肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)不是一独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿(每日>3.5g/1.73m2体表面积)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿伴或不伴有高脂血症诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症。大量蛋白尿是肾小球疾病的特征，在肾血管疾病或肾小管间质疾病中出现如此大量的蛋白尿较为少见。由于低蛋白血症、高脂血症和水肿都是大量蛋白尿的后果，因此，认为诊断的标准应以大量蛋白尿为主。
肾病综合征患者对感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丢失大量IgG。②B因子(补体的替代途径成分)的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷。③营养不良 时，机体非特异性免疫应答能力减弱，造成机体免疫功能受损。④转铁蛋白和锌大量从尿中丢失，转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功能所必需，锌离子浓度与胸腺素合成有关。⑤局部因素，胸腔积液 ，腹水 ，皮肤高度水肿 引起的皮肤破裂和严重水肿使局部体液因子稀释，防御功能减弱，均为肾病综合征患者的易感因素，在抗生素问世以前，细菌感染曾是肾病综合征患者的主要死因之一，严重的感染主要发生在儿童和老人，成年人较少见，临床上常见的感染有：原发性腹膜炎 ，蜂窝织炎 ，呼吸道感染和泌尿道感染，一旦感染诊断成立，应立即予以治疗。
肾病综合征存在高凝状态，主要是由于血中凝血因子的改变，包括Ⅸ，Ⅺ因子下降，V，Ⅷ，X因子，纤维蛋白原，β-血栓球蛋白和血小板水平增加，血小板的粘附和凝集力增强，抗凝血酶Ⅲ和抗纤溶酶活力降低，因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纤维蛋白溶解机制的损害，是肾病综合征产生高凝状态原因，抗生素，激素和利尿剂的应用为静脉血栓形成 的加重因素，激素经凝血蛋白发 挥作用，而利尿剂则使血液浓缩，血液粘滞度增加。
肾病综合征时，当血浆白蛋白小于2.0g/d1时，肾静脉血栓 形成的危险性增加，多数认为血栓先在小静脉内形成，然后延伸，最终累及肾静脉，肾静脉血栓形成，在膜性肾病 患者中可高达50%，在其他病理类型中，其发生率为5%～16%，肾静脉血栓形成的急性型患者可表现为突然发作的腰痛，血尿 ，白细胞尿，尿蛋白增加和肾功能减退，慢性型患者则无任何症状，但血栓形成后的肾瘀血常使蛋白尿加重，或对治疗反应差，由于血栓脱落，肾外栓塞症状常见，可发生肺栓塞 ，也可伴有肾小管功能损害，如糖尿，氨基酸尿和肾小管性酸中毒 ，明确诊断需做肾静脉造影，Doppler超声，CT，IMR等无创伤性检查也有助于诊断，血浆β血栓蛋白增高提示潜在的血栓形成，血中α2-抗纤维蛋白溶酶增加也认为是肾静脉血栓形成的标志，外周深静脉血栓形成率约为6%，常见于小腿深静脉，仅12%有临床症状，25%可由Doppler超声发现，肺栓塞的发生率为7%，仍有12%无临床症状，其他静脉累及罕见，动脉血栓形成更为少见，但在儿童中，尽管血栓形成的发生
展开全部1.卧床休息，保持适当的床上或床旁活动，疾病缓解后可增加活动。
2.给予优质蛋白饮食，如鸡蛋、牛奶、瘦肉等，少进富含饱和脂肪酸的饮食(动物油脂)，多吃富含多聚不饱和脂肪酸的饮食，如植物油、鱼油。水肿时给予低盐饮食。
3.鼓励说出对患病的担忧，分析原因，帮助病人减轻思想负担。
1.水肿的护理：
(1)全身重度水肿应卧床休息至水肿消退，注意保暖和个人卫生，做好皮肤护理。
(2)严格记录出人量，限制液体人量，进液量等于前一天尿量加上500ml。
(3)每日监测体重并记录。
2.预防感染的护理：
(1)加强皮肤、口腔护理。
(2)病房定时进行空气消毒，减少探视人数。
(3)做各种操作严格执行无菌操作原则。
(4)病情好转后或激素用量减少时，适当锻炼以增强抵抗力。
3.预防血栓的护理：
(1)急性期卧床休息，给予双下肢按摩，恢复期活动与休息交替进行。
(2)遵医嘱应用低分子肝素治疗。
(3)观察有无肾静脉血栓，如腰疼，肾脏肿大，肾功能恶化等。
(4)观察有无肺栓塞，如咯血、喘憋及心肌梗死、脑梗死等。
日常护理
1、适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，适当的锻炼是必要的。
