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IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。
1个回答
临床治疗发现,IgG4相关性疾病对激素治疗反应良好,器官组织肿胀明显消退,血清IgG4有所减低,临床症状体征显著改善;但长期激素治疗的不良反应会增多,且停药后多有复发。
目前为止IgG4相关性疾病尚没有统一的治疗标准,但在治疗过程中发现该类疾病普遍对糖皮质激素治疗反应敏感。
此后,随着研究的不断深入,Kamisawa等于2003年首次引入IgG4系统性病概念,即IgG4相关性疾病,又称为lgG4多器官淋巴细胞增生综合征。
1、一个或多个器官或组织肿胀增大,似肿瘤性;
IgG4相关性疾病发病机制尚不清楚,但其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润,进而导致感化和纤维化。在AIP研究中发现,CD4+和CD8+细胞可能参与此病的发生。另外,在研究lgG4相关性肺疾病时,发现长期的石棉暴露可能是引起该病的诱发因素。
第二节 嗜酸性粒细胞释放的细胞因子及作用
第四节 消化系统罕见的嗜酸性粒细胞性疾病
第七节 骨髓其他克隆性嗜酸性粒细胞增多症
第六节 其他系统罕见的嗜酸性粒细胞性疾病
由于对IgG4相关性疾病的认识时间较短,关于该病的治疗国 际上尚无统一标准或指南。糖皮质激素是治疗的重要手段之一,目前推 荐的剂量为起始量30~0mg/d或0. 5~0. 6mgAkg • d),病情改善后 激素逐渐减量。激素的减量和长期维持时间也无统一规定,但大多数研 究者认为,该病如维持治疗...
IgG4相关性疾病综合诊断标准具体如下。①临床检查显示1个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或 肿块形成。② 血液学检查示血清IgG4升高(>1350mg/L)。③ 组织学检查:a.大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴纤维化;b.组 织中浸润的IgG4阳性桨细胞占全部IgG阳性浆细胞的比值>4...
IgG4相关性疾病是一种多系统受累的炎症性-纤维化性疾病,受累器官或组织由于炎症发 生弥漫性或局灶性肿大而出现相应的临床表现,此外,肿大脏器还可以压迫邻近器官或组织而 引起一系列临床表现。疾病早期主要为炎症性表现,逐渐进展到晚期则发生广泛的纤维化。
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