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淀粉样物质(amyloid)的化学性质并非淀粉,而是一类具有 某些共同染色特性和形态特征的蛋白质,迄今已证实淀粉样蛋白 至少有10种之多。有两种主要的淀粉样蛋白:①淀粉样轻链蛋 白(amyloid light chain derived protein, AL 型蛋白)为免疫球蛋白 的轻链和(或)其...
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由于淀粉样物质在血管和内皮下组织的沉积﹐使血管脆性增加而引起的出血和紫癜。紫癜常出现在皮肤易受外压﹑外伤﹑摩擦处﹐如眶周。皮肤蜡状斑丘疹﹐若用纱布轻击即引起皮肤出血﹐则高度提示本病。
(3)对症治疗:如有效治疗心力衰竭和肾功能衰竭。慎用洋地黄。可考虑肾移植。
组织内有淀粉样物质(amyloid)沉着称为淀粉样变性(amyloiddegeneration),亦称淀粉样物质沉着症(amyloidosis)。淀粉样物质是蛋白样物质,由于遇碘时,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性。淀粉样物质常分布于细胞间或沉积在小血管的...
淀粉样变性(amyloidosis)是一组蛋白质以异常的纤维结构沉积于细胞之间,造成组织器官结构与功能改变而引起相应临床表现的一种少见的系统性异质性疾病。Virchow于1854年发现一种沉积于组织的物质,当它与碘或硫酸接触时,呈现与淀粉反应类似的颜色,故称之为“淀粉样变性”,其本质是一类蛋白质,并...
淀粉样变性(amyloidosis, AL)的临床表现主要由均一性、 嗜酸性的“淀粉样蛋白”在全身不同脏器与组织内沉积而引起。 原发性淀粉样变时,淀粉样蛋白主要累及肾、心脏、舌、胃肠 道、神经和皮肤;继发性主要以肝、肾、脾受累为主。
淀粉样变性(amyloidosis)是一种比较少见的代谢性疾病, 其特征为纤维蛋白物质(即淀粉样物质)在细胞外沉积。随着这 种沉积的不断增加,可导致患者症状和体征的出现,甚至死亡。 淀粉样变性可分为原发性,继发性两种类型。也有人将其分 为原发性,继发性,老年性,家族性四种。原发性和继发性疾患 又可分...
淀粉样变性是指由特殊蛋白形成的具有β样折叠结构的纤维丝沉积在组织或器官引起相应组织的结构破坏及器官的功能紊乱。淀粉样变性可以影响多系统器官,尤以肾、心脏、肝、神 经、胃肠道等病变严重,也可以累及肌肉和骨关节。
牙源性钙化上皮瘤(Pindborg瘤)伴有淀粉样物质形成;牙源性 钙化诞肿(Gorn疲肿)伴有影细胞。发生于长骨的是釉质瘤;发生于颅骨的是颅咽管瘤。有一型成釉细胞瘤,发生于青少年和年轻成年,其侵袭性生长特性和复发的倾向均较低,称为单诞型成釉细胞瘤。
(3)淀粉样物前体进展为原纤维的过程能被某些物质所防止,因为这些物质能干扰溶酶体对纤维前体的聚集或多肽链的摄取或降解;
现已知“淀粉样”物质主要成分为多糖蛋白复合体。它是由人体浆细胞和内皮细胞所产生的。此外,还含有少量多糖、脂类、纤维蛋白原、补体。在光镜下呈无定形的、均匀的、玻璃样透明的物质,刚果红染色呈砖红色。刚果红对淀粉样蛋白质有亲和力,这是鉴定淀粉样物质的特异染色法。在偏光显微镜下为特异的苹果绿色双折光现象,电...
淀粉样纤维蛋白的生化成分及来源各有不同,主要包括8种成分,其中以AL蛋白及AA蛋白为主要成分,另外还有A蛋白、AS蛋白、AE蛋白、A&-微球蛋白、SAP蛋白、混合型淀粉样蛋白。
淀粉样纤维蛋白的生化成分及来源各有不同,主要包括8种成分,其中以AL蛋白及AA蛋白为主要成分,另外还有AF蛋白、ASC蛋白、AE蛋白、微球蛋白、SAP蛋白、混合型淀粉样蛋白。