2、增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。对反复肉眼血尿发作者，可以消除慢性感染灶如做扁桃体切除，采取家庭调查形式，建立家族史档案，注意个人卫生。
展开全部实验室检查
1、尿常规：单纯性肾病，24h定量超过0.1g/kg，偶有短暂性少量红细胞，肾炎性肾病除出现不同程度的蛋白尿外，还可见镜下或肉眼血尿。
2、血生化测定：表现为低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L，婴儿<25g/L)，白蛋白与球蛋白比例倒置，血清蛋白电泳显示球蛋白增高，血胆固醇显著增高(儿童>5.7mmol/L，婴儿>5.1mmol/L)。
3、肾功能测定：少尿期可有暂时性轻度氮质血症，单纯性肾病肾功能多正常，如果存在不同程度的肾功能不全，出现血肌酐和尿素氮的升高，则提示肾炎性肾病。
4、血清补体测定：有助于区别单纯性肾病与肾炎性肾病，前者血清补体正常，后者则常有不同程度的低补体血症，C3持续降低。
5、血清及尿蛋白电泳：通过检测尿中IgG成分反映尿蛋白的选择性，同时可鉴别假性大量蛋白尿和轻链蛋白尿，如果尿中γ球蛋白与白蛋白的比值小于0.1，则为选择性蛋白尿(提示为单纯型肾病)，大于0.5为非选择性蛋白尿(提示为肾炎型肾病)。
6、血清免疫学检查：检测抗核抗体，抗双链DNA抗体，抗Sm抗体，抗RNP抗体，抗组蛋白抗体，乙肝病毒标志物以及类风湿因子，循环免疫复合物等，以区别原发性与继发性肾病综合征。
7、凝血，纤溶有关蛋白的检测：如血纤维蛋白原及第Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ及Ⅹ因子，抗凝血酶Ⅲ，尿纤维蛋白降解产物(FDP)等的检测可反映机体的凝血状态，为是否采取抗凝治疗提供依据。
8、尿酶测定：测定尿溶菌酶，N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判断是否同时存在肾小管-间质损害。
其他检查
1、B超等影像学检查：排除肾脏的先天性畸形。
2、经皮肾穿刺活体组织检查：对诊断为肾炎型肾病或糖皮质激素治疗效果不好的病儿应及时行肾穿刺活检，进一步明确病理类型，以指导治疗方案的制订。
展开全部治疗方式：药物治疗 对症治疗 康复治疗
治疗周期：需长期服药治疗
治愈率：20%
常用药品：复方α-酮酸片调元大补二十五味汤散
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院每年约（5000——10000元）
肾病综合征西医治疗
肾病综合征是肾内科的常见疾患，常用以肾上腺皮质激素为主的综合治疗。原则为控制水肿，维持水电解质平衡，预防和控制感染及并发症。合理使用肾上腺皮质激素，对复发性肾病或对激素耐药者应配合使用免疫抑制药，治疗不仅以消除尿蛋白为目的，同时还应重视保护肾功能。
(1)休息与活动：肾病综合征发生时应以卧床休息为主，在一般情况好转后。水肿基本消退后可适度床上及床边活动，以防肢体血管血栓形成。病情基本缓解后可逐步增加活动，缓解病情半年无复发者可考虑增加室内轻工作，尽量避免各种感染。
(2)饮食：宜进清淡、易消化食物，每天摄取食盐1～2g，禁用腌制食品，少用味精及食碱。发病的早期、极期，应给予较高的优质蛋白摄入，每天1～1.5g/kg有助于缓解低蛋白血症及所致的并发症。对于慢性非极期肾病综合征，应适当限制蛋白摄入量，每天0.8～1.0g/kg。能量供给每天以30～35kcal/kg体重为宜。严重高脂血症患者应当限制脂类的摄入量，采用少油低胆固醇饮食。同时注意补充铜、铁、锌等微量元素，在激素应用过程中，适当补充维生素及钙剂。
(1)噻嗪类利尿药：主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿。常用氢氯噻嗪25mg，3次/d口服。长期服用应防止低钾、低钠血症。
(2)潴钾利尿药：主要作用于远曲小管后段，排钠、排氯，但潴钾，适用于有低钾血症的病人。单独使用时利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿药合用。常用氨苯蝶啶50mg，3次/d，或醛固酮拮抗药螺内酯20mg，3次/d。长期服用须防止高钾血症，对肾功能不全病人应慎用。
(3)襻利尿药：主要作用于髓襻升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力抑制作用。常用呋塞米(速尿)20～120mg/d，或布美他尼(丁尿胺)1～5mg/d(同等剂量时作用较呋塞米强40倍)，分次口服或静脉注射。在渗透性利尿药物应用后随即给药效果更好。应用襻利尿药时须谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。
