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系统性淀粉样变是指在全身各种组织中和器官中均有淀粉样蛋白沉积,但有些病人只在局部沉积,其中有些病人可能是系统性淀粉样变的早期阶段,以后再发展到其他组织或脏器的淀粉样蛋白沉积。此病多发生于40岁以上的中老年人,临床表现极不均一,与类型、淀粉样蛋白沉积的部位、淀粉样蛋白特性和受累器官受损的程度有关。常见...
1个回答
淀粉样变病是指一种呈特殊反应、均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其有类似淀粉的化学反应(如与碘反应),故名,其实与碳水化合物淀粉无关。组化证实淀粉样蛋白丝可以是完整的轻链,也可是轻链氨基终端片断,或两者为...
皮肤淀粉样变是由一组不相关的蛋白质——淀粉样蛋白沉积 于皮肤而引起的疾病。淀粉样蛋白的来源、生化特征及沉积部位 可能各不相同,但具有共同的组织学特征,即具有类似淀粉样的 化学反应,在光镜下表现为无定形均一的嗜酸性物质,用刚果红 染色,在偏振光下有绿色双折射特征,电镜下为直径7.5 ~10nm 硬、线...
(4)淀粉样蛋白的氨基酸序列分析 淀粉样蛋白的氨基酸组成及残基的排列顺序有助于鉴别AL蛋白和AA蛋白。
1.AL型蛋白?来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区),N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源,包括κ型及λ型,λ型轻链比κ型更易形成淀粉样纤维,见于原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样物质沉积症。
淀粉样前体蛋白APP是一种在多种组织中表达的膜内在蛋白,并且集中在神经元的突触
组织内有淀粉样物质(amyloid)沉着称为淀粉样变性(amyloiddegeneration),亦称淀粉样物质沉着症(amyloidosis)。淀粉样物质是蛋白样物质,由于遇碘时,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性。淀粉样物质常分布于细胞间或沉积在小血管的...
淀粉样蛋白是一种具有特殊染色的蛋白及超微结构发现细胸外 沉淀。它由一种非原纤维蛋白称为淀粉样蛋白P合成。原纤维合成由不同来源衍生。淀粉样蛋白原纤维有一种逆平行的/S-褶图构 型。电子显微镜显示淀粉样蛋白由硬的,无分支,非吻合原纤维构 成,测量直径6~10nm。
使用光学显微镜,淀粉样蛋白表现为无定形的,玻璃样,嗜酸细胞沉淀。淀粉样蛋白特别显示绿双折射并带有碱性刚果红染色,微 红的异染色带有结晶紫,黄绿荧光带有硫磺素T染色。这些染色对 淀粉样蛋白并无特殊性,患有其他玻璃样沉积性皮炎病人可以发生 假阳性反应。
APP可以被α,β,γ蛋白酶分解;其中β蛋白酶和γ蛋白酶的连续作用可使APP被分解产生Aβ
20年前,在继发性淀粉样病变患者血清中发现了与淀粉样蛋白A的交叉反应物,而后发现了SAA。SAA是一个高度异质性蛋白,代表一个相对分子量为12kD的家族。已经获得人类SAA完整氨基酸序列,SAA在进化中非常保守,表明它有重要的生物学功能。SAA主要由肝细胞产生,但肝外有SAA的体质性表达。SAA是一...
应该不是严重的表现
应该是不太严重的 没事的 放心
①淀粉样蛋白主要沉积于细胞外,某些细胞(如单核细胞)内可能也有少数淀粉样蛋白,但难以检测出,
最近通过基因定位研究,发现脑内淀粉样蛋白的病理基因位于第21对染色体
淀粉样变依据临床表现和淀粉蛋白原纤维蛋白沉淀的类型分 类。在斑状和苔藓样变型中淀粉样蛋白由变性的角质细胞张力细丝衍生而来。结节性淀粉样变由光链衍生AL蛋白形成由浆细胞局部 产生。它不能与原发性系统性淀粉样变区别,然而,在所有患结节性淀粉样变病人中应排除系统性疾病。
血清淀粉样蛋白A的含量浓度是反映感染性疾病早期炎症的敏感指标有助于诊断炎症、评估其活性、监控其活动及治疗
在80%~90%高龄病人尸检标本中发现,限于心房内小缺淀粉样蛋白,这种蛋白不能提示病理重要性。是与年龄相关的良性标致, 有些学者认为:这种淀粉样蛋白与心房促尿钠排泄肽相同。
血清淀粉样蛋白A的含量浓度是反映感染性疾病早期炎症的敏感指标,有助于诊断炎症、评估其活性、监控其活动及治疗。
在继发性淀粉样病变患者血清中发现了与淀粉样蛋白A的交叉反应物,而后发现了血 清淀粉样蛋白A(SAA)。SAA是一个高度异质性蛋白,代表一个相对分子量为12 kD的家 族。已经获得人类SAA完整氨基酸序列。经研究发现,SAA是一个非常敏感的急性时相反 应物。近年来,SAA作为一种急性时相反应蛋白已被应...
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RA病变关节的滑液SAA浓度超过血清SAA浓度。关节内的SAA由局部滑膜细胞产生。SAA在关节炎的软骨破坏中起主要作用,SAA与RA临床病情的活动期密切相关,活动期与非活动期RA患者的血清SAA浓度相差约100倍,而同时测定的CRP浓度相差约20倍。当RA患者接受治疗后病情缓解时,SAA血清浓度下降...