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镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞病肾病,是一种常染色体显性遗传病。镰状红细胞病是一种异常血红蛋白病(HbS),常引起溶血性贫血。纯合子型又称镰状细胞贫血,杂合子型称镰状细胞特征。常见于非洲及美洲的黑人,我国极少见。
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镰状细胞病影响红细胞,可造成慢性贫血,所以又称镰状细胞性 贫血,主要发生在非洲和西印度群岛的人群中。具有镰状细胞特征 的妇女尽管还没有发病,但可能已经有贫血,怀孕后贫血会加重。患 者可能需要补充铁和叶酸,贫血严重时可能需要输血。镰状细胞性 贫血可造成早产和新生儿体重不足。婴儿如患镰状细胞病,在子宫 ...
(1) 镰状细胞贫血:婴儿出生4?6个月后贫血症状逐渐出 现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现,易发生感染。 (2) 慢性溶血性贫血:患者均有不同程度的溶血性贫血表现。 (3) 血管闭塞危象:为本病突出表现,主要表现为疼痛及 器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛,若内脏及脑血管梗死 则出现相应症状体征。...
(1)患者父母均有镰状细胞特征或镰状细胞贫血。(2)有溶血性贫血的证据。(3)血红蛋白电泳出现大量HbS。(4)红细胞镰变试验阳性。(5)当出现蛋白尿及肾功能改变时,可诊断为镰状细胞病肾病。
镰状细胞贫血等。也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行血管造影术后,可能与高渗状态有关。较易发生于患妊娠中毒症、难产、产前缺氧及糖尿病母亲的小儿。也可见于小年龄组无明显诱因者。
镰状细胞结构镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sicklecellnephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿。女性发病率高于男性,尤其青少年,6~15岁较多见。提示病人有肾小管功能...
所有的镰状细胞疾病,包括镰状细胞贫血、镰状细胞血红蛋白C疾病(s-c疾病)以及镰状细胞--地中海贫血增高孕母死亡率、流产率和围产期死亡率
在良好的医疗照料下,大多数的镰状细胞性贫血患儿都可以长大成人。假如孩子的病情非常严重,而且又能找到合适的骨髓捐赠人,那么可以考虑实施骨髓移植。一旦骨髓移植成功,此病就可完全痊愈。
镰状细胞性肾病观察镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因,即纯合子,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代,称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从父母的一方得到一个异常血红蛋白基因,即杂合子,其红细胞含...
携带一种HbS基因和一种正常基因的人表现出镰状细胞的特性。他们并没有表现出链状细胞病的典型体征或临床症状,而且有一个完全正常的血液学图片。尽管如此,可能出现肾浓缩功能、偶然性血尿、乳头状坏死、不常见的高海拔脾梗死。
镰状细胞病是指一种遗传性血红蛋白病,伴有异常的血红蛋白P链产生。他们会在一个b-珠蛋白基因发生链状红细胞突变时出现。缬氨酸在b-链的第六位取代谷氨酸而且b-珠蛋白基因也出现异常。当镰状红细胞暴露于极端条件下,诸如缺氧或渗透压改变(如:脱水)条件下,链珠蛋白(HbS)可以和设想为一个镰刀状的红细胞可逆...
可通过血红蛋白电泳来诊断链状细胞病,由于电荷的不同,HbS和其他非正常血红蛋白类的迁移不同于正常的HbA。"链状细胞自修prep"的应用,可以检测血红蛋白S的存在,但不能区分链状红细胞特征(AS)、链状红细胞贫血(HbSS)、造血干细胞病(HbSC)、HbSb-地中海贫血或者HbSb+地中海贫血,因...
(5)镇痛药的应用:疼痛剧烈时可口服阿司匹林、对乙酰氨基酚(扑热息痛)、可待因等。维生素E、维生素C系抗氧化剂,可以减少镰状细胞对过氧化的反应。
镰状细胞病在低氧和酸中毒的情况下血红蛋白分子会聚合,导 致红细胞变形,降低红细胞的生存时间,溶血,高胆红素血症,贫血, 血管闭合,从而导致组织缺氧。在镰状细胞危象时,镰状红细胞导致 的血管闭塞能引起脾梗死、无血管性梗死、脓毒病和胸部症状(胸痛、 肺部侵润)。这些危象症状是疼痛的。在整个妊娠期间,患者...
