白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种全身性,慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡,生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管,神经系统、消化道、关节,肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳,好发于男性青壮年。本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型,胃肠型等。血管型指有大、中型动脉,静脉受累者;神经型指有中枢或周围神经受累者;胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。白塞病(Behcet disease,Behcet病)又称白塞氏综合征(Behcet syndrome),或眼-口-生殖器,或贝赫切综合症,同当于中医的狐惑病。是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告。白塞氏病不仅侵犯眼、口及生殖器,还可使全身多个系统受累的血管炎性疾病,只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1-2种器官的病损,以后才有其他器官的病损,由此给诊断带来一定难。
展开全部本病常见的并发症:
1.皮肤并发症,几乎所有患者都有皮肤结节性红斑 ,毛囊炎 ,皮疹或脓疱疹,还可并发皮肤的非特异性变态 反应:若用无菌针头刺入消毒皮肤,在 24 ~ 28 小时内表现为结节,硬结,丘疹或小脓疱。
2.心血管系统的过敏性小血管炎,上腔静脉综合症,动脉内膜炎,主动脉瓣关闭不全 ,末梢动脉瘤 等。
3.神经系统的脑干综合症,复发性阵发性头痛 等。
4.肠胃系统的消化道粘膜溃疡,穿孔,增殖等;高热败血症 样表现。
5.四肢大小关节风湿样疼痛。
6.呼吸系统的大咯血 ,肺部血管炎等。
白塞病主要临床表现为复发性口腔溃疡,在出现复发性口腔溃疡这一临床症状时给予给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛。
【实验室检查】
1.皮肤刺激试验:前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱,小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。
2.C-反应蛋白(CRP)测定:CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。
3.红细胞沉降速度及白细胞分类:本病发病时,血沉明显加快,中性粒细胞比值亦显著增高。
4.病理学检查:所有受害器官的基本病理改变为血管炎,大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之,急性渗出性病变表现为管腔充血,血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢,中性粒细胞核常破碎成核尘,有明显的水肿,纤维素渗出,脓肿形成,增生性病理所见也无例外。
5.有条件或必要时,还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。
【其他检查】
1.X线检查:消化道钡餐检查,病程在7年以内的患者,常合并胃,十二指肠球部及小肠溃疡,个别病例可发生溃疡穿孔,小肠可出现不同程度的功能性改变,可见肠腔增宽,小肠黏膜皱襞增粗,有分节现象,有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。
病程在10年以上的晚期患者,可有胃,小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损,以小肠及结肠部为明显,在回盲部及升结肠部位可表现有增殖性大小不等的结节状充盈缺损,黏膜皱襞紊乱,病理诊断为溃疡性回,结肠炎。
肺部表现较少见,若肺血管梗死或出血,常表现在肺野或肺门区有类似肺炎,肺转移瘤的密度增高圆形或椭圆形阴影,心脏影可增大,气脑造影可有轻度脑室扩大,脊髓造影可发现蛛网膜粘连。
血管造影可发现肾动脉,肠系膜动脉,脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变。
2.心电图:部分患者可出现ST段与T波改变,多数有窦性心动过速。
3.脑电图:神经系统受累时,多数表现有弥漫性慢波,但也可有多种波形变化而无特征性波形,有脑干症状者可出现弥漫性慢波,无脑干症状者可出现轻度到中度慢波。
4.针刺反应:这是本病目前惟一的特异性较强的试验,它的做法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内,然后退出,48h后观察针头刺入处的皮肤反应,局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果,同时进行多部位的针刺试验时,有的出现阳性结果,但有的却为阴性,病人在接受静脉穿刺
展开全部就诊科室:内科风湿免疫科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗 对症治疗 手术治疗
治疗周期:3-6月
治愈率:90%
常用药品: 雷公藤多苷片雷公藤多甙片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)
(一)治疗
急性发作时,应严格卧床休息,食用富有营养及易消化的食物,忌生冷食物及饮酒,若有血管闭塞或动脉瘤,可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理, 白塞病的治疗需要内科,眼科,口腔科等密切配合,不同病情又有其侧重面,治疗方案需高度个体化,常局部治疗与全身药物治疗并用,中西医结合治疗常可提高临床疗效。
1.一般治疗:急性活动期,尤其是重要脏器受累时,应卧床休息,发作间歇期应预防复发,例如保持口腔内清洁,避免进食刺激性食物,及时控制口腔,咽部感染,可预防口腔病变发作,皮肤和眼部同样也应保持清洁,肠白塞病急性期腹泻,腹痛及便血严重时,应禁食,给予胃肠外营养,输液甚或输血等支持治疗,有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成,可试用于本病。
2.药物治疗
(1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用,对缓解发热,皮肤结节红斑,生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生,0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠,25mg 3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。
(2) 秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变,结节红斑,口腔和生殖器溃疡,眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d,应注意肝肾损害,粒细胞减少等不良反应。
(3) 沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔,生殖器溃疡,宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d,妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。
(4)糖皮质激素:对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d,重症患者如严重眼炎,中枢神经系统病变,严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好,常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。
(5)免疫抑制剂:重要脏器损害时应选用此类药,常与肾上腺皮质激素联用,此类药物副作用较大,用药时间应注意严密监测。
①苯丁酸氮芥(Chlorambucil, CB1348):用于治
展开全部感染(30%):
1.病毒:早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养,血清学,动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实,洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常,以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
2.链球菌:由于一些患者常发扁桃体炎,咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关,研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状,这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。
3.结核菌:自1964年,在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告,即在Behct病初发损害之前已患有结核病,如肺结核,淋巴结核等多种结核病灶,可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多,OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现,结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。
