弥散神经内分泌肿瘤如何分类和命名？

DNES肿瘤可按所分泌的激素分为不同的功能类型，并据此 而命名，如分泌高糖素的胰岛细胞肿瘤称为高糖素瘤，分泌促胃液素的内分泌胰腺肿瘤称为促胃液素瘤。对垂体腺瘤现已不用传 统的“嫌色性、嗜碱性或嗜酸性腺瘤”的单纯形态分类法，而是 按功能分类为生长激素（GH)细胞腺瘤、催乳素（PRL)细胞腺 瘤、促肾上腺皮质激素（ACTH)腺瘤、多激素腺瘤或无功能腺 瘤等。有些DNES肿瘤虽已知其激素种类，但仍则...

DNES肿瘤可按所分泌的激素分为不同的功能类型，并据此 而命名，如分泌高糖素的胰岛细胞肿瘤称为高糖素瘤，分泌促胃液素的内分泌胰腺肿瘤称为促胃液素瘤。对垂体腺瘤现已不用传 统的“嫌色性、嗜碱性或嗜酸性腺瘤”的单纯形态分类法，而是 按功能分类为生长激素（GH)细胞腺瘤、催乳素（PRL)细胞腺 瘤、促肾上腺皮质激素（ACTH)腺瘤、多激素腺瘤或无功能腺 瘤等。有些DNES肿瘤虽已知其激素种类，但仍则沿用旧称或按 肿瘤起源的组织或细胞命名，如甲状腺髓样癌（甲状腺C细胞 产生降钙素）、类癌（产生5-羟色胺)、肾上腺嗜铬细胞瘤、副 神经节瘤、皮肤Merkel细胞瘤等。对于所分泌的主要激素尚不 确定的肿瘤，就暂称为神经内分泌瘤或癌，如肺小细胞神经内分 泌癌、胸腺小细胞或大细胞神经内分泌癌等。

单从组织和细胞形态很难确定DNES肿瘤的良恶性，主要应 根据有无侵袭和转移。大致上可分为：

①良性神经内分泌瘤肿 瘤：如垂体ACTH腺瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤；

②低度恶性神经内 分泌肿瘤：肠道类癌及肠道外类癌可属于此类，瘤组织排列较规 则，形成巢、岛、条索、腺泡等结构，细胞形态一致，核染色质 细颗粒状，核分裂非常少见，转移较少；

③中度恶性神经内分泌 肿瘤：各部位非典型类癌可属于此类。瘤组织形成较大的片块， 细胞异形，核染色质粗颗粒状，着色较浓，易见核分裂，转移率 较类癌高；

④高度恶性神经内分泌肿瘤：肺小细胞未分化癌，各 部位小细胞（或大细胞）神经内分泌癌属于此类。瘤细胞弥漫分 布或形成大的肿块，常有广泛坏死，细胞明显异型，染色质粗块 状、浓染，核分裂多，转移率高。