血管炎(Vasculitis)是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病,血管炎症可导致血管破坏,故有时又称坏死性血管炎。血管炎包括的疾病很广泛,既可以是原发性血管炎,也可以伴随或继发于其他疾病;侵犯的血管可以动脉为主,也可以同时累及动,静脉和毛细血管。可以小血管为主要侵犯对象,也可以是以较大血管为主的疾病,肺血管炎,顾名思义,就是指肺血管受侵犯的血管炎,一些肺血管炎比较少见,诊断比较困难,应该引起临床足够重视。
肺血管炎可并发多系统多脏器损害。
鼓励长期卧床患者多食蔬菜、水果及富含纤维素食物,养成每日解便习惯。对便秘患者可用手沿结肠走行方向轻轻揉压,连续数日未解使者可给予缓泻剂或低压温水灌肠,无效时可戴手套润滑手指后轻轻将粪便抠出。对危重患者记录24h尿量。定时测体重。
应保持良好工作情绪,关心、体贴、鼓励患者,做好充分的解释、安慰工作,避免他人谈论任何使患者烦恼、激动事,协助患者克服各种不利于疾病治疗的生活习惯和嗜好。
常出现正细胞性贫血,血小板增多,多克隆r球蛋白增高,白蛋白水平降低,ESR增快,CRP增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应。
血管造影显示:管腔不规则,管腔狭窄与闭塞,管腔呈瘤样扩张,心血管疾病的超声诊断外,影像学中亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变,影像学中X线体层检查亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变,影像学中磁共振检查亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变。
就诊科室:内科心内科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗 康复治疗 手术治疗
治疗周期:2个月
治愈率:70%
常用药品: 醋酸泼尼松片益脉康软胶囊
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)
肺血管炎的治疗绝大多数是相同的,无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分,糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。
糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服,剂量1mg/(kg·d),或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250~1000mg/d,用3~5天,然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服,以后根据治疗反应在2~6个月内逐渐减量至停药。
环磷酰胺通常口服2mg/(kg·d),持续6~12个月,然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者,环磷酰胺可静注,剂量1g/m2,2~4周后改为口服。在此治疗方案中约20%病人可发生卡氏肺孢子虫肺炎,因此建议预防性用药,磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZco)每周应用3天。延长环磷酰胺疗程往往其副作用发生率随之升高,如感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。有资料报道145例以环磷酰胺治疗的WG患者,膀胱癌发生率10年为5%,15年为16%。环磷酰胺累积剂量超过100g或总疗程超过2.7年可增加膀胱癌的发生率。
硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺者,但目前仅有少数资料显示其长期疗效。
血浆置换被推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者。该方法对Good-Pasture综合征疗效肯定,尤其是伴有弥漫性肺泡出血者,但对系统性血管炎疗效不确定,尚须继续积累资料观察其疗效。
