(一)治疗1.保持呼吸道通畅(1)体位引流：患肺位置抬高引流支气管开口向下使痰液流入大支气管和气管经咳嗽而排出如病变在下叶患者俯卧前胸靠近床沿两手撑地头向下进行深呼吸和咳痰可同时拍背以提高引流效果(2)祛痰剂：有助于帮助恢复纤毛摆动功能并使黏稠痰液变稀薄有利于咳出口服用药可在下述药物中选择：溴己新8～16mg3次/d;氨溴索(沐舒坦)30mg3次/d;桃金娘科树叶标准提取物(强力稀化黏素)300mg3次/d;鲜竹沥水(鲜竹沥)10ml3次/d亦可使用溴己新8mg溶液雾化吸入溴己新8mg或沐舒坦15～30mg,2次/d静脉注射(3)纤维支气管镜引流排痰：是一种有效的治疗措施尤其对那些经体位引流但痰液仍不能排出的患者操作时可予以支气管内滴入1%肾上腺素消除黏膜水肿减轻阻塞利于痰液排出(4)支气管扩张药：适当给予支气管扩张药解除气道痉挛有利于痰液排出如口服氨茶碱激动药;亦可吸入β2受体激动药2.积极控制感染抗生素的选择应根据感染细菌的种类以及对肺组织和气道分泌物的穿透力而定病情较轻者以口服为主较重者采用静脉用药通常给予广谱抗生素如磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲基异噁唑TMP-SMZ)0.48g2次/d口服首剂加倍;新型大环内酯类抗生素如：克拉霉素0.75g2次/d口服或阿奇霉素0.1g2次/d口服;第二代头孢霉素亦可供选择如：头孢呋辛纳0.75g3次/d静注或头孢克洛(希刻劳)0.25g3次/d口服;氟喹诺酮类如环丙沙星0.5～0.75g2次/d口服左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g2次/d口服有报道经纤维支气管镜局部灌洗后注入抗生素可有显著疗效3.并发咯血的处理支气管扩张症常并发咯血咯血量从痰血数口到十几口或大咯血大咯血的定义尚无定论有人认为一次咯血量大于100ml即为大咯血亦有人强调24h咯血量大于300ml为大咯血实际上对咯血量的估计不应拘泥于数字应当结合病人的状况如面色脉搏呼吸血压和发绀等(1)止血药物：①一般止血药物通常通过改善出凝血机制毛细血管及血小板功能而起作用实际上常见的咯血并非或不完全是因上述机制故它们的治疗效果并不确切因此不能作为治疗咯血的主要方法这类药物包括抗纤维溶解的氨基己酸(6-氨基己酸,PAMBA)氨甲苯酸(对羧基苄胺,EACA);增加血小板和毛细血管功能的酚磺乙胺(止血敏)卡巴克络(安络血);参与凝血酶原合成的维生素K;对抗肝素的鱼精蛋白中药包括云南白药和各种止血粉②垂体后叶素：具有强烈的血管收缩作用通常为10～20U加入250～500ml液体中静脉滴注大咯血时以10U于20～40ml液体中静脉推注继以10～20U静脉滴注每天用量可为20～60U对大咯血通常主张12～24h连续用药避免仅单次大剂量用药有效后逐渐减量高血压冠心病和妊娠者慎用(2)血管扩张药：该类药物止血机制包括：①扩张血管降低肺动脉压和肺嵌楔压减少肺血流量;②使全身血管阻力下降回心血量降低肺血管床的血液流向肢体起到“内放血”作用通常使用α受体阻滞剂酚妥拉明10～20mg加入250～500ml液体中静脉滴注连续5～7天当咯血量大血容量不足时应在补足血容量的基础上再用该药其他类似药物还包括阿托品654-2硝酸异山梨酸酯和钙离子拮抗剂等普鲁卡因亦常用于咯血的治疗有扩张血管降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用通常以300～500mg加入