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血管性血友病相关问答

  • 问: 什么是血管性血友病?

    答:血管性血友病因子(von Willebrand factor, vWF)作为血小板黏附于内皮下的桥梁及FW 的载体,在止血中发挥着至关重要作用。因血管性血友病因子发生量或质的改变而导致的止血功能缺陷称血管性血友病。临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现,出血时间延长。本病为 常染色体遗传病,多数为常染色体...

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  • 问: 什么是血管性血友病?

    答:血管性血友病(vWD)是常见的遗传性出血性疾病之一。1926年von Willebmnd首先发现在芬兰一个家族中有几个成员有鼻出血、牙龈出血和拔牙后出血,妇女有月经过多而罕有关节出血,男女均可罹患,出血时间延长,血小板计数正常,当时称为遗传性假血友病。1930年Jurges发现这些患者有血小板功能缺...

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  • 问: 什么叫血管性血友病?

    答:血管性血友病(vWD)是最多见的遗传性出血性疾病,其发病率约占人口的1%,但出现临床症状者仅占患者的01%,血管性血友病因子(vW)作为血小板黏附于内皮下的桥梁及W的载体,在止血中发挥着至关重要的作用,因为vW发生质或量的改变而导致止血功能缺陷,即称为血管性血友病(vWD)。临床上以皮肤、黏膜出血为...

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  • 问: 什么叫血管性血友病?

    答:血管性血友病(vWD)是一种复杂的遗传性出血性疾病,其根本缺陷是vonWillevrand因 子(vWF)量及/或质的异常。与经典血友病不同,此病呈常染色体遗传,多数患者呈显性, 男女均可患病。出血时间延长,出血类型呈皮肤粘膜型而不是深部组织型。目前普遍认为本 病发病率高于血友病,是最常见的先天性...

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  • 问: 血管性血友病的特点是什么?

    答:  是一种遗传性出血性疾病,其临床特点为自幼即有出血倾向,出血时间延长、血小板粘附性减低,对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常。  维生素K 缺乏症:维生素K 在凝血过程中起重要作用,缺乏时可引起维生素K 依赖性凝血因子(...

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  • 问: 血管性血友病和血友病那个更严重啊?

    答:血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病.由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常,临床表现为出血,出血时间延长

    答:您好;血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。

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  • 问: 什么是血小板型血管性血友病?

    答:血小板型血管性血友病大多为常染色体显性遗传。其特点为轻到中度的出血症状,不同程度增大的血小板,不同程度的血小板减少和血浆中高分子量vWF多聚物缺乏。其特点与由于vWF异常所致的vWD类似,特别类似于vWD2b亚型的异常。但本病的缺陷在于血小板膜的GP1b,故又被称为“假性vWD”(pseudo vo...

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  • 问: 临床血管性血友病有哪些类型?

    答:血管性血友病(vWD)表型复杂,以前的分型标准主要根据多聚体类型将vWD至少分 成20多种亚型。其长处是I型、n型和IE型的基本分型与发病机制,遗传缺陷类型和临床 表现有较清楚关系,从病史和实验室检查较容易诊断。不足之处是基于多聚体分析有时难以 将工型和n型分清,因子1结合部位异常的变异型不易归类...

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  • 问: 血管性血友病的诊断要点有哪些?

    答:(1) 有或无家族史,有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律。 (2) 血小板计数和形态正常,出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性,血小板黏附功能减低或正常,瑞斯托霉素诱导血小板聚集障碍。 (3) vWFAg、FVI:C活性减低。 (4) 排除血小板功能缺陷性疾病。

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  • 问: 临床上血管性血友病有哪些类型?

    答:血管性血友病出血倾向差异很大,随年龄增长出血症状可减轻,根据病理生理学改变,临床将其分为三型:1型、2型、3型。.(1)1型:最多见,约占vWD的3/4,vW多聚体浓度降低而多聚体结构和功能正常,常为常染色体显性遗传,临床上有轻到中毒的出血症状。(2)2型:vW中大多数缺乏较大分子量的多聚体并伴有功...

