多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。
水疗 游泳、伸展和肌肉活动均在许多多发性硬化症病人的能力范围之内,可以作一定程度的训练。对有痉挛状态、步态僵直和有脚、趾等伴发症的病人有帮助,在温水中作常规伸展动作,能帮助放松痉挛的肢体。
约1/3的MS患者,特别是急性发病,恶化型的病例,脑脊液常有轻度到中度的单核细胞增多(通常少于50×106/L),在进展型视神经脊髓炎患者和某些脑干脱髓鞘疾患,细胞总数可达100×106/L,在急性高峰病情下,细胞比例可以多核白细胞为主,细胞数增减反映疾病的活动性。
约40%的患者,CSF中的总蛋白含量升高,蛋白增多是轻度的,蛋白的浓度超过100mg/dl在MS很少见,更为重要的是在2/3的患者γ-球蛋白(主要为IgG)的比例增加(超过总蛋白的12%)。
IgG指数由以下公式得到:CSFIg÷血清Ig/CSF白蛋白÷血清白蛋白,比值大于1.7为可能性MS,已经证明MS患者CSF中γ-球蛋白是在CNS合成的,在琼脂电泳中被分离有异常泳带,称为寡克隆带(IgG),这种寡克隆带也可见于梅毒和亚急性硬化全脑炎患者的CSF。
CSF出现的寡克隆带不会在血液中出现,这对早期诊断非典型MS具有特殊的意义,具有寡克隆带的首次发作的MS可预测为慢性复发性MS,很多患者在急性期CSF中含有高浓度的髓鞘碱性蛋白(MBP);在慢性进展期MBP含量较低或正常;在疾病的缓解期MBP含量正常,其他破坏髓鞘的病损(如梗死)也可增加MBP的水平,因此,这一测定指标对诊断无特异性。将细胞数,总蛋白,γ-球蛋白和寡克隆带都考虑在内,大多数患者会发现脑脊液异常,目前,测定CSF中作为总蛋白一个组分的γ-球蛋白和寡克隆带是MS最可靠得化学检测方法。
当临床资料提示CNS仅有一个病灶时,数种生理性和放射性检查可能显示无症状性病灶的存在,这种情况常见于疾病的早期或脊髓型MS,这些检查包括视,听和躯体感觉诱发反应;电眼图;瞬目反射改变;视成像的闪光融合变化,据报道MS患者中50%~90%的患者有一项或多项以上检查异常,视诱发的异常率在确诊的MS患者中为80%,在可能或可疑MS中占60%;躯体诱发的异常率在两组病例中分别为69%和51%;脑干听诱发异常率(一般波间潜伏期延长或波5峰值降低)分别为47%和20%。
MRI比CT更为敏感地显示大脑,脑干,视神经和脊髓的无症状性多发性硬化斑,80% MS病例有多发性病灶,应该指出脑室周围信号增强可见于多种病理过程,甚至见于正常人,特别是老龄人,在后者,脑室周围的改变较MS时程度较轻,边界较平滑,散在的大脑多发性硬化病灶并无特异的MRI表现,在T2加权像可见数个非对称性,边界清
展开全部治疗方式:药物治疗 康复治疗
治疗周期:2-3年
治愈率:45%
常用药品:巴氯芬片卡马西平片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
近年来的治疗实验大多基于抗炎和免疫抑制药物,临床对照研究证明,只有促皮质素(促肾上腺皮质激素),甲泼尼龙(甲基强的松龙),泼尼松(强的松),环磷酰胺和干扰素(β-干扰素)对改善临床和MRI病损作用良好,在抗炎因子的干预下,患者从每次发作中恢复的速度加快,但在急性恶性型MS,大部分患者抗炎治疗是无效的;少数患者疗效仅能维持1个月余,尚不能证明类固醇激素能缩短整个病程,或者能够预防复发,所以对其长期的疗效难以定论。
1.皮质激素 关于皮质激素的应用剂量,首次大剂量是至关重要的,静脉给予大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)(500mg/d,3~5天),后口服较大剂量泼尼松(强的松)能有效的缓和急性或亚急性MS以及视神经炎,能够缩短其病程,如不能静脉用甲泼尼龙(甲基强的松龙),可用口服泼尼松(强的松)代替,从60~80mg/d开始,这样可避免住院治疗,对于严重的发作,特别是脊髓炎对大剂量静脉用药反应更快。
Beck等在视神经炎临床治疗实验报告中告诫:在急性视神经炎的治疗中避免用口服,这项457例视神经炎随机,对照性研究发现静脉给予甲泼尼龙(甲基强的松龙)后跟随口服泼尼松(强的松),虽在第6个月与安慰剂组比较差别不大,但的确加快了视力的恢复,然而,单独口服(强的松)治疗,视神经炎再发的危险性增高,对鞘内注射泼尼松龙(强的松龙)的疗效争论很大,一般不推荐这种治疗方法。
提倡将皮质激素的治疗限制在3周内,如果症状反复,延长减量过程,这种短期皮质激素治疗副作用较少,但仍有部分患者可出现失眠,个别可出现抑郁或躁狂症状,疗程达数周以上的患者,易出现高血压,高血糖和糖尿病失控,骨质疏松,髋关节无菌性坏死,白内障和少见的消化道出血,活动性结核,适当补钾是必要的,作者认为类固醇激素隔天疗法益处不大,而短期每天一次大剂量冲击疗法能使部分患者免于复发,这样对激素的耐受性也比长期口服用药好。