IVIG被试用于典型WG患者,但结果不一致。
其他措施如针对特异性淋巴细胞亚群的人单克隆抗体被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG患者。在1组含6例WG患者的治疗中,全部病例获得缓解,但停药后复发,再次用药仍见效迅速。
LYG激素和免疫抑制剂可试用,往往反应不佳,局限性病灶可放疗或手术切除。
预后
肺血管炎预后与不同疾病类型有关。一般CSS、NSG、BG预后较好,WG经激素+CTX治疗后存活明显延长,但LYG治疗有一定困难,预后差。
当前疾病暂无相关疗法。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
展开全部(一)发病原因
病因不清楚。
(二)发病机制
肺血管炎病理特点是血管壁的炎症反应,常常贯穿血管壁全层,且多以血管为病变中心,血管周围组织也可受到累及,但支气管中心性肉芽肿病是个例外,大中小动静脉均可受累,亦可出现毛细血管炎症,炎症常伴纤维素样坏死,内膜增生及血管周围纤维化,因此肺血管炎可导致血管的堵塞而产生闭塞性血管病变。
炎症反应细胞有中性粒细胞,正常或异常淋巴细胞,嗜酸细胞,单核细胞,巨噬细胞,组织细胞,浆细胞和多核巨细胞,且多为多种成分混合出现,如以中性粒细胞为主时,即表现为白细胞碎裂性血管炎;以淋巴细胞为主时,则是肉芽肿性血管炎的主要表现,但不同血管炎不同病期,浸润的炎细胞种类数目也会有变化,如在白细胞碎裂性血管炎急性期过后也会出现大量淋巴细胞浸润,而在肉芽肿性血管炎晚期,炎症细胞可以单核细胞,组织细胞及多核巨细胞为主而非淋巴细胞。
尽管肺血管炎临床病理表现可有不同,但都存在共同的免疫病理,近十几年的研究发现,抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)在血管炎发病机制中起重要作用。
ANCA包括两大类:
1.C-ANCA(cytoplasmicstainingpatternofANCA)主要与中性粒细胞,单核细胞及未成熟巨噬细胞中初级颗粒中的蛋白酶3(proteinase3,PR3)结合,在酒精固定过程中,初级颗粒破裂,PR3释放,因其电荷性不强,因此间接免疫荧光染色就表现为粗糙颗粒样胞浆内染色类型。
2.P-ANCA(perinuclearstainingpatternofANCA),主要针对颗粒中丝氨酸蛋白酶如髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO),弹力蛋白酶,乳铁蛋白等成分,这些成分多带阳性电荷,在间接免疫荧光染色中,随着颗粒破裂释放,易与带负电荷的细胞核结合,表现为核周型,P-ANCA即得名于此,现已发现,针对PR3的C-ANCA在许多活动性Wegener肉芽肿患者血清中皆可检测到,且特异性较高,部分病人C-ANCA滴度与病情活动正相关,而针对MPO的P-ANCA在系统性坏死性血管炎包括Churg-Strauss综合征,显微镜下多血管炎以及特发性及药物性肾小球肾炎中更常出现,而针对其他成分的不典型P-ANCA,则在许多疾病如炎症性肠病,炎症性肝病,结缔组织病,慢性感染,HIV感染,类风湿关
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1.症状 肺血管炎的全身症状包括发热,乏力,关节痛和皮损等,尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者,肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状,Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿,则可出现咯血尤其是出现肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血,churg-Strauss综合征常伴有反复发作呼吸困难及哮喘病史。
2.各论
(1)影响大,中,小血管:
①颞动脉炎:又称巨细胞动脉炎,其常见临床表现包括头痛,颞动脉区压痛,肌痛,眼病,眩晕,痴呆以及脑血管意外;多见于60岁以上老年患者,女性多见,多伴贫血及血沉明显升高,对小剂量皮质激素有效,颞动脉活检可见淋巴细胞及巨细胞浸润伴内膜增生及弹性层破坏,且病变多呈跳跃性分布,颞动脉炎常伴风湿性多肌痛表现如发热,乏力,体重下降及近端肢带肌无力及僵硬,此外,亦有报道颞动脉炎亦可累及其他血管如主动脉和肺动脉,因此,应将颞动脉炎视为全身性血管炎。