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  • 问: 血管性血友病能治好吗血管性血友病能治好?

    答:您好;血友病症状;鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见,偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血,关节出血罕见。外伤或手术后出血严重,且不易止血。女性月经过多。

    内科 1个回答

  • 问: 血管性假血友病与“假性”血管性 假血友病如何鉴别?

    答:“假性”血管性假血友病是血小板与vWF亲和力增强致使血 浆中vWF减少所引起的类似于血管性假血友病的一种出血性疾 病。患者体内的血小板聚集,故出现血小板减少。

    中医 1个回答

  • 问: 想问一下血管性假性血友病怎么治疗?

    答:你好,纤溶抑制药如6-氨基已酸,偶可用于预防DDAVP诱发纤溶。在局部发生过量出血时,可用6-氨基已酸,凝血酶、止血纤维等作为局部止血药使用。

    血液科 1个回答

  • 问: 血友病应如何与血管性假性血友病 相鉴别?

    答:血管性假性血友病(von Willebrand disease)为常染色体显 性遗传,一般为杂合子两性均可发病,出血以鼻、齿龈、黏膜、 子宫、胃肠道及泌尿道出血为主,很少累及关节腔和肌肉深部, 关节畸形罕见,一般随年龄增长出血症状减轻。其不同于血友病 的实验室检查有:①出血时间延长;②血小板黏附性降...

    中医 1个回答

  • 问: 血管性血友病如何遗传?

    答:血管性血友病(vWD)的遗传方式多为常染色体显性遗传,3型和2N型vWD呈常染色体隐性遗传,患者为纯合子或复合杂合子。男女均可发病。 出血症状:皮肤紫癜,黏膜出血特别是牙龈出血和鼻出血最为常见,有些患者外伤后出血不止,或因拔牙、扁桃体切除或外科手术后出血不止才发现本病。常有胃肠道出血,可无明显原因。...

    人体常识 1个回答

  • 问: 血管性血友病的病因有哪些?

    答:具体如下:(1) 血管内皮受损时,内皮下组织中的vWF暴露于血液中,血小板通过血小板糖蛋白Ib与其结合吸附于血管内皮下组织,血小板活化后血小板糖蛋白IIb/flla进一步与vWF结合,最终形成血小板血栓;vWF含量减少或与血小板糖蛋白Ib相互作用处分子结构改变相关,将影响血小板黏附于受损血管,出血时...

    血液科 1个回答

  • 问: 血管性血友病临床表现如何?

    答:自幼发病,以皮肤、黏膜出血为主,表现为淤点、淤斑、鼻出血和牙 龈出血,女性月经增多。自发性出血或外伤、手术后过度出血。不同的病理类型,出血程度不一致。随着年龄的增长,出血倾向自行减轻。

    血液科 1个回答

  • 问: 血管性血友病怎么个治法?

    答:你好;血友病是一种遗传性的血液疾病。正常人血液中含有凝血因子,即血液中止血的一种蛋白质。血友病患者就是缺乏这种凝血因子,或凝血因子不起作用,才导致在出血时无法止血。凝血因子缺失的数量越多,血友病病情越重。当意外受伤时,血友病患者就会不可控制地出血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得...

    内科 2个回答

  • 问: 去氨加压素对血管性血友病的治疗如何?

    答:去氨加压素(DDAVP)可促进vWF由内皮细胞释放并提高FⅧ: C 活性,因此对大多数vWD治疗有效。剂量使用方法见本篇血友病的治疗。

    血液科 1个回答

  • 问: 血管性血友病的替代治疗包括哪些?

    答:(1) 制剂:新鲜冷冻血浆及冷沉淀物、FⅧ浓缩制剂等,均含有vWF,适量补充可有效提高vWF、水平,多数制剂还可同时补充FⅧ:C, 有良好的治疗作用。新近研究表明,rFⅦa也可有效治疗vWD患者的难治性出血,并可在产生了vWF抗体的患者中有效预防出血。常用剂量是90 g/kg,每2 小时静脉注射,直...

    血液科 1个回答

  • 问: 血管性血友病如何诊断?