2.免疫调节药 曾试用过多种免疫调节药,仅少数药物如硫唑嘌呤和环磷酰胺有效,另外对一小部分患者给予全身淋巴放射治疗似乎能改善部分病情,这些治疗方法能改善临床症状支持MS的CNS损伤的机制是自身免疫过程的学说,然而,长期免疫抑制药应用的危险性,如癌变大大限制了
展开全部已知MS具有家族倾向性,约有15%的MS患者至少有一位亲属患病,在患者同胞中的复发率最高(5%),约20%的先证者有至少一位患病亲属,其中患者同胞的危险性最高。
病毒感染确是MS最初的致病原因,那么一些继发因素在后期的生活中一定发挥某种作用以激活神经系统病变或引起恶化,最流行的观点认为这种继发机制是以攻击髓鞘的某些成分,严重时破坏包括轴突在内的所有神经纤维组织为特点的自身免疫反应,有数种理论支持这一观点。
遗传因素(20%)
MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用决定MS发病风险,有关遗传学方面的资料主要来自对双胞胎的研究,其中一份最细致的研究报道,在35对单卵双胎证实MS诊断的有12(34%)对,49对双卵双胎中仅有2对(4%),有两对临床正常的单卵双胎,MRI显示有病灶,在有一个以上成员患病的家族中,未发现一定的遗传方式,多数情况把某一种疾病在一家族中发病率高视为具有遗传性,但有时可能仅反映同一家族的数个成员,在同样的条件下暴露于某种共同的环境因素。
发现一些组织相关抗原(HLA)在MS患者中多见,这提示遗传因素在MS的致病作用,关系较为密切的是6号染色体上的DR位点,HLA抗原在MS时大量存在(HLA-DR2)以及少见的HLA-DR3,HLA-B7和HLA-A3被认为是MS易感基因的标志,如一个体携带这些抗原之一,其MS的易患率增加3~5倍,这些抗原已被证明与MS的发病有关,但其确切的作用尚了解甚少。
脑外观一般是正常的,但脊髓的表面可呈现不均匀,脑和脊髓切面显现大量散在,轻度下陷,因髓鞘脱失而星粉红色的白质病灶,病灶大小从1mm到数厘米不等;这些病灶基本位于脑和脊髓的白质,不超过脊神经和脑神经根的进入区,因其具有明显的轮廓,法国病理学家称之为硬化斑。
病损的分布有一定的规律,病变多位于脑室周围,特别是在脑室周围的室管膜下静脉走行处(主要靠近脑室体部和侧脑室角部),其他易受侵犯的结构为视神经和视交叉(但很少影响视束),脊髓的软膜静脉与白质相邻处,病损任意地分布于脑干,脊髓和小脑臂而不偏重于某一种纤维,在脑皮质,中央核团和脊髓结构,病变破坏髓鞘但神经细胞则相对保留完好。
病灶组织学的表现形式取决于病变产生的时间,相对新的病灶由许多位于静脉周围的灶性脱髓鞘区融合而成,病灶区髓鞘部分或全部破坏或脱失,而轴突相对保留,有不同程度的少突胶质细胞变性,胶质细胞反应(星形细胞)和血管
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中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
MS可急性,亚急性或慢性起病,我国MS患者急性或亚急性起病较多,MS临床表现复杂。
1.首发症状 包括一个或多个肢体局部无力麻木,刺痛感或单肢不稳,单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎),复视,平衡障碍,膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等,某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失,这些症状通常持续时间短暂,数天或数周后消失,但仔细检查仍可发现一些残留体征。
2.首次发病后可有数月或数年的缓解期,可再出现新的症状或原有症状再发,感染可引起复发,女性分娩后3个月左右更易复发,体温升高能使稳定的病情暂时恶化,复发次数可多达10余次或更多,多次复发及不完全缓解后病人的无力,僵硬,感觉障碍,肢体不稳,视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。
3.临床常见症状体征 MS患者的体征多于症状是重要的临床特征,患者主诉一侧下肢无力,步态不稳和麻木感,检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征,眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶,是高度提示MS的两个体征。
(1)肢体瘫痪多见,常见不对称性痉挛性轻截瘫,表现下肢无力或沉重感。