微量元素(30%):
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞,巨噬细胞,腓肠神经以及房水,血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致。
遗传因素(20%):
本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2,3或4代,且发病以男性为多,HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志,其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关,而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系,Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上,在HLA-B与TNF-beta位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向,Behcet病无一定遗传方式,可能系统染色体隐性遗传。
免疫异常(10%):
患者血清中存在抗口腔粘膜抗体,抗动脉壁抗体;另外,血清中尚存在复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;除IgG,IgT和Ig
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全身各系统均受累,而较常见的是口腔,皮肤,生殖器和眼等,中枢神经系统,血管和消化道发病均较重,并以男性发病为高,日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为:口腔溃疡100%,皮疹90%,外生殖器溃疡97%,眼部损害79%,眼部损害男性多于女性,其发生率分别为90%及40%,其他系统损害为中枢神经系统28%,消化系统20%,心血管系统15%,关节15%,黄正吉等分析了我国白塞病各临床表现的发生率为:口腔溃疡99%,眼部病变43.2%,外生殖器病变73.6%,皮肤病变96.8%,神经系统26%,大血管8.7%,消化道8.4%,关节炎60.9%。
少数患者为急性发病,可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害,病情重,常伴有高热等,经过一定时期的缓解后,可慢性反复发作,两次复发间隔的平均时间1~2个月,大多为慢性发病,先于一个部位发生损害,经不同时期的反复发作与缓解之后,再分别于其他部位发病,后者以局部损害为主,全身症状较少,但在病程中可以急性加重。
无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重,主要的全身症状都是高热,头痛,乏力,食欲不振,关节疼痛或肿胀等,热型不定,少数病例可持续高热,过度疲劳,睡眠不佳,月经,季节气候改变等,均可使不同部位的损害加重,少数患者有家族史,无接触传染病例。
1.基本症状:指在本病中最常见又往往是最早出现的症状,它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现,大部分起病隐匿,少数起病急骤并伴有发热,乏力等全身症状。
(1)复发性口腔溃疡(recurrent oral ulceration):每年发作至少3次,发作期间在颊黏膜,唇缘,唇,软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成,溃疡直径一般为2~3mm,有的以疱疹起病,约7~14天后自行消退,不留瘢痕,亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕者,溃疡此起彼伏,本症状见于98%的患者,且是本病的首发症状,它被认为是诊断本病的最基本且必需的症状。
(2)复发性外阴溃疡(recurrent genital ulceration):与口腔溃疡症状基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少,常见的部位是女性患者的大,小阴唇,其次为阴道;男性的阴囊和阴茎,也可以出现在会阴或肛门周围,约80%有此症状。
(3)皮肤病变:皮肤黏膜损害是本病的一个主要症状,占95.7%,皮肤损害有如下4种:
①结节性红斑:是皮肤损害中最多见的一种,主要在下
展开全部诊断
1、临床表现
病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡,眼炎,生殖器溃疡以及特征性皮肤损害,另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。
2、实验室检查
本病无特异性实验室异常,活动期可有血沉增快,C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性,血小板凝集功能增强,HLA-B51阳性率57%~88%,与眼,消化道病变相关。
3、针刺反应试验(Pathergy test)
用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性,此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率约60%~78%,静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
4、特殊检查
神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞数轻度升高,脑CT及磁共振(MRI)检查对脑,脑干及脊髓病变有一定帮助,急性期MRI的检查敏感性高达 96.5%,可以发现在脑干,脑室旁白质和基底节处的增高信号,慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别,MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访 观察。
胃肠钡剂造影及内窥镜检查,血管造影,彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。
肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影,肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影,高分辨的CT或肺血管造影,同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5、诊断标准
本病无特异性血清学及病理学特点,诊断主要根据临床症状,故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现,目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。
白塞病国际诊断标准
1.反复口腔溃疡 有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕,1年内反复发作≥3次。
2.反复生殖器溃疡 有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡,尤其是男性。
3.眼病变 前和(或)后葡萄膜炎,裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润,或视网膜血管炎。
4.皮肤病变 结节红斑样病变,假性毛囊炎,脓性丘疹,痤疮样皮疹(未服用糖皮质激素而出现者)。
5.针刺反应阳性 以20号无菌针头,斜刺入皮内,24~48h由医生判定结果。
凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者,可确诊为本病。
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有:关节痛(关节炎),皮下栓塞性静脉炎,深部静脉栓塞,动脉栓塞和(或)动脉瘤,中枢神经病变,消化道溃疡,附睾炎和家族史(表3)。
口腔溃疡虽本身特异
展开全部注意劳逸结合,保持良好情绪;注意清洁卫生,防止各种感染;加强营养,提高机体抗病能力,可缓解病情、减少复发。
饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力,容易导致疾病发生。所以增强体质,保持卫生是关键。
答:白塞病又称口,眼生殖器综合症.你的情况不是这类病,静脉血栓要到外科就诊治疗.
白塞病 Oct 26, 2014 1个回答
Apr 11, 2011 3个回答
答:白塞病又称口,眼生殖器综合症.你的情况不是这类病,静脉血栓要到外科就诊治疗.
白塞病 Oct 24, 2014 1个回答
白塞病 Oct 24, 2014 1个回答
白塞病 May 2, 2014 2个回答
答:以血管炎为主要病理基础的慢性多系统疾病一种疾病。最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。
Jun 12, 2015 1个回答
答:白塞病的治疗以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一,多数病人需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、 记得给好评哦,谢谢!!
白塞病 Jun 18, 2015 3个回答
Jan 12, 2016 1个回答
白塞病 Dec 18, 2015 1个回答
答:以血管炎为主要病理基础的慢性多系统疾病一种疾病。最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。
白塞病 Sep 24, 2015 1个回答