(4)渗透性利尿药：通过一过性提高血浆胶体渗透压，可使组织中水分回吸收入血，同时造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。常用不
展开全部发病原因
一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征，根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征，原发性肾病综合征病因不明，研究结果提示免疫机制，尤其是细胞免疫变化可能和发病有关，此外脂代谢紊乱，凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生，继发性肾病综合征常见病因有以下几类。
感染（25%）：
细菌感染，见于链球菌感染后肾炎，细菌性心内膜炎，分流肾炎，麻风，梅毒，结核，慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等，病毒感染见于乙型肝炎，巨细胞病毒，传染性单核细胞增多症，人类免疫缺陷病毒，寄生虫感染见于疟原虫，弓形虫病，蠕虫，血吸虫病，丝虫病。
药物（22%）：
中毒、过敏、有机或无机汞，有机金及银，青霉胺，二醋吗啡，丙磺舒，非甾体抗炎药，三甲双酮等药物，蜂蛰，蛇毒，花粉，疫苗，抗毒素等过敏。
肿瘤（15%）：
肺，胃，结肠，乳腺，卵巢，甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。
系统性疾病（10%）：
系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病，皮肌炎，舍格伦综合征，过敏性紫癜，淀粉样变等。
代谢性疾病（5%）：
糖尿病，甲状腺疾病。
遗传性疾病先天性肾病综合征，Alport综合征，Fabry病，镰状细胞贫血，指甲-膑骨综合征，脂肪营养不良，家族性肾综等。
其他：子痫，移植肾慢性排异，恶性肾硬化，肾动脉狭窄等。
在我国继发性肾病综合征中，以系统性红斑狼疮，糖尿病肾病，过敏性紫癜最为常见，此处重点介绍原发性肾病综合征。儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主，成人则主要是局灶节段性肾炎，膜型肾病和微小病变型。
近年来成人肾病综合征病因有明显变迁，1970～1980年期间膜型肾病是最常见原因，其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化，有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征，但临床肾活检证实，局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病，Mark等报道，1976～1979年膜型肾病占36%，微小病变为23%，局灶节段性硬化(FSGS)占15%，而1995～1997年FSGS已是肾病综合征主要病因，占35%，他们还发现在1995～1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%，而且67%的年龄在45岁以内，微小病变肾病综合征呈减少趋势，膜增殖性肾炎也呈减少趋势，而系膜IgA肾病则逐年增加，资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病，但未能证实为多发性
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肾病综合征有4个主要特征，即大量蛋白尿，低蛋白血症，高胆固醇血症，和全身显著水肿。
大量蛋白尿是肾病综合征的标志，主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分，肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因，电荷屏障和机械屏障(肾小球毛细血管孔径屏障)的变化，肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响，肾小球滤过率，血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度，肾小球滤过率降低时，蛋白尿会减少。严重低蛋白血症时，尿蛋白排出量可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加。因此，仅以每天蛋白定量的方法，不能准确判断尿蛋白的程度，可进一步做白蛋白清除率，尿蛋白/肌酐(>3.5常为肾病范围蛋白尿)，尿蛋白电泳检出尿中IgG成分增多提示尿蛋白选择性低，尿蛋白选择性无肯定的临床价值，现已少用。