250～500ml液体中静脉滴注每天1～2次少数人对此药过敏应做皮试使用血管扩张药的主要适应证是对垂体后叶素禁忌者其次为垂体后叶素疗效不佳者有时可同时使用垂体后叶素和血管扩张药两者联合使用既可降低肺循环压力减少肺血含量收缩肺小动脉有利止血又能预防血压下降达到相辅相成的作用纪树国等采用垂体后叶素首次以5U莫氏管静脉滴注以后250ml液体中加入5U维持滴注每天总量20～30U同时并用酚妥拉明20mg2次/d置250ml液体中静脉滴注口服硝苯地平10mg3～4次/d同单用垂体后叶素比较该治疗方案的有效率达98%平均止血时间5天(3)纤维支气管镜：对出血并不急骤的部分患者可通过纤维支气管镜对出血灶滴入0.1%肾上腺素或去甲肾上腺素5m1对药物治疗无效且未能明确出血具体病灶者可将4℃冷生理盐水500ml加肾上腺素4mg分次注入出血肺段停留1mi后吸引并行面罩给氧或高频通气对不能手术的大咯血或上述纤维支气管镜治疗后仍有大出血者可经纤维支气管镜将气囊导管送入相应的出血支气管使气囊充气或充水阻塞出血支气管以防治出血淹溺健肺并压迫止血24h后放松气囊观察数小时无再出血时即可拔除导管(4)支气管动脉栓塞术：选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种有效手段其适应证广泛一般认为任何支气管咯血经内科治疗无效怀疑出血来自支气管动脉而无血管造影禁忌证者均可考虑行支气管动脉栓塞治疗尤其适用于急性致命性大咯血的急救;长期反复咯血的治疗以及咯血基础病变广泛肺功能低下不能耐受外科手术者的治疗具体方法为：经选择性支气管动脉造影显示异常扩张体-肺动脉交通及造影剂外渗均提示为病变的支气管动脉可采用吸收性明胶海绵氧化纤维素等将可疑病变动脉尽可能全部栓塞支气管动脉栓塞的远期疗效受患者术前咯血基础病变严重程度以及术后感染控制等因素的影响由于病变广泛的支气管扩张不可逆程度高参与病灶区供血的异常血管丰富有时肺动脉亦可能参与出血因此难免栓塞不完全另外支气管的严重扭曲畸形痰液引流不畅感染持续不愈以及局部支气管动脉侧支循环易于重建等均可使咯血复发选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种创伤性技术其副反应和并发症也应引起临床高度重视主要为脊髓动脉栓塞可造成脊髓横断性损伤4.手术治疗手术切除肺是根治支气管扩张的唯一方法具体手术指征要依据胸片情况及肺功能检查结果而定适应证为反复呼吸道急性感染和(或)大咯血病变范围小于二叶肺药物不易控制年龄40岁以下全身状况好可根据病变范围做肺叶切除术对于双侧广泛支气管扩张手术与否一直存在争议对已并发肺气肿或年老体弱者估计病变切除后将导致严重呼吸功能损害者不宜手术对反复大咯血而不能耐受手术经行支气管动脉造影确定血管病变后可行支气管动脉栓塞治疗以止血(二)预后支扩症虽为良性疾患但预后较差随着治疗学的进步大为改观1940年Perry等报告400例患者70%死于4O岁以前1974年Saderso报告393例随访1～15年仅9%死亡死亡年龄为45～59岁1981年Ellis报告116例22例死亡平均死亡年龄53.3岁死亡原因19例为慢性肺疾患死于心肌梗死脑血管意外及结肠癌各1例伴发淀粉样变者2例支扩症平均病程24.5年有人报告结核所致支扩症预后较好但多数认为病因与病情轻重无关并且有哮鸣音存在者预后较差也有说脓性痰者预后差的影响本病预后的因素恐怕当属肺功能死亡者多为一开始肺功能较差者生存组80%的病人FEV1下降不超过其预计值下降较明显者则为吸烟组
