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轻微神经病的表现

遗传性周围神经病如何分类?

遗传性周围神经病如何分类?

全部答案(共1个回答)

    2016-10-25 20:37:12
  •   遗传性周围神经病包括一组由遗传因素所引起的以周围神经损害为主的疾病。绝大部分起病潜隐,进展缓慢,症状和体征对称,下肢重于上肢,远端重于近端,可有运动和感觉障 碍。其分类不一。(1) 按其受累部位的不同可分为:1) 以损害颅神经为主的:①Leber视神经萎缩;②遗传性睑下垂;③先天性面肌双瘫 (Mobius综合征);④Marcus-Gunn综合征等。
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      遗传性周围神经病包括一组由遗传因素所引起的以周围神经损害为主的疾病。绝大部分起病潜隐,进展缓慢,症状和体征对称,下肢重于上肢,远端重于近端,可有运动和感觉障 碍。其分类不一。(1) 按其受累部位的不同可分为:1) 以损害颅神经为主的:①Leber视神经萎缩;②遗传性睑下垂;③先天性面肌双瘫 (Mobius综合征);④Marcus-Gunn综合征等。
      2) 以损害脊神经为主的:其中按重点受累神经纤维又可分为:①主要损害感觉纤维者,如遗传性感觉神经根神经病;②主要损害运动纤维者,如腓骨肌萎缩症;③同时损害运动和感觉纤维者,如遗传性淀粉样变神经病、Rossy-Levy综合征、Dejerine-Sottas病、遗传性共济 失调性多发性神经炎样病(Refsum病)、无a脂蛋白血症(Tagier病)、血卟啉病性周围神经炎等;④主要损害自主神经者,如家族性自主神经功能不全(Riley-Day综合征)等。
      (2) 按遗传方式不同可分为:①常染色体显性遗传,如遗传性睑下垂;②常染色体隐性 遗传,如遗传性感觉神经根神经病、Dejerine-Sottas病等;③X连锁隐性遗传,如某些腓骨肌萎缩症;④线粒体遗传,如Leber视神经萎缩。近年来专门分出遗传性运动感觉神经病(HMSN)—大类疾病,其分型较多,目前多沿 用Dyck的分型,可分为七型:I、II型,腓骨肌萎缩症,其中包括R0SSy-Levy综合征。
      冚 型,Dejerine-Sottas病。IV型,Reffsum病。V型,即HMSN伴痉挛性截瘫。"VI型,即HMSN伴视神经萎缩。W型,即HMSN伴视网膜色素沉着。国内报告较多的是Leber视神经萎缩和腓骨肌萎缩症。遗传性感觉神经根神经病、遗传性淀粉样变神经病、肥大性间质性神经病(Dejerine-Sottas病)、Refsum病等也有报道。
      
    夏雪美美 | 2016-10-25 20:37:12 595 337 评论
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