是肾病综合征必备的第二特征，血清白蛋白低于30g/L，肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成增加，当饮食中给予足够的蛋白质及热卡时，患者的肝脏每天合成白蛋白约22.6g，比正常人每天15.6g显著增多，当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时，才会出现低蛋白血症，低蛋白血症和尿蛋白排出量之间是不全一致的。
肾病综合征患者通常呈负氮平衡，在高蛋白负荷时，可转为正氮平衡，高蛋白负荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血浆蛋白升高不明显，但同时服用血紧张素转换酶抑制药，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白浓度可明显上升。
值得注意的是，低蛋白血症时，药物与白蛋白的结合会有所减少，血中游离药物浓度升高，可能会增加药物的毒性反应。
肾病综合征时多种血浆蛋白成分可发生变化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常，IgG水平明显下降，而IgA，IgM，IgE水平多正常或升高，纤维蛋白原，凝血因子Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅹ可升高，可能与肝脏合成升高有关，伴血小板数目增加，抗凝血酶Ⅲ(肝素有关因子)降低，C蛋白和S蛋白浓度多正常或增高，但活性下降，这均会有助于发生高凝状态，尿中纤维蛋白降解产物(FDP)的增加，反映了肾小球通透性的变化，总之，血中凝聚及凝集的各种前因子均增加，而抗凝聚及纤溶作用的机制受损，由于高胆固醇血症和高纤维蛋白原血症的联合影响，血浆黏滞度增加，当血管内皮受损时，易产生自发性血栓形成。
另外，转运蛋白也减少，如携带重要金属离子(铜，铁，锌)的蛋白下降，与重要激素(甲状腺素，皮质素，前列腺素)及有活
展开全部诊断
原发性肾病综合征的诊断应结合患者年龄，发病情况，病程特征，临床症状和实验室结果综合分析做出诊断，肾病综合征具备大量蛋白尿，低蛋白血症，水肿 及高脂血症者，诊断并不难，确诊原发性肾病综合征，首先要排除继发性肾病综合征，肾活检的病理改变有助明确诊断，原发性肾病综合征的诊断标准是：①尿蛋白 超过3.5g/d。②血浆白蛋白低于30g/L。③水肿。④血脂升高。其中①，②两项为诊断所必须，完整的诊断首先应确诊是否为肾病综合征，然后确认病 因，排除继发性的病因和遗传性病因，才能诊断为原发性肾病综合征，若无禁忌证者最好做肾活检确定病理诊断，最后须判断有无并发症，尤其是合并感染，血栓及 急性肾衰时，更应及时判断。
鉴别诊断
肾病综合征是一组临床表现相似的症候群，而不是独立的疾病，其主要临床表现为大量蛋白尿，低蛋白血症，水肿，高血脂症，引起肾病综合征的原因很多，概括起来可分为两大类，即：原发性和继发性。
确诊原发性肾病综合征，首先必须与继发性肾病综合征相鉴别，临床常见的，须与本病鉴别的继发性肾病综合征主要有以下几种：
1、紫癜性肾炎：病人具备皮疹，紫癜，关节痛，腹痛及便血等特征表现，又有血尿，蛋白尿，水肿，高血压等肾炎的特点，若紫癜特征表现不典型，易误诊为原发性肾病综合征，本病早期往往伴血清IgA升高，肾活检弥漫系膜增生为常见病理改变，免疫病理是IgA及C3为主要沉积物，故不难鉴别。
2、狼疮性肾炎：多见于20～40岁女性，病人多有发热，皮疹及关节痛，血清抗核抗体，抗ds-DNA，抗SM抗体阳性，补体C3下降，肾活检光镜下除系膜增生外，病变有多样性特征，免疫病理呈“满堂亮”。
3、糖尿病肾病：多发于糖尿病史10年以上的病人，可表现为肾病综合征，眼底检查有微血管改变，肾活检示肾小球基底膜增厚和系膜基质增生，典型损害为Kimmelstiel-Wilson结节形成，肾活检可明确诊断。
4、乙肝病毒相关肾炎：可表现为肾病综合征，病毒血清检查证实有病毒血症，肾脏免病理检查发现乙肝病毒抗原成分。
5、Wegner肉芽肿：鼻及鼻窦坏死性炎症，肺炎，坏死性肾小球为本病的三大特征，肾损害的临床特征为急进性肾小球肾炎或肾病综合征，血清γ球蛋白，IgG，IgA增高。
6、淀粉样肾病：早期可仅有蛋白尿，一般经3～5年出现肾病综合征，血清γ球蛋白增高，心脏，肝，脾大，皮肤有血清γ球蛋白苔癣样黏液样水肿，确诊依靠肾活检。
7、恶
展开全部本病发病和预后与多种因素有关，预防要从自身健康着手，注意合理饮食，增强体质，提高免疫力，避免接触有毒物质，有害药物及化学物品，以减少其对肌体的损害，并应积极预防感染和各种疾病发生，影响肾综病人疗效和长期预后的重要因素是肾病综合征的并发症，应积极预防和治疗。