镰状细胞病可发生典型的肾病综合征,在病理上可为微小病变型、系膜增殖型、膜增殖型及局灶性肾小球硬化型等。系膜区及上皮细胞可有铁质沉积。
携带两种血红蛋白S基因的病人患有镰状细胞贫血(HbSS),HbSS的特点是网织红细胞数量和间接胆红素基线升高的溶血性贫血以及间歇性疼痛的血管性闭塞。甚至在无疼痛时,慢性靶器官损伤也时有发生,尤其是在脾、肺、肾、视网膜以及股骨和肱骨头这些部位。携带一种HbS(链状血红蛋白)基因和一个HbC基因的病人患...
镰状细胞病在生命的最初一个月里经常是没有症状的,在新生 儿期,大量存在的胎儿血红蛋白降低了 HbS聚合率和含这种异常血 红蛋白的红细胞的镰变。随着生后3~6个月胎儿血红蛋白的降低, 镰状细胞病的患者开始出现了他们的首发临床症状,其中包括肺炎 球菌败血症和脾分离。这些情况均有很高的发病率和死亡率。 如...
功能性无脾大约可以早在5~6个月时开始,并早于外周血涂片 中Howell-Jolly小体的出现。临床经验显示严重细菌感染机率增 加的这段时期与功能性无睥发展的时期相平衡。HbSC或HbSp+-地中海贫血的病人脾功能的丧失经常晚于HbSS的患者。
镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因,即纯合子,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代,称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从父母的一方得到一个异常血红蛋白基因,即杂合子,其红细胞含有正常和异常两种血...
HbS纯合子镰状细胞病患者红细胞内HbS浓度高,对氧亲和力显著降低,氧解离曲线左移,加速氧的释放,使患者能耐受严重缺氧。同时也因氧亲和力低而促进脱氧血红蛋白生成。患者红细胞内氧浓度即使在生理性变化范围内,也可发生镰状变。
仅有少量筋膜皮瓣、肌瓣或肌皮瓣可以利用。血运良好,且为局 部区域性的小腿下1/3缺损,可选用游离组织转移进行重建。但主 要问题是,游离转移术固有的局部缺血期是否会导致皮瓣的失败。
对于疼痛危象,通常的方法包括静脉内注射和口服补液来达到和维持其饱和量,但不能过量,水化。如果存在低氧血症,则应给予氧气,因为低氧血症可以加速红细胞粘附及镰化。肠外镇痛药和硫酸吗啡通常在固定时间的被静脉给药(并非"按实际需要来给")直到疼痛能够消减到足够程度才能保证口服镇痛药的应用。对感染迹象(阳性尿...
在分娩和取胎的过程中,必须通过静注晶体液来保证患者有很 好的氧合与水化作用。必须使用脉氧仪来指导氧治疗。产妇必须保 温(使用温的液体输入)和避免寒颤。必须保持子宫的左侧位。对于 这种镰状细胞危象的患者,局部麻醉是安全的。重要的是在局部麻 醉和全身麻醉前确保患者能够很好地水化。硬膜外无痛分娩在减少 疼...
具体如下: (1) 血尿; (2) 肾血管阻塞和肾乳头坏死,易诱发尿路感染; (3) 肾小管功能异常; (4) 肾病综合征,最后发展到肾衰。
这是一种疼痛表现,经常在背部、腹部、四肢出现,这表示急性血管阻塞,可能是由许多病理生理因素触发的,这些因素包括红细胞黏附、炎症、内皮损伤以及血管收缩。极值温度,强体力活动,以及感染。脱水现象可能较易,出现于口服摄人不足或者由于肾浓缩功能受损引起的慢性肾髓质局部缺血而导致过多液体的损失。尽管综合评估,...