②多发性大动脉炎:又称Takayasu病,主要累及主动脉及其分支,常引起无脉表现,有时又称为无脉症,其病理多表现为巨噬细胞浸润和肉芽肿形成,引起受累血管狭窄,堵塞和动脉瘤形成,从而产生发热,无脉,肢痛,腹痛,失明,脑血管意外,高血压,心衰以及动脉瘤破裂等一系列临床表现,病情活动时常伴血白细胞,血沉及C-反应蛋白升高,体检时常可出现无脉或两侧桡动脉脉搏强度不等,在颈部或胸背腹部可听到血管杂音,血管彩超及动脉造影可进一步明确诊断。
肺动脉受累较常出现,有报道达50%,可伴肺动脉高压,亦可出现显著临床表现,如咯血,胸痛等,有研究表明,即使在无肺部明显症状患者,其肺活检及血管造影亦有肺动脉受累表现。
在活动期需予皮质激素及免疫抑制剂如环磷酰胺治疗,动脉狭窄,堵塞和动脉瘤形成者需寻求血管外科治疗的可能,国内有报道本病结核感染伴发率高,应注意排除结核感染可能,但不主张对所有患者均予抗结核治疗。
(2)主要影响中等及小血管:
①结节性多动脉炎:是一累及多系统的全身性疾病,主要病理表现为中,小肌层动脉中性粒细胞浸润,伴内膜增生,纤维素样坏死,血管堵塞及动脉瘤形成等,以致受累组织缺血和梗死,较常出现关节肌肉,肝和肠系膜血管,睾丸,外周神经系统及肾脏受累,肺脏及其血管是否受累曾有不同意见,目前大多数意见认为结节性多动脉炎很少累及肺,因此若出现肺血管受累证据应注意与显微镜下多血管炎,Churg-Strauss综合征及Wegener肉
展开全部诊断标准
在所有血管炎中,均或多或少出现一些皮肤病变,全身及肌肉关节症状,实验室检查出现一些炎症反应指标异常,出现这些异常应该注意排除血管炎,血管炎的全身症状包括:发热,厌食,体重下降,乏力等,肌肉关节症状包括:风湿性多肌痛样症状,关节痛或关节炎,肌痛及外周神经病变,实验室检查常出现正细胞性贫血,血小板增多症,白蛋白水平降低,多克隆r球蛋白增高,ESR增快,CRP增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应,要诊断血管炎,首先要对不同血管炎临床表现有充分的认识,结合具体病人的临床,实验室,组织病理或血管造影异常加以诊断,并注意与一些继发性血管炎进行鉴别诊断。
血管炎确诊需靠活检或血管造影,应该尽可能进行这些检查以明确血管炎的诊断,因为血管炎一旦确诊,多需长期治疗,而治疗药物毒副作用较多,表1列出血管炎诊断常见活检部位及血管造影的敏感性,但这种敏感性在不同的研究者及不同的研究人群中是有差异的。
一般来说,应对有症状且比较方便易取的部位进行活检,对无症状部位如肌肉,睾丸或神经进行盲检阳性率较低,皮肤,肌肉,鼻黏膜及颞动脉活检耐受性好,容易获取,尽管对于确诊某一血管炎皮肤活检缺乏特异性,但结合临床,实验室及放射学表现,往往可以对血管炎作出诊断,睾丸受累不多见,且睾丸活检需进行全麻,患者有时难以接受,若患者有神经病变临床表现或肌电图及神经传导速度测定异常,则进行腓肠神经活检很有帮助,但活检常有下肢远端局部感觉障碍后遗症,经皮肾活检并不危险,但血管炎表现不多,其最常见的组织病理表现为局灶节段性坏死性肾小球肾炎,对于诊断肺血管炎,经支气管镜肺活检阳性率不高,应行开胸活检或胸腔镜肺活检。
对于怀疑血管炎,却无合适的活检部位,应行血管造影,血管炎血管造影典型表现为节段性动脉狭窄,有时出现囊样动脉瘤样扩张及闭塞,一般采用腹腔血管造影,有时尽管并无腹部表现血管造影亦可出现异常,在肾脏,肝脏以及肠系膜血管均可出现异常,血管造影出现囊样动脉瘤表现病情多较严重,有效的治疗可以逆转血管造影异常,但血管造影特异性不高,很多血管炎及继发性血管炎均可引起类似血管造影异常,如结节性多动脉炎,韦格纳肉芽肿,Churg-Strauss综合征,类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮血管炎以及白塞综合征等,另外,其他一些疾病,如左房黏液瘤,细菌性心内膜炎,血栓性血小板减少性紫癜,腹部结核,动脉夹层,肿瘤,胰腺炎等均可引起血管造
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