(2)约半数病例可见视力障碍,自一侧开始,隔一段时间再侵犯另一侧,或短时间内两眼先后受累,发病较急,常有多次缓解-复发,可于数周后开始恢复。
(3)眼球震颤多为水平性或水平加旋转,复视约占1/3,病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹,侵犯脑桥旁正中网状结构(PPRF)导致一个半综合征;其他脑神经受累少见,如中枢性或周围性面瘫,耳聋,耳鸣,眩晕,咬肌力弱,构音障碍和吞咽困难等。
(4)半数以上患者出现感觉障碍,包括深感觉障碍和Romberg征。
(5)约半数病例可见共济失调,但Charcot三主征(眼震,意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期MS患者。
(6)神经电生理检查证实,MS可合并周围神经损害(如多发性神经病,多发性单神经病),可能因周围神经P1蛋白与中枢神经系统的MBP为同一组分,均发生脱髓鞘所致。
(7)可出现病理性情绪高涨如欣快和兴奋,多数病例表现抑郁,易怒,也可见淡漠,嗜睡,强哭强笑,反应迟钝,重复语言,猜疑和迫害妄想等精神障碍。
晚期病例检查时常发现视神经萎缩,眼球震颤和构音障碍,某些或全部肢体可出现锥体束征,感觉或小脑体征,已经确认某些症状
展开全部诊断
1.病灶 临床上有二个或二个以上中枢神经系统白质内好发部位的病灶如视神经,脊髓,脑干等损害的客观体征。
2.病程 呈缓解和复发,二次发作间隔至少一个月,每次持续24小时以上,或阶段性进展病程超过半年。
3.起病年龄 在10~50岁间。
4.其他原因的排除 如脑瘤,脑血管性疾病,颈椎病等。
四项标准均具备者则可诊断为“临床确诊”;如1,2缺少一项者,则诊断“临床可能是多发性硬化”;如仅有一个好发部位首次发作,则只能作为“临床可 疑”,其他脑脊液中IgG指数增高以及IgG单克隆带的出现,血清抗磷脂抗体阳性,肝病坏死因子活性增高,髓鞘碱性蛋白增高等可作为参考。
鉴别诊断
1.播散性脑脊髓炎 是一种广泛散在性病损的急性疾病,具有自限性,多为单一病程,另外,该病常有发热,木僵和昏迷,而这些特征在MS很少见。
2.系统性红斑狼疮和其他少见的自身免疫性疾病(混合性结缔组织病,舍格伦综合征,硬皮征,原发性胆汁性肝硬化) 在CNS白质可有多个病灶,这些疾病的CNS损伤与潜在的免疫性疾病的活动性或诸如针对自身DNA或磷脂的自身抗体的水平相平行,多先有或合并有其他系统性损害,但也有脱髓鞘或大脑半球的病损先于其他系统器官的例子,5%~10%的MS患者携带抗核或抗双链DNA抗体而没有狼疮或其他系统损害的表现。
另外,有人指出MS患者亲属中各种自身免疫性疾病的患病率比预期率高,说明MS与自身免疫性疾病之间有一种尚未证明的联系,红斑性狼疮在MRI上的病灶很像硬化斑,视神经和髓鞘都可受累,甚至可反复地连续发作,很像MS,但病理为小血管炎或栓死而致的小区域梗死性坏死,而非脱髓鞘炎性,个别也可见炎性脱髓鞘性病灶而无血管性改变,目前认为还是将上述类似MS情况看作红斑性狼疮或相关疾病的特异表现为好。
3.白塞病 以再发性虹膜睫状体炎,脑膜炎,黏膜及生殖器溃疡;关节,肾,肺部症状以及大脑多发性病灶为鉴别特征。
4.脊髓压迫征 单纯的脊髓型MS常伴有不同程度的后索受累,进行性痉挛性轻截瘫的单纯脊髓型MS的诊断特别困难,前面已经提到,脊髓型MS特别倾向于影响老年女性,这种情况应仔细排除因肿瘤或颈椎关节病变而致的脊髓压迫征,在病程某段时间出现根性疼痛常是脊髓压迫征的表现,在MS则少见,颈部疼痛,活动受限和因神经根受累引起的严重肌肉萎缩可见于脊椎关节病变而MS很少有以上症状,作为一般规律,在脱髓鞘性脊髓病的早期可见腹部反射消失,男
展开全部此症通常发生于25-40岁的人身上。它缓慢地演变,而且可能消失一段时间,又间歇性地复发,复发的症状往往更剧烈。紧张、压力与营养不良等容易引发此病,所以,预防多发性硬化症的复发,避免各种诱因,日常积极防止病情的反复尤为重要。
日常防护保健措施
①预防感冒感冒是MS患者病情反复的一大诱因,所以遇到天气变化时,及时的加减衣物,避免接触流感人群尤为重要,另外,可选择适当食疗进行预防感冒。
②避免劳累,过度的劳累,超负荷的运动对患有MS患者都是不可取的。
③避免高温,避免极高温的热水浴,或过度温暖的环境,以免引发此症。
答:多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
答:本就是脱髓鞘脑病,脑梗塞是当时的误诊。现发损害视力称视神经脑脊髓炎。因对病情不明,需指导再次联系。
答:你好,多发性硬化是种中枢神经系统脱髓鞘疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的神经系统损害症状,需要尽早到医院做好相关的治疗,以免疾病影响到生活的方方面面。