    答:诊断要点:①有或无家族史,有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律。②血小板计数和形态正常,出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性,血小板黏附功能减低或正常,瑞斯托霉素诱导血小板聚集障碍。③vWAg、K:C活性减低。④排除血小板功能缺陷性疾病。

    血液科 1个回答

  • 问: 血管性血友病的临床表现有哪些?

    答:出血倾向是本病的突出表现。与血友病比较,其出血在临床上有以下特征:①出血以皮肤黏膜为主,如鼻出血、牙龈出血、淤斑等,外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见;②男女均可发病,女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血;③出血可随年龄增长而减轻,此可能与随着年龄增长而vWF活性升高有关;④自发性关节、肌肉...

    血液科 1个回答

  • 问: 什么是血管性假型血友病?

    答:2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。

    妇科 1个回答

  • 问: 什么是血管性假血友病因子?

    答:患者由于VWF减少,继发血浆Ⅷ:C水平降低而引起出血倾向。输注正常血浆、血友病血浆均可补给VWF,而使患者Ⅷ:C获稳定,起到治疗作用。VWF结合到瑞丝托霉素激活的血小板,引起血小板聚集需要有R:COF存在。患者的VWF缺乏R:COF活性,可采用瑞丝托霉素辅因子试验来定量检测血浆 VWF在存在瑞丝托霉...

    血液科 1个回答

  • 问: 血管性血友病怎么治法?

    答:你好;血友病是一种遗传性的血液疾病。正常人血液中含有凝血因子,即血液中止血的一种蛋白质。血友病患者就是缺乏这种凝血因子,或凝血因子不起作用,才导致在出血时无法止血。凝血因子缺失的数量越多,血友病病情越重。当意外受伤时,血友病患者就会不可控制地出血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得...

    内科 2个回答

  • 问: 血管性血友病是什么疾病?

    答:是由于血液中一种与正常止血功能有关的重要物质 v W F 因子缺乏或结构异常,所导致的具有复杂止血功能缺陷的出血性疾病。 临床上大多数病人有出血倾向,但与血友病不同,本病出血是以皮肤黏膜为主,如胃肠道出血及女性月经过多,儿童常表现为鼻出血和牙龈出血。拔牙、扁桃体切除或其他外科手术后的过度出血及皮下出...

    人体常识 1个回答

  • 问: 何为血管性假血友病?

    答:血管性假血友病(von Willbrand disease, vWD)患者血浆内 的vonWillbmnd因子(简称vW因子)缺乏或分子结构异常。止 血机制障碍主要表现为出血时间延长,因子珊有关抗原(WR: Ag)及凝血活性(W: C)均缺乏,血小板的黏附性及瑞斯托 霉素聚集功能降低。本病有先天遗传...

    中医 1个回答

  • 问: 血管性血友病的分类及流行病学特点有哪些?

    答:血管性血友病(VWD)分为:遗传性血管性血友病(cvWD)和获得性血管性血友病(avWD)两种。遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性疾病,多为显性遗传。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷,及血浆vW- FAg缺乏或结构异常为特点。在遗传性出血性疾病...

    血液科 1个回答

  • 问: 血管性血友病诊断要点有哪些?

    答:1型vWD最为常见,为常染色体显性遗传,患者出血症状较轻,以皮 肤、黏膜出血为主。3型vWD为重型,常染色体隐性遗传,患者出血症状严重,可出现关节、肌肉和深部组织出血。实验室筛选检查,患者有出血时间延长、活化部分凝血活酶时间延长, 而血小板计数和形态正常者,可高度怀疑vWD,但1型vWD的改变较轻微...

    血液科 1个回答

  • 问: 血管性血友病的一般治疗措施有哪些?

    答:轻型患者可以不需要特殊治疗,主要是局部处理,但须禁用阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、前列腺素Ei及右旋糖酐等药物,因为这些药物可影响血小板功能,延长出血时间,促发本病的发作或加重出血症状;对于女性患者,雌激素和避孕药可提高1型及2型患者的vWF:Ag、vWF:Rco、8:C及缩短出血时间,可用...

    人体常识 1个回答

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