衡、内环境稳定的状态。治愈后的复发率非常的低，大部分病人复发是因为没有遵循医生医嘱，过早停药而引起的。 现代医学研究 ITP 是与免疫相关性疾病，那么任何影响免疫的因素都可以使 ITP 的病情反复。劳累、生气、情绪郁闷、过敏、感染、生病如感冒等，所以治疗 ITP 必须有患者和其家属的良好配合，否则治疗效果就会差很多的。 验收和试验计划（Inspection andtestplans） 验收和试验计划是在相应的工作开始之前，根据合同和规范的要求，用标准的格式将验收和试验的程序列出来，一般由承包商编制，并报业主方批准，批准后则按此程序进行。
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